АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ. Заболевание встречается почти исключи­тельно у лиц пожилого возраста (55-70 лет)

Заболевание встречается почти исключи­тельно у лиц пожилого возраста (55-70 лет). В более молодом воз­расте лимфолейкоз встречается исключительно редко, а в детском возрасте вообще не встречается. Мужчины болеют в 2,2 раза чаще, чем женщины.

В течении как ХЛЛ, так и хронического миелолейкоза можно выделить 3 стадии: начальную, стадию выраженных клинических проявлений и терми­нальную стадию.

Начальная стадия не имеет патогомоничных клинических признаков. Болезнь часто подкрадывается незаметно, без выраженной клини­ческой симптоматики. В течение долгих месяцев, а иногда и лет больной не предъявляет жалоб. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Основным симптомом болезни является увеличение лимфатических узлов, которые при лимфолейкозе эластично-тестоватые, несколько расплыв­чатые, безболезненные, не спаянные между собой и с кожей, не дают изъязвлений и нагноений. Размеры их в диаметре варьируют от 1 до 5-10 см и более. Аденопатии, как правило, бывают двусторонними, симметричными. Чаще всего поражаются шейные, подмышечные лимфатические узлы, далее в процесс вовлекаются лимфоузлы средостения, брюшной полости и паховые. Медиастинальные лимфатические узлы, выявляемые рентгенологически, появляются к концу болезни почти у всех больных и могут вызвать симптомы компрессии средостения — одышку, кашель, застой в системе верхней полой вены.

Вторым по частоте встречаемости симптомом является умерен­но увеличенная селезенка. Она подвижная, гладкая и лишь в 10-20 % случаев имеет громадные размеры (спленомегалическая форма). В терминальной стадии болезни может возникнуть периспленит и инфаркт селезенки. Печень умеренно увеличена. В сердце и легких чаще, чем при миелолейкозе, появляются очаговые пролифераты с соответствующей их локализацией и клинической симптоматикой. К лейкемической инфильтрации нередко присоединяется вторичная инфекция, что объясняется дефицитом иммунной системы. Лейкемическая инфильтрация пейеровых бляшек и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта вызывает поносы, кровотечение вследствие изъязвления кишечной стенки. Иногда, в результате лимфоидной инфильт­рации желудка, размеры последнего увеличиваются, а вывернутая слизистая оболочка напоминает поверхность головного мозга с его извилинами. Лимфоидная инфильтрация ограниченного участка слизистой оболочки желудка может имитировать рак желудка.

При поражении мочеполовой системы наиболее частым призна­ком является гематурия вследствие тромбоцитопении или лимфоцитарной инфильтрации, которая встречается часто, но остается клинически латентной.

Среди гемобластозов хронический лимфолейкоз протекает с самым высоким коэффициентом кожных поражений. По морфологическому составу их делят на специфические, так называемые лейкемиды, и неспецифические. Неспецифические лейкемиды проявляются в виде генерализованной экземы, парапсориаза, пузырчатки, почесухи, herpes zoster (3/₄ случаев опоясывающего лишая при лейкозах относятся к лимфолейкозу). К специфическим поражениям относятся лимфоидные инфильтраты кожи и эритродермии. Лимфомы кожи — это округлые эластические болезненные образования. Если они расположены на коже лица, то создают впечатление «львиного лица» и напоминают лепру. Эритродермия характеризуется сухостью кожи; последняя шелушится и зудит, имеет красную окраску, которая держится в течение всей болезни (отсюда, возможно, и французское название таких больных — hommе rouge — красный человек).

Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является понижение резистентности больных к бактериальным инфекциям. Склонность к инфекциям объясняется преимущественно недостаточной выработкой антител и лишь в небольшой степени — нейтропенией, которая появляется лишь в конечной стадии болезни.

Клинически иммунная несостоятельность проявляется частыми инфекционными осложнениями: пневмонии с тяжелым, упорным течением; ангины, абсцессы, септические состояния, пиелиты и пиелонефриты.

В последних стадиях болезнь осложняется аутоиммунными процессами, обусловленными появлением антител против антигенов собственных клеток крови. В результате появляется аутоиммунная гемолитическая анемия, могут возникать также аутоим­мунные тромбоцитопении.

