АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Болезнь Альцгеймера — атрофическое заболевание го­ловного мозга, которое характеризуется прогрессирующим распадом высших психических функций (речи, праксиса, гнозиса) и психической деятельности в целом с исходом в глобарное слабоумие. Болезни Альцгеймера свойственно постепенное, мало заметное начало, относительно медлен­нее, но неуклонно прогредиентное течение с постепенным развитием слабоумия — от начального снижения психиче-ской деятельности до тотального ее распада. На разных этапах заболевания наблюдается присоединение собственно неврологических расстройств.

Диагноз болезни Альцгеймера устанавливается на осно-вании изучения психического статуса больного, а также на основании объективных анамнестических данных, под­тверждающих постепенный характер прогрессирования мне-стико-интеллектуальных нарушений и нарастания затруднений в повседневной жизни на протяжении достаточно продолжи­тельного времени (не менее 6 месяцев). Диагноз болезни Альцгеймера может быть:установлен только при исключе­нии вероятности причинной связи деменций с каким-либо общим или церебральным заболеванием (например, сердеч­ной недостаточностью, гипотиреозом, гиперпаратиреозом, не­достаточностью фолиевой кислоты и витамина В12, интокси­кацией, нормотензивной гидроцефалией, опухолью мозга, церебрально-сосудистым заболеванием и т. д.). Патолого-анатомическая верификация диагноза «болезнь Альцгейме­ра» основывается на наличии следующих нейроморфологи-ческих изменений: диффузная потеря нейронов в коре и подкорковых ядрах, альцгеймеровское перерождение нейро-фибрилл, появление сенильных бляшек и грануловакуоляр-ной клеточной дегенерации.

В преобладающем большинстве случаев (от 70 до 80%) болезнь Альцгеймера начинается в пресенильном возрасте (от 45 до 65 лет), однако возможны случаи более раннего и более позднего начала болезни. Примерно 5—10% боль­ных заболевает в возрасте 40—45 лет и от 20 до 25% — после 65 лет. Средняя продолжительность заболевания со­ставляет 8—10 лет, однако возможно как более затяжное (до 20—25 лет), так и более катастрофическое (до 4-х лет) течение болезни. Женщины заболевают болезнью Альцгей­мера в 10—12 раз (по данным литературы — в 3—8 раз) чаще мужчин. Примерно в 1/3 случаев в семьях больных обнаруживаются секундарные случаи ослабоумливающих заболеваний позднего возраста.

Клиническая картина болезни Альцгеймера определяется сочетанием прогрессирующих нарушений памяти и мысли­тельной деятельности в целом с нарушениями высших кор­ковых функций, которые как бы постепенно переходят из особых проявлений деменций в отчетливые корковые очаго­вые расстройства. Распад памяти и психической деятельности в целом при болезни Альцгеймера происходит по закономерностям прог­рессирующей амнезии, т. е. от наиболее сложных, поздно приобретенных и менее прочно закрепленных знаний и на­выков к рано приобретенным, более организованным и автоматизированным. В соответствии с этим прежде всего страдают наиболее сложные (творческие, абстрагирующие) формы психической деятельности. При болезни Альцгейме­ра процесс постепенного распада психической деятельности характеризуется рядом особенностей. Нарушения запоминания и возможности усвоения новых знаний и опыта в сочетании с прогрессирующим распадом ранее приобретенных запасов памяти являются фоном, на котором развиваются расстройства внимания, осмысливания и восприятия окружающего и начальные симптомы будущих корковых очаговых расстройств. Например, оптико-диагностические расстройства постепенно «вырастают» из нарушений запоминания и оптического внимания и перво­начально проявляются нарушениями пространственной ориентировки в -малознакомой местности, позднее — в при­вычной местности и обстановке. Лишь на более поздних этапах заболевания они превращаются в более отчетливые оптико-диагностические нарушения, достигающие своего максимального выражения на отдаленной стадии болезни в аутопсихической дезориентировке (неузнавание собственно­го изображения в зеркале).

