АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема: «Васкулиты»

ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра кожных и венерических болезней с курсом ПО

Методические указания

Для обучающихся к семинару

Тема: «Васкулиты»

Утверждена на кафедральном заседании

№ протокола …….

«….» ______________2007г

Зав. кафедрой кожных и венерических болезней

с курсом ПО ГОУ ВПО КрасГМА

д.м.н.,проф. Прохоренков В.И……………

Составитель:

к.м.н. доцент Гузей Т.Н.

Красноярск

1.Тема: «Васкулиты».

2. Значение изучения темы: Знание клинических особенностей и дифференциальной диагностики поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов, необходимы дерматологам, учитывая большую распространенность, многообразие клинических форм, трудности дифференциальной диагностики, тяжесть течения и полиорганность поражения при этих заболеваниях.

3.Цели занятия: на основе теоретических знаний обучающийся к концу занятия должен:

- знать этиологические и патогенетические факторы развития поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов;

- знать классификацию поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов;

- знать особенности клинических проявлений и течения поражений сосудов;

- знать алгоритм сбора анамнестических данных у больных, страдающих поражениями сосудов;

- знать диагностические тесты, позволяющие верифицировать данные заболевания;

- уметь провести дифференциальную диагностику поражений сосудов, в т.ч. аллергических васкулитов с другими дерматозами;

- уметь составить алгоритм обследования и лечения больных с поражениями сосудов, в т.ч. аллергическими васкулитами.

4. План изучения темы:

4.1.Самостоятельная работа: Проводится в виде работы с наглядным материалом: муляжи, атласы электронные, книжные, фотографии больных - 30 мин (всего семинар – 90 мин, т.е. 2 академических часа). Обучающиеся составляют легенду по данной ситуации, приближая ее к практической жизни, формулируют полный клинический диагноз и в соответствии с ним разрабатывают план обследования и лечения.

4.2.Исходный контроль знаний. После самостоятельной работы врачи пишут тесты по изучаемой теме.

1. Livero racemosa может быть маркером: 44.

а) системной красной волчанки;

б) криоглобулинемии;

в) узловатого панартериита;

г) лепры;

д) любого из этих заболеваний;

2. Синдром Мартореля развивается вследствие:

а) отложение иммунных комплексов в сосудах;

б) флебита;

в) спазма артериол;

г) облитерирующего тромбангиита;

в) жировой эмболии.

3. Поражение кожи и кишечника при злокачественном атрофическом папулезе возникают в следствии:

а) облитерирующего тромбангиита;

б) спазма артериальных сосудов;

в) воспаления вен;

г) сегментарно гиалинизирующего васкулита;

д) аномалия базальной мембрамы сосудов.

4. Главную роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет:

а) тромбоэмболия;

б) отложение иммунных комплексов;

в) атеросклеротические изменения в сосудах;

г) тромбофлебит;

д) ангиоспазм.

5. Пурпура при синдроме Вискотта- Олдрича обусловлена:

а) отложением иммунных комплексов;

б) тромбоцитопенией;

в) ангиоспазм;

г) аллергическим воспалением сосудов;

д) дефектами базальной мембраны сосудов.

6. Воспаление играет основную роль в развитии:

а) сенильной пурпуры;

б) молниеносной пурпурой;

в) анафилактоидной пурпуры;

г) тромбоцитопенической пурпуры;

д) пурпуры при цинге.

7. В основе псевдосаркомы Капоши типа Мали лежит:

а) пролиферация незрелых клеток; 45.

б) хроническая венозная недостаточность;

в) отложение иммунных комплексов;

г) артериовенозные фистулы;

д) артериосклероз артериол.

8. Поликлональная криоглобунемия не характерна:

а) для системной красной волчанки;

б) для синдрома Шегрена;

в) для лейкоцитокластического васкулита;

г) для миеломной болезни;

д) для ревматоидного артрита.

9. В группу гранулематозных васкулитов не входит:

а) болезнь Вегенера;

б) височный артериит;

в) болезнь Черджа-Строс;

г) гиперергический васкулит клжи;

д) срединная гранулема лица.

10. Особенностью узловой эритемы у больных иерсиниозом по сравнению с таковой при саркоидозе, туберкулезе является:

а) боле частое поражение мужчин;

б) хроническое рецидивирующее течение;

в) регрессирование через 2-3- нед.;

г) генерализованное поражение кожи;

д) сильная болезненность.

