АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Зміст теми. Визначення.Анемія – це стан, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів та/або зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові

Визначення. Анемія – це стан, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів та/або зниженням вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові.

Класифікація. Існують різні класифікації анемій. Практикуючому лікарю найбільш зручна етіопатогенетична класифікація (Дворецький Л.І., Воробйов П. А., 1994):

I. Анемії внаслідок кровотечі (постгеморагічні):

- гостра постгеморрагічна анемія,

- хронічна постгеморагічна анемія.

II. Анемії внаслідок порушень процесу утворення гемоглобіну або гемопоезу:

- дефіцитні (залізо-, вітаміно-, білководефіцитні),

- анемії, які пов’язані з кістково-мозковою недостатністю (апластична анемія),

- метапластичні анемії – анемія при гемобластозі, метастазах рака в кістковий мозок.

III. Анемії внаслідок посиленого розпаду еритроцитів в організмі (гемолітичні):

Спадкові: а) внаслідок дефекту синтезу мембрани (мікросфероцитоз Мінковського-Шоффара та ін.), б) внаслідок дефекту синтезу гемоглобіну (серповидноклітинна анемія, таласемія та ін.), в) внаслідок дефекту ферментного складу цитоплазми еритроцитів (дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенези та ін.);

набуті: аутоімунна, пароксизмальна нічна гемоглобінурія, внаслідок безпосередньої дії лікарських препаратів, механічного пошкодження (штучні клапани серця), внаслідок отруєння гемолітичною отрутою та бактеріальними токсинами.

IV. Анемії змішаного ґенезу, що обумовлені поєднанням дефіциту гемопоетичного фактору та дією інших патологічних механізмів (кровотечі, метаплазії, гемоліз, сепсис, аутоімунні процеси та ін.)

Дефіцитні анемії виникають внаслідок недостатнього поступлення в організм дитини речовин, необхідних для утворення гемоглобіну. Серед дефіцитних анемій в дитячому віці найбільш розповсюджені анемії аліментарного генезу, що обумовлено недостатнім або незбалансованим харчуванням. Нерідко анемія у дітей обумовлена глистяною інвазією, перш за все аскаридозом. Така анемія пов’язана не тільки з дефіцитом поживних речовин, що виникає закономірно при порушеннях харчування дитини, але й з токсичним впливом продуктів життєдіяльності та розпаду аскарид на процес кровотворення.

Основним патогенетичним механізмом розвитку залізодефіцитної анемії (ЗДА) є нестача в організмі заліза – головного матеріалу синтезу молекули гемоглобіну, а саме його частини, що містить залізо – гема. Основним чинником виникнення ЗДА – є аліментарний фактор.

При недостатньому поступленні в організм дитини протеїну виникає порушення утворення білкової частини гемоглобіну, наслідком цього є білководефіцитная анемія. Як правило, це явище зустрічається при одноманітності годування дітей перших трьох років життя (несвоєчасне введення прикорму, недостатність або відсутність вживання м’яса та ін.), частіше в сукупності з дефіцитом заліза та вітамінів.

Певне значення у розвитку дефіцитних анемій має недостатність вітамінів В_6, В₁₂ та фолієвої кислоти (вітамінодефіцитні анемії), що приймають участь у синтезі гемоглобіну.

Часто дефіцитні анемії виникають при порушеннях всмоктування речовин в шлунково-кишковому тракті.

Критичними періодами для розвитку дефіцитних анемій є ранній вік (до двох років) та пубертатний період. Факторами ризику по виникненню полідефіцитних анемій першого ріку життя є недоношеність, багатоплідна вагітність, внутрішньоутробне інфікування. Розвитку дефіцитних анемій у дітей раннього віку сприяють часті інфекційні захворювання.

Варіантом ЗДА є постгеморагічна анемія. Вона пов’язана з наростаючим дефіцитом заліза в організмі внаслідок довготривалих та рецидивуючих кровотеч. Причиною можуть бути виразкові процеси шлунково-кишкового тракту, розлади процесів згортання крові (гемофілія, хвороба Вілебранда, тромбоцитопатія, тромбоцитопенія різного ґенезу), патологія функції заліз внутрішньої секреції (дисгормональні маточні кровотечі). Все це призводить до виснаження запасів заліза в організмі дитини та зниженню регенераторної здібності кісткового мозку.

