АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диагностика и дифференциальная диагностика гиперкортицизма

В диагностике синдрома и болезни Иценко-Кушинга выде­ляют следующие этапы:

1 - выявление симптомов, характерных для гиперкортициз­ма;

2 - подтверждение диагноза эндогенного гиперкортицизма;

3 - установление конкретной нозологической формы болез­ни.

Клиническая картина гиперкортицизма весьма специфична, поэтому у значительной части больных нозологическая диагнос­тика не представляет больших трудностей. Центральное "кушингоидное" ожирение, "горбик" на задней поверхности шеи, широкие багровые "стрии" позволяют заподозрить гиперпродук­цию кортизола надпочечниками, хотя встречаются не у всех больных. Вместе с тем такие часто отмечаемые при болезни и синдроме Иценко-Кушинга признаки, как артериальная гипертензия, нарушение углеводного обмена и половой функции, остеопороз, гипокалиемия, не являются специфическими. Они могут наблюдаться при других заболеваниях, и диа­гностическая ценность каждого из них в отдельности невелика. В связи с этим в диагностике эндогенного гипер­кортицизма, особенно при отсутствии ярких внешних клиничес­ких признаков, важнейшее, а подчас определяющее значение имеет оценка лабораторных гормональных показателей.

Гормональное исследование. Наиболее доступным и информативным методом гормональ­ной диагностики гиперкортицизма является исследование уровня кортизола, АКТГ, суточ­ного выделения кортизола с мочой.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма, обуслов­ленного болезнью или синдромом Иценко-Кушинга, и вторич­ной симптоматической гиперкортизолемии при других нозологи­ческих формах может быть проведена только в специализирован­ных эндокринологических отделениях. Для этого используют не­которые функциональные диагностические пробы.

Функциональные пробы. Если необходи­мо провести дифференциальную диагностику болезни и синдрома Иценко-Кушинга от «функционального» гиперкортицизма, проводят малую дексаметазо­новую пробу.

Малая дексаметазо­новая проба:

Первый вариант: в первый день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. В 23⁰⁰ дают внутрь 1 мг дексаметазона. На следующий день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения уровня кортизола.

Второй вариант проведения пробы: в первый день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. Назначают по 0,5 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 2 сут. На третий день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения уровня кортизола.

Пробу оценивают по динамике и уровню кортизола крови, суточного выделения кортизола с мочой.

В норме и у больных с «функциональным» гиперкортицизмом секреция кортизола снижается на 50 % и более (или до уровня менее 80 нмоль/л) вследствие подавления продукции АКТГ дексаметазоном по механизму отрицательной обратной связи (проба положительная). При болезни и синдроме Кушинга снижения уровня кортизола не происходит (проба отрицательная).

Если необходи­мо провести дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга, автономной опухоли коркового вещества надпочечни­ков и эктопического АКТГ-синдрома, проводят большую дексаметазо­новую пробу.

Большой дексаметазоновый тест основан на принципе обрат­ной отрицательной связи-подавлении секреции АКТГ дексаметазоном. При болезни Иценко-Кушинга ответная реакция на большие дозы этого препарата выражена значительно; при автономных опухолях коркового вещества надпочечников отмечается резистентный ее характер.

В первый день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения исходного уровня кортизола. Назначают по 2 мг дексаметазона каждые 6 ч в течение 2 сут. На третий день в 8⁰⁰ проводится забор крови для определения уровня кортизола.

Пробу оценивают по динамике и уровню суточного выделения кортизола с мочой, кортизола крови и считают положительной при снижении выделения гормонов с мочой на 50 % и более.

Таким образом, для болезни Иценко-Кушинга характерна по­ложительная большая дексаметазоновая проба; для опухолей кор­кового вещества надпочечников, АКТГ-продуцирующих опухолей гипофиза и эктопического АКТГ-синдрома - отрицательная. Однако, следует учитывать, что при некоторых формах синдрома эктопической продукции АКТГ (карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы) секреция АКТГ подавляется большими дозами дексаметазона.

Определение концентрации кортизола в плазме крови, взятой из надпочечниковых вен, позволяет уточнить конкретную нозологи­ческую форму эндогенного гиперкортицизма. При болезни Ицен­ко-Кушинга содержание кортизола в плазме крови, взятой из надпочечниковых вен, равномерно повышено с обеих сторон, при опухолях - значительно повышено на стороне опухоли и снижено или нормально с противоположной стороны.

Важнейший и, как правило, окончательный этап диагностики конкретной нозологической формы эндогенного гиперкортициз­ма - применение современных методов визуализации гипофиза и надпочечников. Достаточно информатив­ными являются КТ, МРТ ультразвуковая томография, ангиографические методы.

1. Визуализация гипофиза:

Рентгенологическое исследование черепа (краниография) выявляет косвенные признаки аденомы гипофиза: увеличение размеров турецкого седла, остеопороз его спинки, двухконтурность дна седла, эрозия клиновидных отростков. Чувствительность метода не превышает 10 - 15 %;

КТ головного мозга позволяет обнаружить аденому размером от 0,2 до 1 см (микроаденомы) или более 1 см (макроаденомы), уточнить ее локализацию в турецком седле и возможность ее распространения. Чувствительность метода в выявлении аденом гипофиза достигает 95 %;

МРТ головного мозга наиболее информативный метод выявления аденом гипофиза. Важным преимуществом метода является отсутствие лучевой нагрузки на пациента.

2. Визуализация надпочечников:

УЗИ надпочечников является начальным методом. Выявляет увеличение размеров надпочечников и опухоли надпочечников размером более 3 см. Информативность достигает 60-80 %.

КТ надпочечников выявляет 90-95 % случаев изменений надпочечников при эндогенном гиперкортицизме.

МРТ надпочечников. По информативности не уступает КТ.

3.Визуализация АКТГ-секретирующей опухоли.

При АКТГ-эктопированном синдроме проводят поиск злокачественной опухоли, секретирующей АКТГ.

Дифференциальный диагноз при гиперкортицизме.

Дифференциальный диагноз пубертатного диспитуитаризма, болезни

и синдрома Иценко-Кушинга.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1786 | Нарушение авторских прав