4.3. Самостоятельная работа по теме (разбор больных, заслушивание рефератов). После самостоятельной работы и тестирования врачи под руководством преподавателя разбирают все клинические случаи. Врач излагает свою легенду истории заболевания, описывает общее состояние и локальный статус в соответствии с имеющейся наглядной информацией. Разбор проводится по типу клинической конференции. При этом в соответствии с клинической ситуацией разбираются узловые вопросы темы семинара.

Врачи зачитывают рефераты по теме.

4.4.Итоговый контроль знаний:

- решение ситуационных задач

- подведение итогов.

Задача №1

У девочки 3 лет на фоне полного здоровья в течение суток появилась лихорадка, сонливость и ригидность затылочных мышц. Через 6 ч возникла быстро прогрес­сирующая геморрагическая сыпь.

Физuкальное обследование. Температура 400С; пульс 160/мин; частота дыхания (ЧД) 50/мин; АД 60/40 мм рт. ст. Неврологическое обследование: сонливость и менин­геальные симптомы. Кожа: геморрагическая сыпь представлена крупными четко отграниченными пятнами неправильных очертаний темно-красного и бурого цве­та (экхимозами), летехиями и пурпурами, а также очагами некроза на ногах, ниж­ней части живота и ягодицах (см. рисунок).

Дополнительные исследования. Число лейкоцитов крови 45 х 10⁹/л; доля палочко­ядерных нейтрофилов составляет 90%; количество тромбоцитов 90х 1 09/л. Коагу­лограмма: протромбиновое время 17 с, активированное частичное тромбопласти­новое время 45 с, уровень фибриногена 150 мг %, понижение уровня V и УIII фак­тора свертывания, D-димеры 8 мг/мл, уровень протеина С 30% (норма 77-124%),

уровень протеина S 40% (норма 62-1] 7%). Биопсия очага поражения: тромбы из фибрина в мелких сосудах, кровоизлияния, некроз, признаков воспаления нет. Исследование спинномозговой жидкости:' концентрация белка] 00 мг %, число клеток в спинномозговой жидкости 0,5х109/л (из них 75% представлены нейтро­филами), глюкоза крови 20 мг %, окраска по Граму выявила грамотрицательные диплококки. Посев крови и спинномозговой жидкости: не готовы.

Вопрос. 1.О каком заболевании может идти речь исходя из клинической картины?

2. Что лежит в основе данного заболевания?

3. Дифференциальный диагноз.

4. Какое лечение следует назначить?

Задача №2

У девочки, которой исполнилось 16 лет, фиолетовые высыпания сетчатый рисунок фиолетовые высыпания, образующие сетчатый рисунок, впервые возникли на тыле стоп в возрасте 1 О лет. В течение 6 лет высыпания постепенно распространились на туловище и конечности. Кроме высыпаний больную больше ничего не беспокоит. Она не принимает никаких ле­карственных средств, включая отпускаемые без рецепта, не курит.

Физикальное обследование. Основные физиологические показатели в норме. Кожа: фиолетовые высыпания, образующие сетчатый рисунок, преимущественно рас­положены на тыле стоп и передней поверхности голеней (см. рисунок), в меньшей степени - на предплечьях, кистях и нижней части туловища. Высыпания бледне­ют при диаскопии, становясь желтовато-бурыми из-за отложения гемосидерина. Высыпания не пальпируются. Капилляры задних ногтевых валиков не изменены. Других патологических изменений не выявлено.

Дополнительные исследования. Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов и СОЭ в норме. Активность амилазы и липазы крови нормальная. Серологические реакции на сифилис: отрицательные. Биопсия кожи: не готова.

Вопросы. Как называется такая реакция кожи?

2.Какое обследование необходимо для постановки более точного диагноза?

Задача №3

Женщина 35 лет несколько месяцев назад заметила появление трех папул синева­того цвета в области пястно-фалангового сустава большого пальца. Высыпания характеризовались приступами боли при воздействии тепла или холода. Семейный анамнез по подобным высыпаниям не отягощен.

Физикальное обследование. Кожа: плотный узел синеватого цвета диаметром 5 мм в области пястно-фалангового сустава большого пальца. Рядом с узлом располага­ются две папулы подобного вида (см. рисунок).

Дополнительные исследования. Общий анализ крови - в норме. Анализ кала на скрытую кровь отрицательный. Биопсия узла: не готова.

Вопрос. 1.Какие заболевания следует исключать в этом случае?

2. С какими заболеваниями следует дифференцировать?

3. Какое лечение следует назначить?

5. Основные понятия и положения темы.

Классификация сосудистых заболеваний (Шапошников О.К., Павлов С.Т.)

1.Ангионеврозы.

В основе – функциональная недостаточность периферического кровообращения вследствие нарушения иннервации сосудов, рефлекторного спазма артериол и снижения тонуса вен, что ведет к хроническому поражению кожи.

