Клиника острого лейкоза. Основными синдромами острого лейкоза являются пролиферативный (гипер пластический), анемический, геморрагический и интоксикационный
Основными синдромами острого лейкоза являются пролиферативный (гипер пластический), анемический, геморрагический и интоксикационный.
Пролиферативный синдром возникает в результате опухолевого роста сначала в костном мозге, а затем путем гематогенного метастазирования распространяется в разные органы и ткани. Ранним симптомом у детей являются осалгии и артралгии, генерализированное увеличение лимфатических узлов, для Т-клеточных форм характерно увеличение тимуса, гепатолиенальный синдром, опухолевые образования в области плоских костей - ребер, черепа; поражение центральной нервной системы (нейролейкоз), увеличение слюнных или слезных желез, легких, половых органов, почек, кожи и др..
Анемический синдром возникает в результате замены костного мозга опухолью и притеснения нормального гемопоэза, иногда возможна кровопотеря. Клинические проявления - бледность кожи и слизистых, слабость, тахикардия, систолический шум, головокружение.
Геморрагический синдром - наличие разной выраженности геморрагической сыпи на коже - петехий, экхимозов, экстравазатов, кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек - носовые, маточные, из десен, кишечные и др.
Интоксикационный синдром - лихорадка, снижение аппетита, вялость, обусловленные инфекционными факторами, опухолевым распадом и др.
Хронический миелолейкоз - опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты. Выделяют взрослую и ювенильную формы хронического миелолейкоза. Ювенильный тип по последним данным ВООЗ относят к МДС (миело-диспластическому синдрому). Он встречается у детей младшего возраста, характеризуется наличием анемического, геморрагического, пролиферативного и интоксикацийного синдромов, иногда имеет место аллергическая сыпь. В анализе крови нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом к промиелоциту, иногда миелобластов, ускоренная СОЕ. В культуре клеток определяется высокое содержание фетального гемоглобина.
Взрослый тип длительно протекает субклинически, иногда увеличение селезенки или гиперлейкоцитоз обнаруживаются при плановом обследовании. В период акселерации у ребенка отмечается слабость, бледность, увеличение размеров живота, выражена спленомегалия, иногда увеличение лимфатических узлов. В анализе крови - нормохромная анемия, гиперлейкоцитоз со сдвигом к миелобластам, эозинофильно-базофильная ассоциация (умеренное повышение количества эозинофилов и базофилов), ускоренная СОЕ. В костном мозге выражена миелоидная реакция. При цитохимическом исследовании снижена активность щелочной фосфатазы; при хромосомном исследовании обнаруживается Ph-хромосома (филадельфийская). Лечение проводят химиопрепаратами (бусульфан, миелосан, гидрооксимочевина, гливек (иматиниб), интерферон, иногда трансплантацию аллогенного костного мозга. В случае развития бластного криза (иногда трактуют как трансформацию в острый лейкоз) лечение проводят по протоколам лечения острых лейкемий.