АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиническая картина гиперкортицизма. Течение болезни и синдрома Иценко-Кушинга довольно типично и характеризуется большим разнообразием симптомов

Течение болезни и синдрома Иценко-Кушинга довольно типично и характеризуется большим разнообразием симптомов. Отмечаются нарушения со стороны почти всех органов и систем, что обусловлено особенностями многостороннего биологическо­го действия ГК.

Наиболее частые клинические признаки:

§ центральное ожире­ние (100 %)

§ артериальная гипертензия (95,5 %)

§ повышенная утомляемость и мышечная сла­бость (95 %),

§ головная боль (85 %)

§ снижение работоспособности (80 %)

§ нарушение половой функции (75 %).

Клиническая кар­тина в последующем дополняется:

§ остеопорозом (97 %)

§ вирильным синдромом у женщин (80 %)

§ нарушениями углеводного обмена (60 %)

§ психоневрологическими расстройствами (42 %)

У больных отмечаются нарушения белкового и водно-электро­литного обмена, желудочно-кишечные расстройства, нарушения функции почек, дисфункция других эндокринных желез, иногда в виде множественной эндокринной неоплазии.

Диспластическое ожирение (у 90 % больных) отражает перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области живота и плечевого пояса в условиях избытка кортизола. Конечности при этом истончаются, что формирует ха­рактерную для этого заболевания внешность. Лицо становится круглым («лунообразным»), гиперемированным.

Гипотрофия мышц конечностей (60-80%) связана с катаболическим действием гиперкортизолемии на мышечную ткань. Характерна выраженная мышечная слабость из-за дистрофических изменений в мышцах и гипокалиемии.

Трофические изменения кожи связаны с катаболическим действием избытка ГК. Проявления: сухость, истончение, «мраморность» кожных покровов. На боковых поверхностях живота, груди, плечах, бедрах широкие фиолетовые или багровые стрии. Их происхождение в большей степени связано со снижением эластических свойств кожи из-за подав­ления развития фибробластов, а также с интенсивными процес­сами катаболизма белка. Окраска полос обусловлена расширени­ем подлежащих кровеносных сосудов. Петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней (следствие повышенной ломкости капилляров). У значительной части больных наблюдается равномерное выпадение волос на голове (аллопеция).

Снижение общего иммунитета и защитных свойств кожи приводит к появлению фолликулита и фурункулов, развитие которых также связывают и с повышением содержания в крови надпочечниковых андрогенов. Их воздействием объяс­няют возникновение еще одного симптома заболевания - вири­лизма у женщин.

Артериальная гипертензия (95%) при гиперкортицизме характеризуется посте­пенным развитием, пропорциональным повышением систоли­ческого и диастолического давления, отсутствием кризов и резистентностью к гипотензивным средствам. Осложнения: по своим последствиям идентична эссенциальной гипертонической болезни (гипертоническая ретинопатия, инсульт, гипертрофия левого желудочка, сердечная недостаточность, гломерулосклероз).

Важным патогенетическим звеном повышения АД при гиперкортицизме является значительное увеличение продукции кортизола. Гипертензивный эффект высоких концентраций кортизола в организме объясняется следующим образом.

1. ГК могут воздействовать на ЦНС и увеличивать симпатическую активность.

2. избыточное количество кортизола в организме может взаимодействовать с I типом кортикостероидных рецепторов (минералокортикоидные рецепторы сосудистой стенки и почек).

3. под влиянием гиперкортизолеми происходит увеличение чувствительности сосудистой стенки к прессорным веществам (НА, АТ-II).

Нарушение половой функции относится к числу ранних при­знаков гиперкортицизма. Клинически это проявляется наруше­нием менструального цикла, бесплодием, снижением полового влечения и потенции. В основе этих изменений при болезни и синдроме Иценко-Кушинга лежат нарушения регуляторных механизмов в центральной нервной системе, в частности в гипо­физе. Признаки половой дисфункции у мужчин при болезни и син­дроме Иценко-Кушинга менее демонстративны. Они проявля­ются половой слабостью, стерильностью, гипогонадизмом у 12-26 % пациентов.