2.Ангиопатии.

В основе – первично обратимые изменения сосудистой стенки, обусловленные в основном ее физико-химическими нарушениями.

3.Ангиоорганопатии.

В основе – первичные, чаще системные глубокие, необратимые морфологическиеизменения стенок сосудов различного калибра, выявленные гистологически. Основная клиническая форма поражения кожи – первичные некрозы.

4.Сосудистые новообразования.

Классификация ангиитов (васкулитов) кожи (О.Л.Иванов)

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

Гемосидероз (пурпурозно-пигментный дерматоз, хроническая пигмент­ная пурпура) –вариант хронического поверхностного капиллярита, возни­кающего в результате аллергической реакции замедленного типа. Клини­чески проявляется в основном петехиальной пурпурой, пигментацией и телеангиэктазиями. В зависимости от соотношения и выраженности этих признаков различают варианты: телеангиэктатическая пурпура Майокки; прогрессирующий пигментный дерматит Шамберга; пурпурозный, пигментный и лихеноидный ангиодермит Гужеро–Блюма, дугообраз­ная пурпура Турена; ангиодермит Фавра-Ше, экзематидоподобная пурпу­ра Дукаса–Капетанакиса, зудящая пурпура Левенталя.

Поверхностный аллергический васкулит кожи (анафилактоидная пурпура, аллергический артериолит Руитера, лейкокластический микробид Мишера–Шторка, гиперергический артериолит кожи) возникает вследствие иммунного воспаления (иммунокомплексный лейкоцитокластический васкулит), в большин­стве случаев обусловленного меди­каментами (антибиотики, противо­воспалительные средства, мочегонные препараты) и бактериальными антигенами, главным образом стрептококковыми.

Клинические проявления поли­морфны. В зависимости от преобла­дания тех или иных первичных эле­ментов выделяют:

а) геморрагический (анафилакто­идная пурпура, геморрагический васкулит Шенлейна–Геноха), ха­рактеризующийся полиморфными высыпаниями, состоящими из петехий, экхимозов, эритематозных, папулоуртикарных, реже – везикуло-буллезных элементов, иногда напол­ненных геморрагическим содержи­мым, некротическими изменениями (геморрагически-некротический тип);

б) папулонекротический (узелковый аллергический артериолит Руи­тера, лейкокластический васкулит Мишера–Шторка, трехсимптомный аллергид, или синдром Гужеро–Дюперра), клинически проявляющийся эритематогеморрагическими пятна­ми, папулоуртикарными высыпа­ниями, часто с кровоизлияниями и некрозом в центре, редко везикулезными или буллезными элементами (некоторые авторы рассматривают папулонекротический туберкулид как разновидность вариолиформного парапсориаза Мухи–Хабермана);

в) нодулярно-некротический (нодулярный некротический васкулит Вертера–Дюмлинга), при котором высыпания состоят в основном из узелковых элементов застойно-синюшного цвета с центральным некрозом, ло­кализующихся главным образом на конечностях и ягодицах, иногда в со­четании с полиморфной, преимущественно эритематогеморрагической, сыпью;

г) уртикарный (уртикария-васкулит), протекающий в виде отечных эритематогеморрагических высыпаний, которые возникают приступооб­разно, располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях голеней, иногда сопровождаются нарушениями общего состояния: лихорадкой, болями в суставах, абдоминальными приступами (пурпура Шен­лейна) желудочно-кишечными кровотечениями (пурпура Геноха), измене­ниями в почках, сердце и легких (гиперчувствительный ангиит Зик). Нередко заканчивается летальным исходом вследствие развития почечной недостаточности.

Ливедо-васкулит (сегментарный гиалинизирующий васкулит) развива­ется вследствие гиалиноза базальных мембран капилляров. Клиническая картина полиморфна; наблюдаются livedo racemosa, петехии, узелковые высыпания, некротические, атрофические изменения (белая атрофия кожи), телеангиэктазии, пигментации.

Гистологически обнаруживают утолщение стенок сосудов за счет отло­жения в них ШИК-положительных, диастазорезистентных эозинофильных масс в области базальных мембран, периваскулярные, преимущественно лимфогистиоцитарные, инфильтраты. Livedo racemosa клинически прояв­ляется персистирующим усиленным сосудистым рисунком в виде незамкнутых, синюшно-красного цвета, причудливо ветвистых конфигураций, как правило, на нижних конечностях и ягодицах, редко с наличием в их зоне мелких болезненных изъязвлений. В большинстве случаев является маркером системных заболеваний (нодозный периартериит, облитерирующий эндартериит, сифилис, лепра, красная волчанка, дерматомиозит, туберкулез, ревматизм, плазмоцитома, криоглобулинемия, бактериальный эндокардит).