Клініка ЗДА. Загальними симптомами всіх форм анемій є блідість шкіри та слизових оболонок, слабкість, швидка втомлюваність, задишка та серцебиття, головний біль, головокружіння, шум в вухах, дискомфорт в серцевій ділянці, запаморочення. Все це є проявом тканинної гіпоксії, яка виникає на фоні анемії. Часто у дітей раннього віку при дефіцитній анемії знижується апетит, разом з цим призупиняється зріст та збільшення ваги тіла дитини. При глибокій ЗДА присутні ознаки полідефіциту вітамінів та мінералів, що проявляється ломкістю нігтів та волосся, сухістю шкіри. Одним з характерних симптомів ЗДА є сидеропенічний синдром, для якого характерні змінення смаку, що проявляються бажанням їсти крейду, глину, землю, трофічні порушення шкіри та слизових оболонок, диспептичні порушення, зниженням місцевого імунітету.

У дівчат в періоді пубертату стан глибокого залізодефіциту має назву «хлороз» та виникає внаслідок ювенільних маточних кровотеч з одного боку та порушень режиму харчування з іншого. Крім вище визначених симптомів анемічного синдрому, для хлорозу характерні також біль в животі, нудота, блювота, блідість шкіри із зеленуватим відтінком, надалі порушення менструального циклу майже до аменореї.

Діагностика. Велике значення в діагностиці має лабораторне дослідження крові – визначення концентрації гемоглобіну, кількості еритроцитів, їх розмірів та насиченості їх гемоглобіном. Але важливо пам’ятати, що при всіх випадках анемії необхідно проводити повне морфологічне дослідження крові з визначенням кількості ретикулоцитів, рівня лейкоцитів з лейкоцитарною формулою, рівня тромбоцитів.

Для уточнення характеру анемії слід також проводити біохімічне дослідження крові з визначенням рівня білірубіну, заліза, феритину та загальної залізозв’язуючої здібності сироватки.

Лабораторними критеріями діагностики ЗДА є:

- низький кольоровий показник - < 0.85

- мікроцитоз (низьке значення MCV – питомого об’єму еритроцитів за даними геманалізатора, < 70 fL),

- зниження рівня заліза сироватки - < 14 мкмоль/л

- підвищення загальної залізозв’язуючої здібності сироватки - > 63,

- зниження рівню феритину сироватки - < 12 мкмоль/л.

Лікування. Терапія анемії залежить від причин, які призвели до неї.

Таким чином, при ЗДА основна терапія повинна бути спрямована на усунення причини, що призвела до виникнення анемічного синдрому (корекція аліментарної недостатності, лікування ентериту, гельмінтозу, менорагії тощо). Але тільки цього, як правило, недостатньо при глибокому дефіциті (рівні заліза сироватки нижче 10 мкмоль/л). Через те, що для усунення причини та стабілізації стану потрібен час, прискорити процеси регенерації в кістковому мозку при дефіциті заліза допоможуть ПЗ. В клінічній практиці ПЗ використовуються насамперед всередину, значно рідше парентерально. Метод введення визначається конкретною клінічною ситуацією. На фармацевтичному ринку є досить широкий вибір ПЗ для використання всередину. Це мальтофер, актиферин, ферум-лек, сорбифер, ранферон, тардиферон, тотема та інші. Вони відрізняються кількістю солей заліза, в тому числі двохвалентного, наявністю додаткових компонентів (аскорбінова кислота, вітаміни, фруктоза та інші), лікарськими формами (таблетки, драже, сиропи, краплі).

