АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗГОВОГО СЛОЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Феохромоцитома (от phaios - темный,бурый, chromas - хром, cyto - клетка, oma - опухоль) - опухоль из хромаффинных клеток, секретирующая катехоламины. Феохромоцитомы происходят из клеток симпатической нервной системы - клеток гребешка нервной трубки. В процессе развития клетки гребешка дифференцируются на две клеточные популяции: 1.симпатобласты, из которых формируются симпатические ганглии и 2. хромаффинобласты, которые мигрируют на периферию вместе с симпатобластами, частично включаясь в структуру симпатических узлов, но, главным образом, формируя хромаффинные органы - мозговое вещество надпочечников и многочисленные хромаффинные тельца (предсердные, каротидные, ренальные).
Частота встречаемости феохромоцитомы составляет 1-3 случая на 10 000 населения.
На 1000 больных артериальной гипертензией приходится 1 случай феохромоцитомы.
Феохромоцитому часто называю "десятипроцентной опухолью", так как 10% от общего количества выявленных феохромацитом формируется не из клеток мозгового вещества надпочечников, 10% из всех опухолей - множественные, т.е. двусторонние и вненадпочечниковые, 10% выявляются у детей и 10% имеют семейный характер, в 10% является злокачественной.

Патогенез Его основой является воздействие избытка катехоламинов на большинство органов и систем, в первую очередь, на сердечно-сосудистую систему. Как отмечалось ранее, катехоламины различаются между собой не только местом образования, но и афинностью (сродством) к различным типам адренорецепторов. Так, дофамин и норадреналин являются преимущественно альфа-адреномиметиками, в то время как адреналин действует на оба типа рецепторов, но с преобладанием бетта-адренергического влияния.
Фермент, превращающий норадреналин в адреналин, присутствует преимущественно в мозговом веществе надпочечников и отсутствует в экстраадреналовой хромаффиной ткани. В связи с этим экстраадреналовые феохромоцитомы секретируют преимущественно норадреналин.
Из этого теоретически следует, что если ведущий синдром - артериальная гипертензия без тахикардии и выраженных метаболических нарушений, то опухоль продуцирует дофамин и норадреналин, т.е. она располагается вне надпочечников. Если же наряду с гипертензией отмечаются тахикардия, тремор, потливость, гипертермия и гипергликемия, - это надпочечниковая феохромацитома.
Реальная клиническая ситуация в эту схему не укладывается.

Патогенез катехоламинового криза связан с одномоментным и массированным выбросом катехоламинов из опухоли в кровь. Причинами этого могут быть:

1. кровоизлияние в опухоль,

2. психо - эмоциональное напряжение

3. значительные физические нагрузки

4. введение сильнодействующих лекарств (симпатомиметики, инсулин, сердечные гликозиды)

5. прием определенных пищевых продуктов (цитрусовые, сыр, шоколад, горчица, красные вина)

Клиника
Чаще всего феохромоцитомы любой локализации проявляются артериальной гипертензией, которая может протекать в виде трех вариантов: 1. кризовая форма 2. постоянная форма с кризами 3. постоянная форма.
Наряду с артериальной гипертензией феохромоцитомы сопровождаются множеством других симптомов и синдромов. Их возникновение и сочетание определяются, в первую очередь, спектром гормонов, синтезируемых опухолью. Это не только катехоламины, но и другие биогенные амины, которые могут выделятся опухолевой тканью. Наиболее часто встречаются при феохромоцитоме головные боли, потливость, сердцебиение, нервозность и раздражительность, похудание, тошнота, рвота, слабость и утомляемость. Сочетание артериальной гипертензии с триадой симптомов: головная боль, потливость, тахикардия - имеет при установлении диагноза феохромоцитомы специфичность 94% и чувствительность 90%.

Наиболее опасным осложнением феохромоцитомы является катехоламиновый криз. Имеется несколько важных анамнестических и клинических ориентиров, которые позволяют предположить опухолевую природу симпатоадреналового пароксизма:

1. Острое развитие и относительно быстрое самостоятельное купирование криза

2. Высокая, преимущественно систолическая артериальная гипертензия (250/130 мм.рт.ст.)

3. Повторные подобные кризы в анамнезе

4. Связь гипертонического криза с определенными провоцирующими факторами

5. Тахикардия, тремор, гипергидроз, бледность, широкие зрачки.

6. Явления гиперметаболизма: повышение температуры, похудание, гипергликемия, глюкозурия.

