Общая клиническая характеристика гемолитических анемий
Острый внутрисосудистый гемолиз – картина шока с характерными гемодинамическими нарушениями вследствие активации при цитолизе сторожевой полисистемы плазмы, резкое повышение температуры, ДВС синдром, гемоглобинурия, гиперкалиемия, приводящая к развитию аритмий. 
 Хронические гемолитические анемии, для них характерны гепато-спленомегалия, гемосидероз, холелитиаз, возможна иктеричность склер, желтуха, накопление железа в организме (гемосидероз), кризовое течение. Кризы: 
 - гемолитический (вне криза нормальное состояние крови), 
 - апластический (обусловлен парвовирусом В19),  
 - мегалобластический (дефицит фолиевой кислоты, результат усиленного потребления вследствие гиперактивного эритропоэза), 
 - окклюзионный (аггрегация серповидных эритроцитов при серповидноклеточной анемии), 
 - секвестрационный (внезапное переполнение селезенки кровью, снижение ОЦК); 
 Классификация гемолитических анемий 
 Гемолитические анемии делятся на две основные группы – наследственные и приобретенные. 
 I. Наследственные гемолитические анемии 
 Мембранопатии – анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов: а) белковозависимые мембранопатии: микросфероцитоз (болезнь Минковского - Шоффара), эллиптоцитоз, стоматоцитоз; б) липидозависимые мембранопатии (акантоцитоз). 
 Ферментопатии – нарушения активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов: пентозофосфатного цикла, гликолиза, глютатиона, участвующих в использовании АТФ, рибофосфатпирофосфаткиназы. Наиболее частые: 
 а) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ); 
 б) дефицит пируваткиназы. 
 Гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина 
 а) нарушения первичной структуры цепей глобина (гемоглобинозы): серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз S), гемоглобиноз С; 
 б) замедление или отсутствие синтеза одной из цепей глобина (талассемии): альфа-талассемия, бета-талассемия. 
 II. Приобретенные гемолитические анемии 
 1) Иммунные: аутоиммунные, изоиммунные, гетероиммунные. 
 2) Воздействие гемолитических ядов. 
 3) Механическая травма: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатическая. 
 4) Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафава - Микели) 
 5) Инфекции: малярия, бартонеллез, бабезиоз. 
    
 Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 567 | Нарушение авторских прав 
   1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 |
 
  
 |