Рекомендації стосовно призначення ПЗ:

- застосування ПЗ у вигляді солей з достатнім змістом двохвалентного заліза,

- призначення ПЗ, які містять речовини, що посилюють всмоктування заліза (аскорбінова кислота, напр.) або додаткове обов’язкове застосування високої дози вітаміну С (в 2-3 рази вище добової вікової потреби) при відсутності в препараті,

- доцільність призначення в комплексному лікуванні ПЗ, які містять цианокобаламін та фолієву кислоту, тому що нерідко анемія носить характер полідефіцитної (наприклад, при глистяній інвазії),

- застосування парентерального способу введення препаратів при порушеннях кишкового всмоктування,

- доза ПЗ насичуючого курсу терапії – 5 мг/кг на добу, підтримуючого курсу – 3 мг/кг на добу за елементарним залізом (!), але не більшеніж 300 мг на добу,

- достатня тривалість насичуючого курсу терапії – 6-8 тижнів, підтримуючий курс лікування від 6 до 12 та більше тижнів в залежності від ситуації та ступеню важкості анемії.

При виборі ПЗ слід орієнтуватися на вміст двохвалентного заліза, яке тільки й всмоктується в кишковому тракті. Посилюють всмоктування заліза аскорбінова кислота, цистеїн, фруктоза, що містяться в препараті. Комбіновані препарати, в складі яких є фолієва кислота (необхідний компонент для нормального синтезу та дозрівання еритроцитів), цианокобаламін (необхідний для нормального обміну фолієвої кислоти), сприяють значному прискоренню синтезу гемоглобіну та підвищують ефективність терапії ЗДА.

Основні терапевтичні помилки – неправильне дозування препарату та невикористовування паралельно вітаміну С із ПЗ, де відсутня аскорбінова кислота).

Прогноз при ЗДА досить сприятливий. Трансфузії еритроцитарной маси, як правило, не проводяться. Пацієнти в більшості випадків адаптовані до низького рівня гемоглобіну за рахунок повільного розвитку стану. Але рішення в кожному конкретному випадку треба приймати індивідуально. Крім цього, це не стосується випадків гострої крововтрати, наприклад, при гемофілії, коли

Профілактика ЗДА повинна починатися ще до народження дитини з виявлення можливого латентного дефіциту заліза, усунення його та лікування анемії вагітної. Профілактичним є раціональне годування дитини, своєчасна його корекція з введенням необхідних компонентів на першому році життя, різноманітність продуктів харчування надалі, особливо в періоди підвищеного росту дитини. Насамперед в щоденному раціоні обов’язковими мають бути м'ясо або риба, овочі, фрукти та фруктові соки. Особливу увагу слід приділяти дітям із груп ризику: від матерів з анемією, які перенесли пізній токсикоз вагітності; недоношеним; з малою вагою при народжені, від багатоплідної вагітності; дітям, які швидко ростуть. Недоношеним дітям слід призначати ПЗ з двохмісячного віку до двох років в профілактичному режимі (3 мг/кг за елементарним залізом). При штучному годуванні слід віддавати перевагу дитячим молочним сумішам з підвищеним вмістом заліза.

В₁₂ -, фолієводефіцитна анемії. Основою патогенезу цього типу анемії є дефіцит вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти різного походження. За гематологічними ознаками ці анемії між собою подібні. Внаслідок дефіциту цианокобаламіну та фолієвої кислоти порушується включення уридину в ДНК гемопоетичних клітин та утворення тимидину, що обумовлює фрагментацію ДНК (блокування її синтезу та порушення клітинного ділення). Розвивається мегалобластичний еритропоез (в нормі існує лише у плода) з продукцією нестійких мегалоцитів та макроцитів. Це призводить до накопичення великих форм не тільки еритроцитів, але й лейкоцитів та тромбоцитів, їх раннє руйнування в кістковому мозку (до виходу в периферичну кров), а також скорочення життя циркулюючих клітин. Таким чином, гемопоез стає неефективним, розвивається анемія поєднана з лейкопенією (за рахунок нейтропенії) та тромбоцитопенією.

Крім того, цианокобаламін є коферментом в реакції перетворення метилмалоніл-КоА в сукциніл-КоА, що необхідно для метаболізму мієліну в нервовій системі. У зв’язку з цим при дефіциті цианокобаламіна разом з мегалобластною анемією виникає ураження периферичної нервової системи (в основі – демієлінізація нервових волокон).