Аналогичным образом симптомы апраксии постепенно «вырастают» из относительно рано проявляющегося нару­шения привычных навыков — у окружающих появляется впечатление, что больные разучились выполнять привычную им работу (например, выполнять чертежи, шить, готовить и т. п.). На начальном этапе болезни эти нарушения, как правило, непостоянны и касаются преимущественно наибо­лее сложных действий («забывается» последовательность их выполнения, План действий и т. п.), тогда как элемен­тарные действия и автоматизированные формы деятельно­сти еще остаются неизменными. Лишь позднее бестолко­вость, непоследовательность, беспомощность в выполнении более сложных форм привычной деятельности «перерас­тает» в нарушение автоматизированных, элементарных дей­ствий, а на конечном этапе болезни достигает степени тотальной апраксии. При этом может наблюдаться состоя­ние «апрактической обездвиженности» (когда больные утрачивают возможность ходить, стоять, садиться, подать руку, высунуть язык и т. п.) или общей «моторной расте­рянности», при которой целенаправленная деятельность за­меняется беспорядочной двигательной активностью, бес­цельной суетливостью и стереотипными, ритмически повто­ряющимися однообразными движениями. В отдельных слу­чаях, однако, нарушения в выполнении элементарных дей­ствий в виде моторной неловкости, выявляются уже на инициальном этапе.

Речевые расстройства при болезни Альцгеймера также в большинстве случаев развиваются в определенной после­довательности — амнестически-афатические симптомы как бы постепенно «вырастают» из отчетливо выраженного амнестического синдрома. Это касается не только называния тех или иных предметов (амнестическая афазия), но и на­чальных сенсорно-афатических симптомов и даже наруше­ний экспрессивной речи. На ранних этапах развития бо­лезни больные как бы «забывают» значение какого-либо слова или понятия или его произношение. Развитие сен­сорной афазии также происходит через стадию ограниченно­го смыслового понимания речи (при относительной сохран­ности фонематического понимания и повторной речи) до то­тальной сенсорной афазии. Распад экспрессивной речи, в свою очередь, происходит через ряд этапов нарастающего оскудения речи, обеднения словарного запаса, упрощения гамматического и семантического построения речи и за­труднений в произнесении отдельных слов и слогов («спо­тыкающаяся речь») к типичным нарушениям словообразова­ния, речевым автоматизмам (локоглонии) и эхолалическим формам речи. Указанные нарушения речевой функции чаще сопровождаются повышением речевой активности, вплоть до речевого возбуждения (насильственное говорение на позд­них этапах болезни) или — реже — речевой аспонтанностью. Описанная последовательность распада функции речи не является единственно возможной. В некоторых случаях нарушения экспрессивной речи могут опережать нарушения импрессивной речи.

Расстройства- чтения, письма, счета, достигающие стене ни тотального нарушения соответствующих функций (алексия, аграфия, акалькулия) на отдаленных стадиях заболе вания, могут выявляться уже на инициальном этапе, не редко опережая распад устной речи. Указанные нарушения, однако, не всегда можно выявить по анамнестическим сведениям, хотя соответствующее экспериментально-психологическое исследование позволяет обнаружить их уже ц.1 этапе начальных расстройств (см. соответствующий раздел)

Знание описанной последовательности распада высших психических функций и психической деятельности в целом и учет характерной для течения болезни Альцгеймера совокупности клинических проявлений может обеспечить раннюю диагностику заболевания и правильную оценку на­рушений корковых функций уже на начальном этапе заболевания.

Как показали результаты исследований, психопатологиче­ская структура инициальных проявлений болезни Альцгей­мера может обнаруживать определенную вариабельность, которая, в свою очередь, коррелирует с возрастом начала и прогредиентностью болезненного процесса. Клиническая типология инициального этапа течения болезни Альцгейме­ра включает четыре основных варианта, различающихся различной представленностью в структуре инициальных пси­хопатологических расстройств нарушений высших корковых функций, мнестико-интеллектуальных расстройств н сим­птомов личностной трансформации. Указанные структурные компоненты синдрома инициального психоорганического сни­жения варьируют как по степени выраженности, так и по соотношению между собой.