Ввиду многообразия клинических проявлений при хроническом лимфолейкозе, принято выделять следующие его варианты:

1. Типичная доброкачественная форма характеризуется генерализованным увеличением лимфатических узлов, умеренной гепатоспленомегалией, лейкемической картиной крови при сохранном состоянии эритроидного и тромбоцитарного ростков, умеренно выраженными инфекционными осложнениями.

2. Злокачественный вариант. Отличается тяжелым течением,наличием конгломератов из лимфатических узлов, высоким лейкоцитозом, угнетением тромбоцитарного и эритроцитарного ростков. Часто протекаете инфекционными осложнениями. Наблюдается в сравнительно молодом возрасте.

3. Спленомегалический вариант. Протекает без увеличения лимфатических узлов. Количество лейкоцитов в норме или понижено в начале болезни, а далее достигает высоких цифр. Сопровождается быстро нарастающей анемией.

4. Костномозговая форма. Протекает с тотальной лимфатической инфильтрацией костного мозга и характеризуется быстро прогрессирующей анемией и тромбоцитопенией. Лимфатические узлы и селезенка не увеличены.

5. Кожная форма (синдром Сезари). Характеризуется лимфомами и генерализованной лимфодермией. Протекает с умеренным Т-имфоцитозом (до 35 % в лейкограмме).

6. Форма с изолированным увеличением отдельных групп лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, брюшных). Протекаетс соответствующей клинической симптоматикой.

7. Вариант с изолированным поражением слюнных и околоушных желез в сочетании со спленомегалией и геморрагическими осложнениями.

Изменение крови характеризуется высоким содержанием лейкоцитов (до 100x10⁹/л и более). Иногда количество лейкоцитов может быть незначительно выше нормы, а совсем редко — ниже нормы. В лейкоформуле лимфоциты составляют обычно 80-90 % форменных элементов (в основном это зрелые формы лимфоцитов и лишь в 5-10 % — пролимфоциты и лимфобласты). При тяжелом течении лимфобласты нарастают до 50-60 %. При алейкемических формах лейкограмма может быть абсолютно нормальной. Хотя в лейкоформуле нейтрофилы составляют всего 5-10 %, тем не менее и абсолютное количество нередко повышено. Характерным для хронического лимфолейкоза является появление большого количества полуразрушенных ядер лимфоцитов с остатками нуклеол — тени Гумпрехта-Боткина. Количество эритроцитов и тромбоцитов при отсутствии аутоиммунных осложнений сохраняется на нормальных и субнормальных цифрах. При развитии же аутоиммунного гемолиза наблюдается анемия нормохромного типа, ретикулоцитоз. Может развиться также тромбоцитопения.

В миелограмме больных хроническим лимфолейкозом резко увеличен процент зрелых лимфоцитов, иногда доходящий до тотальной лимфоцитарной метаплазии костного мозга. В сыворотке крови отмечается снижение гамма глобулинов.

Прогноз. Для хронического лимфолейкоза характерно циклическое течение болезни: периоды ухудшения клинического состояния и картины крови сменяются периодами спонтанной ремиссии. По наблюдениям И.А. Кассирского, примерно 30 % больных, не получая никакой активной терапии, и течение 5-10 лет продолжают свою профессиональную деятельность. Продолжительность жизни у больных этой группы в среднем равна 12-18 годам, некоторые из них прожили 20-30 лет. Средние и более тяжелые формы болезни характеризуются неуклонным прогрессированием, сопровождаются инфекционными осложнениями (сепсис, пневмония, туберкулез и т.д.). В этих случаях течение заболевания тяжелое, обычно без ремиссий; продолжительность жизни больных этой группы составляет в среднем 2-3 года.

Причинами смерти при хроническом лимфолейкозе являются инфекционные осложнения, выраженная анемия, кровоизлияние в жизненно важ­ные органы и интоксикация, трансформация болезни в гематосаркому. При рациональной терапии, возможно, сохранить трудоспособность этих больных в течение довольно длительного времени

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 334 | Нарушение авторских прав