7. Пародоксальная гипертензионная реакция (подъем АД в ответ на стандартную гипотезивную терапию), на анестетики и некоторые антигипертензионные препараты (дибазол, бетта-адреноблокаторы)

Во время криза на ЭКГ отмечается инверсия зубца Т, блокады ножек пучка Гиса, различные экстрасистолы и даже картина острого инфаркта. После криза эти нарушения исчезают. Катехоламиновый криз отличается высоким риском опасных для жизни осложнений (отек легкого, инсульт)
NB!Иногда при вненадпочечниковой локализации катехоламиновые кризы могут протекать под маской острой хирургической или акушерско-гинекологической патологии. Неоднократно сообщалось о диагностической лапаротомии, предпринимавшейся во время катехоламинового криза, маскировавшегося под острую кишечную непроходимость, деструктивный холецистопанкреатит, прободную язву желудка. Трагический исход этих ошибок практически неотвратим. Анамнез больного с указанием на благополучно перенесенные оперативные вмешательства во время предполагаемого наличия феохромоцитомы делает этот диагноз маловероятным. Следует также помнить, что манифестация опухоли у женщин нередко происходит во время беременности и катехоламиновый криз очень похож на токсикоз беременных. Поэтому надо помнить об особенностях этого криза, изложенных выше.

Диагностика
Наиболее информативным лабораторным исследованием при диагностике феохромоцитомы считается определение экскреции с мочой ванилилминдальной кислоты (ВМК). Еще большее значение придается экскреции ВМК в трехчасовой порции мочи, собранной после гипертонического криза.
Плазменный уровень катехоламинов достаточно широко варьирует у здоровых людей, что создает значительные трудности в его интерпретации. Повышение уровня адреналина в 5 раз и норадреналина в 4 раза в большинстве случаев свидетельствует о феохромоцитоме.
В сомнительных случаях проводят блокирующие пробы с тропафеном, празозином, фентоланином (альфа-адреноблокатор). Эти пробы удобны тем, что могут одномоментно использоваться как диагностические, так и как лечебные мероприятия. Артериальное давление в начале пробы должно быть не менее 190/120мм.рт.ст., так как в процессе проведения пробы в случае феохромоцитомы оно снизится не менее чем на 50 мм.рт.ст., а регистрация АД должна проводиться в течение 10 мин.
После лабораторного подтверждения гиперпродукции катехоламинов проводится топическая диагностика феохромоцитомы. При топической диагностике предпочтение нужно отдавать неинвазивным методам интроскопии: ультразвуковому и радиоизотопному сканированию с метайод-131I-бензилгуанидом, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Дифференциальная диагностика. Катехоламиновые кризы сопровождаются признаками тиреотоксикоза: тремором рук, потливостью, повышенной раздражительностью и эмоциональной лабильностью, поэтому данные симптомы служат для ошибочной диагностики токсического зоба.
Большую сложность представляет проведение дифференциального диагноза катехоламинового и так называемого кластерного криза - разновидность диэнцифального криза с яркими психовегетативно - сосудистыми проявлениями. Патогенетическую основу кластерного криза составляет острое нарушение тонуса различных церебральных сосудов, что проявляется резчайшими приступообразными головными болями с умеренным повышением артериального давления. Разнообразная психопатологическая и вегетативная симтоматика (амавроз, тошнота, рвота, боли в животе, бледность, гипергидроз, тремор) довершают сходство кластерного и феохромоцитомного кризов. Важно помнить, что кластерные кризы имеют отчетливую семейно - наследственную предрасположенность и характерны для мужчин в возрасте 20-30 лет.
В отличие от кратковременных катехоламиновых кризов диэнцефальные длятся несколько часов и даже дней, хотя выход из того и другого криза может быть быстрым, когда все симптомы внезапно исчезают и появляется обильный диурез с выделением светлой мочи низкой плотности. Но гораздо чаще заключительная фаза диэнцефального криза затягивается на много часов и дней. Разрешающий период сопровождается выраженной слабостью, сонливостью, депрессией, головокружением, мигренью, болями в сердце и животе, нередко неутолимыми жаждой и голодом. Характерно также, что у больных с диэнцифальными кризами и в межприступном периоде отмечаются разнообразные психоэмоциональные и нейровегетативные нарушения. При катехоламиновых кризах в период между приступами клинических проявлений нет.
Возможна гипердиагностика катехоламинового криза при мигрени, климактерическом вегетоневрозе, эссенциальной гипертензии и нейроциркуляторной дистонии.

Лечение Основной метод лечения феохромоцитомы - оперативный. Предоперационная подготовка проводится альфа-и бетта-адреноблокаторами. Препараты типа фентоламина и празозина являются средством выбора для купирования катехоламинового криза.
После удаления феохромоцитомы, если поражения сердечно-сосудистой системы, почек и сосудов почек не достигли необратимой стадии, наступает полное выздоровление больного.

Первый Московский Государственный

Медицинский Университет

им.И.М.Сеченова

Реферат на тему «Заболевания надпочечников»

Выполнила:

ст-ка МПФ 6 курса

10 группы

Глухова А.С.

Проверила:

Павлова М.Г.

Москва 2013

Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 488 | Нарушение авторских прав