При «амнестическом» типе начала нарушения памяти и личностные изменения преобладают над нарушениями выс­ших корковых функций. Этот тип начала болезни Альцгей­мера может сопровождаться неоднородными изменениями личностной структуры: отчетливым заострением личностных особенностей и психопатоподобной перестройкой структуры личности или нивелированием индивидуальных личностных особенностей на фоне нарастающей аспонтаности. В зави­симости от качества личностной трансформации выделены два варианта «амнестического» типа начала болезни Альц­геймера: 1) с психопатоподобными расстройствами и 2) с аспонтанностью. Оба варианта амнестического типа начали отличаются минимальной представленностью нарушений высших корковых функций на инициальном этапе и от­сутствием их «неврологизации» (т. е. распада соответст­вующей корковой функции до степени неврологических расстройств) на этапе развернутой деменции. Корковые очаговые расстройства начинают нарастать только на этапе клинически выраженной деменции, на фоне глубоких расстройств памяти, сопровождающихся нарушениями со­циальной адаптации. В этих случаях распад высших корко­вых функций как бы отстает на довольно продолжительный срок (от 5 до 13 лет) от распада памяти и интеллекта в целом. У больных с отчетливыми инициальными психопато­подобными нарушениями на различных этапах заболевания нередко возникают психотические эпизоды в виде фрагмен­тарных бредовых идей ущерба, мелкого преследования или ревности, а в части случаев — и более затяжные пара­нойяльные состояния, развивающиеся обычно на фоне очень медленно прогрессирующих мнестических нарушений.

Значительно чаще (более, чем у двух третей больных) в структуре синдрома инициального психоорганического снижения отчетливо представлены начальные нарушения высших корковых функций. В зависимости от нарушения одной или нескольких высших корковых функций выделены «моноочаговый» и «полиочаговый» типы начала болезни Альцгеймера. В этих случаях начальные проявления буду­щих корковых очаговых расстройств возникают вскоре после появления инициальных мнестико-интеллектуальных нарушений, а темп их прогрессирования нередко опережает распад мнестико-интеллектуальных функций. Чаще всего нарушения высшей корковой функции (например, речи или праксиса), наиболее пораженной на инициальном этапе, опережают распад других корковых функций и на этапе развернутой деменции и, как правило, достигают макси­мальной степени выраженности, вплоть до тотального рас­пада соответствующей функции. Относительно реже на последующих этапах болезни наблюдается опережающий по темпу прогрессирования распад ранее сохранных корко­вых функций. При «моноочаговом» и реже при «полиоча­говом» типе начала основные личностные особенности, эмо­циональные формы реагирования и родственные привязан­ности остаются длительное время сохранными. Именно эти больные в начале заболевания проявляют своеобразную растерянность, высказывают жалобы на расстройства памя­ти, снижение работоспособности, трудности сосредоточения внимания, а также дают аффективные реакции (иногда в виде более очерченных депрессивных или тревожно-депрес­сивных состояний) на свою несостоятельность. Даже в состоянии глубокой деменции с выраженными очаговыми изменениями такие больные могут обнаруживать чувство собственной измененности и неполноценности (жалобы на то, что «памяти нет», «голова не работает» и т. п.) и адек­ватную эмоциональную реакцию на свою несостоятельность.

Различные типы начала болезни Альцгеймера обнару­живают определенную связь с возрастом ее дебюта. На­пример, «амнестический» тип инициального этапа, сопро вождающийся психопатоподобными расстройствами, чаше встречается у больных с относительно ранним' началом (средний возраст 46,7 лет), а «полиочаговый» тип инициальных расстройств чаще наблюдается при начале болезни около 60 лет или позже (средний возраста начала -63,4 года). «Амнестический» вариант с признаками аспон-танности, так же, как и «моноочаговый» тип инициальных расстройств, чаще «привязан» к классическому пресенильному возрасту начала (средний возраст начала составляет соответственно 53,1 и 55,1 года).

Тип инициальных расстройств обнаруживает также определенные корреляции с последующей прогредиентностью болезненного процесса. Наименьшим темпом про-гредиентности отличается течение болезни Альцгеймера с «амнестическим» типом инициальных расстройств и отчет­ливыми психопатоподобными изменениями на инициальном этапе. Он сопряжен с особой продолжительностью ини­циального этапа и болезни в целом. Напротив, «полиочаго­вый» тип инициальных расстройств коррелирует с наиболь­шей прогредиентностью болезни, краткостью инициального этапа и наименьшей продолжительностью болезни в целом. «Моноочаговый» тип инициальных расстройств и «амнести­ческий с аспонтанностью» занимают по темпу психическо­го распада промежуточное положение между этими двумя крайними вариантами. Правильная квалификация типа начала заболевания позволяет, таким образом, прогнозиро­вать дальнейшее течение болезни, правильно спланировать реабилитационные мероприятия и потребность в медико-со­циальной помощи различным категориям больных.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 379 | Нарушение авторских прав