 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) – захворювання міокарда з частим залученням ендокарду, що характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх об’єму при незміненій товщині стінок. Ідіопатичну РКМП складають: фібропластичний еозинофільний ендоміокардит (ендокардит) Лефлера (Loffler), який рідко зустрічається, переважно в країнах помірного клімату, характеризується стійкою еозінофілією; та ендоміокардіальний фіброз Девіса (Davis) – часте захворювання тропіків та субтропіків (Уганда, Нігерія, Індія), де він спричиняє 10-15% випадків смерті від застійної СН, протікає без еозінофілії. Часто їх поєднують терміном “ендоміокардиальна хвороба”. Етіологія невідома. Патогенез РКМП – порушення діастолічної функції шлуночків по рестриктивному типу (зменшення наповнення шлуночків внаслідок збільшення їх жорсткості). Ендоміокардиальний фіброз пов’язують з геохімічними факторами - збільшенням вмісту торія і церія в грунті. При ендокардиті Лефлера продукти дегрануляції еозинофілів у міокарді чинять кардіотоксичну дію, стимулюючи проліферацію сполучної тканини. Різко потовщується ендокард, переважно в ділянках притоку крові, виникають тромботичні нашаруваннями, розвивається інтерстиційний кардіофіброз. Клініка РКМП обумовлена венозним застоєм на шляху притоку крові до шлуночків, з перевагою застою у великому колі кровообігу. Скарги на виражену задишку при незначному навантаженні, слабкість. Характерне набухання шийних вен, межі серця не зміщені, аускультативно - ритм галопу, шум мітральної або трикуспідальної недостатності, аритмії. Швидко прогресують набряки, гепатомегалія, асцит. Еозинофільний ендоміокардит Лефлера часто починається з системних проявів (лихоманка, схуднення, кашель, шкірна висипка). При ендоміокардиальному фіброзі застійна СН прогресує поступово, без системних проявів. Діагностика. - ЕКГ: неспецифічні порушення реполяризації, серцевого ритму (фібриляція передсердь, шлуночкові аритмії), внутрішньошлуночкові блокади. - ЕхоКГ з доплерехоКГ: порожнина шлуночків може зменшуватись, відсутня дилатація та гіпертрофія шлуночків, скоротлива функція їх нормальна, часто мітральна або трикуспідальна регургітація, збільшення передсердь, діастолічна дисфункція шлуночків по рестриктивному типу (зростання максимальної швидкості раннього діастолічного наповнення). -Рентгенографія ОГК: відсутність кардіомегалії, збільшення передсердь, венозний застій в легенях. - Катетеризація серця – підвищення кінцево-діастолічного тиску в шлуночках. - Лабораторне обстеження: при ендокардиті Лефлера в загальному аналізі крові виражена еозинофілія (більше 1,5х10^9/л), часто лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, анемія. - Ендоміокардіальна біопсія: при ендокардиті Лефлера виявляють еозинофільні інфільтрати, при фіброзі Девіса - інтерстиціальний фіброз, дистрофія кардіоміоцитів. Ускладнення: прогресування діастолічної СН, рецидивуючі тромбоемболії, фібриляція передсердь, шлуночкові аритмії. Прогноз несприятливий, половина хворих вмирають протягом перших 2 років. Лікування. Консервативне лікування СН (низькі дози діуретиків, інгібіторів АПФ, непрямі антикоагулянти). Фібропластичний еозинофільний ендоміокардит при наявності активного запалення потребує глюкокортикостероидів в поєднанні з цитостатиками. Хірургічне лікування: ендокардектомія, при необхідності – протезування клапанів. Профілактика не розроблена.
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 543 | Нарушение авторских прав |