Основними причинами розвитку В₁₂-дефіцитної анемії є: 1) вегетарианство, 2) порушення всмоктування вітаміну В₁₂ (атрофічний гастрит, резекція тонкої кишки, ентерити, целіакія, хвороба Крона, 3) підвищена потреба в вітаміні В₁₂ (інвазія широким стьожаком - Diphyllobotrium latum, дисбактеріоз, швидкій ріст, гіпертиреоз, хронічні захворювання печінки, 4) порушення транспорту вітаміну В₁₂ – дефіцит транскобаламіна II (аутосомно-рецесивний тип спадкування). До рідкої форми дефіциту В₁₂ належить з рецесивним типом спадкування синдром Імерслунд – Гресбека (ураження епітеліюкишковника,нирок, шкіри. Хвороба виникає у дітей в перші роки життя, в дебюті – мегалобластна анемія та протеїнурія. Цианокобаламін містять харчові продукти тваринного походження – печінка, яйця, молоко.

Фолати містяться в зеленій частині багатьох рослин, фруктах, шоколаді, печінці. Анемія може розвинутись через 4 місяці повної відсутності поступлення фолатів з їжею в організм. Як вже вказувалось, фолієводефіцитнаанемія за своїми гематологічними ознаками (макроцитоз, мегалобластичний еритропоез) подібна В₁₂-дефіцитній анемії. В ізольованому вигляді у дітей зустрічаються досить рідко. Серед причин розвитку фолієводефіцитної анемії вважають хронічні ентерити, синдром мальабсорбції, хвороба Крона, застосування деяких лікарських препаратів (протисудомні, барбітурати, метотрексат, триметоприм), підвищена потреба в фолієвій кислоті (ексфоліативний дерматит, псоріаз, вагітність).

Незалежно від причини дефіциту віт В12 характерним є:

1) поява в кістковому мозку мегалобластного типу кровотворення, руйнування еритроцитів в кістковому мозку, гіперхромна макроцитарна анемія, тромбоцитопенія та нейтропенія,

2) атрофічні зміни слизової оболонки ШКТ,

3) зміни нервової системи у вигляді фунікулярного мієлозу.

При недостатності фолатів спостерігається виключно розвиток мегалобластної анемії.

Лабораторні критерії В₁₂ – та фолієводефіцитних анемій:

- високий кольоровий показник,

- макроцитоз, мегалоцитоз (високе значення MCV за даними геманалізатора),

- еритроцити із залишками ядра (тільця Жолі, кільця Кебота),

- зниження рівня ретикулоцитів,

- гиперсегментація нейтрофілів,

- лейкопенія (за рахунок нейтропенії),

- тромбоцитопенія,

- високий рівень заліза сироватки,

- мегалобластичний тип кровотворення в кістковому мозку.

На етапі синдромної діагностики основним методом є дослідження кісткового мозку, що дозволяє виявити мегалобластичний еритропоез. Пункція повина проводитися до введення хворому цианокобаламіну, який призначається широко та необґрунтовано з приводу будь-якої анемії неясного ґенезу. Діагноз фолієводефіцитної анемії певно можна поставити при визначенні зниження рівня фолієвої кислоти в еритроцитах та сироватці крові. Але ж практичній діяльності це досить важко здійснити.

Терапія. При В₁₂ – дефіцитній анемії вводять в/м або в/в цианокобаламін в щоденній дозі 500 мкг незалежно від віку протягом 10 – 14 днів, далі доза знижується за рахунок кратності введення – по 500 мкг 2 рази на тиждень. Підтримуюча терапія – 300 мкг 1 раз на тиждень не менш ніж 3 місяці. У випадках ускладненого перебігу (фунікулярний мієлоз) доза препарату підвищується до 1000 мкг/добу та загальний термін терапії складає 6 місяців. Критерії оцінки ефективності терапії: різке підвищення рівня ретикулоцитів після 5 – 6 ін’єкцій (6 – 7-й день), якщо цього не відзначається – є помилка діагностики. Повне відновлення показників крові спостерігається через 6 – 8 тижнів терапії, повне усунення неврологічної симптоматики протягом 6 місяців.При виявленні мегалобластного характеру анемії та наявності вище вказаного клінічного фону достатнім є призначення фолієвої кислоти в добовій дозі 5 – 15 мг per os (така доза забезпечує лікувальний ефект навіть при резекції кишки). Підвищення ретикулоцитів через 12 – 14 днів свідчить про правильність діагностики та терапії.