Папулез атрофирующий злокачественный (смертельный кожно-кишечный синдром, тромбангиит кожный диссеминированный Колмвера–Дегоса) представляет собой эндоваскулит и тромбангиит, возникает, вероят­нее всего, на аутоиммунной основе. Поражаются преимущественно сосу­ды кожи и пищеварительного тракта. Заболевание развивается чаще у лю­дей молодого возраста. Различают начальную стадию, характеризующуюся высыпанием полушаровидных папулезных элементов с постепенной атро­фией центральной части, приобретающей характерный фарфорово-белый цвет, и терминальную, с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки, и перитонита, что в течение нескольких дней приводит к леталь­ному исходу. Гистологически обнаруживают ишемический инфаркт в ре­зультате пролиферации внутренней оболочки мелких артериальных сосудов и их тромбоза, окруженный нерезко выраженным лимфоцитарным инфильтратом.

Аллергический гранулематозный васкулит (аллергический гранулематоз, синдром Черджа–Строе) по механизму развития сходен с нодозным периартериитом. Кожные изменения наблюдаются примерно у 70 % больных: геморрагии (петехии и экхимозы), папулопурпурозные, изредка пустулезные, буллезные элементы, напоминающие многоформную экссудативную эритему, некротические, язвенные изменения, болезненные дермо-гиподермальные узловатые высыпания, очаги, сходные с кольцевидной гранулемой. Поражаются преимущественно конечности, ягодицы. Системным и кожным изменениям предшествуют, иногда задолго, симптомы поражения верхних дыхательных путей, чаще всего в виде приступов астматоидного бронхита или астмы, сенной лихорадки, лекарственная аллергия (в первую очередь непереносимость препаратов йода). Характерными признаками считаются поражение мелких артерий и вен, выраженная эозинофилия (в крови и тканях), наличие синуситов, очаговой инфильтрации в легких. Наблюдаются поражение сердца, аорты (болезнь Такаясу), почек, пищеварительного тракта, периферические нейропатии.

Гистологическая картина напоминает таковую при нодозном периартериите и отличается эозинофильной реакцией и наличием очагов некроза соединительной ткани с гранулематозной реакцией. Без лечения прогноз пессимистичный.

Глубокий аллергический васкулит, как и поверхностный, представляет собой проявление иммунокомплексной болезни. При этом варианте поражаются глубокие сосуды. Классический пример – индуративная эритема Базена.

Эритема узловатая развивается вследствие поражения мелких артерий, артериол, венул и капилляров глубоких слоев дермы и подкожной основы. Наблюдается при многих инфекционных заболеваниях, особенно туберку­лезе, лепре, иерсиниозе, стрептококковых, вирусных инфекциях, а также при саркоидозе (синдром Лёфгрена), ревматизме, болезни Крона, язвенном колите, болезни Бехчета, при непереносимости медикаментов (эстрогенов, контрацептивов, антибиотиков, особенно пенициллина, нестероидных противовоспалительных средств, сульфаниламидов), системных лимфопролиферативных заболеваниях; может развиться после прививок, во время беременности. По течению различают острую и хроническую формы. Клинически проявляется наличием множественных болезненных узлов, распо­лагающихся преимущественно на голенях, слегка приподнятых, особенно в центре. Цвет элементов в течение нескольких дней изменяется по типу кровоподтека. В большинстве случаев через 2–3 нед узлы рассасываются. Высыпания могут сопровождаться лихорадкой, болями в суставах. Особым вариантом хронической узловатой эритемы является мигрирующая узлова­тая эритема.

Гистологически в жировой основе обнаруживают инфильтраты, пре­имущественно лимфоидного характера, с примесью гранулоцитов и гистиоцитов, в сосудах – деструктивно-пролиферативные васкулиты и венулиты.

Эндартериит облитерирующий развивается преимущественно у мужчин молодого возраста, главным образом у курильщиков. Причина неизвестна. Предполагают аутоиммунный генез, роль эндокринных нарушений, осо­бенно коры надпочечников, наследственную предрасположенность. Кли­нически характеризуется наличием признаков поражения артериальных со­судов ног (перемежающаяся хромота, феномен Рейно, боли в покое, парес­тезии, ослабление пульса на артериях стопы, акральная гангрена, начинаю­щаяся с пальцев стоп) с мигрирующим тромбофлебитом. Процесс чаще односторонний.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1353 | Нарушение авторских прав