Якщо мегалобластні анемії комбіновані з іншими соматичними порушеннями у дітей та не піддаються лікуванню вітаміном В₁₂ та фолієвою кислотою, ці хворі повинні бути обстежені в спеціалізованих клініках.

Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

· розв’язання тестів, задач, ретроспективний аналіз історій хвороб,

· робота у відділенні: визначення груп крові, робота із хворими з анемією різного ґенезу з метою засвоєння принципів проведення диференціальної діагностики у пацієнтів з гематологічною патологією,

· на основі роботи з хворими вміти: а) встановлювати тип анемії згідно етіопатогенетичній класифікації; б) вказувати можливий чинник, який призвів до розвитку анемії; в) оперувати даними клініко-лабораторних та інструментальних методів обстеження; г) призначати лікування, в тому числі знати показання для трансфузії еритроцитарної маси; д) пропонувати профілактичні заходи.

Матеріали для самоконтролю:

А. Тести для самоконтроля:

1. Залізодефіцитна анемія (ЗДА) у дітей старшого віку частіше розвивається внаслідок:

а) глистної інвазії

б) порушення всмоктування заліза

в) хронічної крововтрати

г) недостатнього надходження заліза з їжею

д) сепсису

2. Частіше причиною В₁₂-дефіцитної анемії є:

а) крововтрата

б) глистна інвазія

в) порушення секреції внутрішнього фактора Кастла або порушення всмоктування

г) недостатнє надходження вітаміну В₁₂ з їжею

3. При дефіциті фолієвої кислоти анемія:

а) гіпохромна

б) нормохромна

в) гіперхромна

4. Для В₁₂-дефіцитної анемії характерні:

а) мікроцитоз

б) мегалобласний тип кровотворення

в) зниження кількості ретикулоцитів

г) гіперхромна анемія

д) підвищення заліза сироватки

5. У дитини з анемією з метою антимікробної терапії при необхідності
можуть бути використані:

а) пеніцилін

б) левоміцетин

в) цеклор

г) макропен

д) амоксиклав

6. Для клінічної картини набутої апластичної анемії характерні:

а) геморагічний синдром

б) гепатоспленомегалія

в) анемічний синдром

г) біль у кістках

д) схильність до інфекцій

7. Сучасні методи лікування апластичних анемій:
а) замісна терапія

б) імуносупресивна терапія

в) кортикостероїди

г) спленектомія

д) трансплантація кісткового мозку

8. Початкова доза препаратів заліза при лікуванні ЗДА складає:

а) 5-8мг/кг на добу

б) 3-5 мг/кг на добу

в) 200 мг на добу

г) 100мг на добу

Б. Задачі для самоконтроля:

Дитина 5 міс. Мати звернулася до лікаря зі скаргами на неспокій, поганий апетит дитини. Народилася від другої недоношеної вагітності з масою 1800г. З 2-х місячного віку знаходиться на штучному вигодовуванні. При огляді дитина неспокійна, млява. Шкіра бліда, суха, місцями відмічається лущення. Слизові оболонки бліді. ЧД-40за 1 хв. ЧСС – 144 за 1 хв. Тони серця ослаблені, ритмічні, систолічний шум в У точці функціонального характеру. В легенях пуерильне дихання. Живіт м”який, печінка виступає з-під краю реберної дуги на 3 см, селезінка – на 1.5см.

Аналіз крові: ер. 2,7•10¹²/л, Hb 92 г/л, кол.пок. 0,75, лейк. 7,2•10⁹/л, е-1%, с-38%, л-58%, м-1%, ШОЕ-9мм/год.

Завдання: 1. Поставте попередній діагноз.

2. Які обстеження треба провести з метою уточнення діагнозу.

3. Призначте лікування.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 705 | Нарушение авторских прав