Вторичный гипогонадизм (75%) связан с нарушением секреции гонадотропинов гипофизом. У женщин проявляется нарушениями менструального цикла по типу олигоопсоменореи или аменореи, бесплодием, не вынашиванием беременности; у мужчин - снижение либидо и потенции, в ряде случаев - гинекомастией.

Вирилизация у женщин (65%) связана с увеличением проекции надпочечниковых андрогенов. Характерен гирсутизм - избыточный рост волос в андрогензависимых зонах (над верхней губой, на щеках, подбородке, груди, по белой линии живота, на бедрах), андрогенная аллопеция(залысины в височных областях), acnevulgaris на лице, спине, груди. В тяжелых случаях развивается дефеминизация, снижение тембра голоса, вирильный тип телосложения.

Системный остеопороз (70-90%) - снижение минеральной плотности костной ткани. Причины развития стеро­идного остеопороза: подавление костеобразующей функции остео­бластов, ускоренная резорбция кости, катаболическое действие из­бытка ГК на белковую матрицу кости, отрицатель­ный баланс кальция. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы позвоночника, ребра, грудина, кости черепа, в более тяже­лых случаях - трубчатые кости. Выраженный остеопороз в позво­ночнике сопровождаются снижением высоты тел позвонков и их компрессионными переломами, которые могут возникать при ми­нимальной травме или без видимых причин и сопровождаются вы­раженным болевым синдромом. Интенсивная боль, возникающая в поясничной области в результате сдавления и отека нервных корешков, является типичным клиническим проявлением. Ос­теопороз относится к числу наиболее стойких признаков гиперкортицизма. Он сохраняется у больных в течение многих лет после наступления ремиссии или выздоровления. Вместе с тем боли в костях после устранения гиперкортицизма обычно уменьшаются, реже проходят полно­стью.

Нарушения углеводного обмена (до 80%) связаны со стимулирующим действием ГК на глюконеогенез и фор­мированием инсулинорезистентности. Наиболее часто возникает нарушенная толерантность к глюкозе или нарушенная гликемия натощак. Симптоматический (стероидный) сахарный диабет разви­вается у 10-20% больных. Его течение характеризуется гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью и отсутствием склонности к кетоацидозу. Эффективное лечение гиперкортицизма приводит к снижению уровня гликемии при стероидном диабете.

Эмоциональные и психические нарушения (75%) отличаются большим разнообразием - от нарушений настроения (эйфория, раздражительность, эмоциональная лабильность) до депрессий и психозов. Психические нарушения, обусловленные эндогенным гиперкортицизмом, имеют определенную последовательность. В на­чальной стадии заболевания они обычно проявляются астеноневротическим синдромом: больные становятся вспыльчивыми, раз­дражительными, жалуются на поверхностный сон с тревожными сновидениями, настроение неустойчивое, со склонностью к деп­рессии. Такая картина может сохраниться в течение всей болез­ни, но у некоторых больных происходят более глубокие измене­ния психики, принимающие характер астеноадинамического син­дрома. Больные не в состоянии актив­но концентрировать внимание, быстро утомляются, безразличны к внешним факторам, впоследствии развиваются депрессивные состояния разной степени тяжести. У ряда больных появляются суицидальные наклонности.

Причинами развития психических нарушений при гиперкортицизме являются расстройства функции высших интегративных систем головного мозга вследствие гиперкортизолемии, изменения мозгового метаболизма и гемодинамики, внутричерепной гипертензии и гидроцефалии.

Вторичный иммунодефицит (70%). Причина: иммуносупрессивное действие избытка глюкокортикоидов. Уменьшается общее количество лимфоцитов, их интерфероновая активность, наблюдается инволюция лимфоидной ткани. Клинически иммунодефицит проявляется частым возникновением трофических язв, гнойничковых и грибковых поражений кожи, инфекций мочевыводящих путей. Повышается склонность к развитию пневмоний, сепсиса, рожистого воспаления, туберкулеза.

Изменения почек при болезни и синдроме Иценко-Кушин­га встречаются часто. У 25-30 % больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция. Показатели функцио­нальных проб свидетельствуют о более быстро нарастающей почечной недостаточности. В паренхиме почек обнаруживают изменения, характерные для гломерулонефрита, артериосклероз, нефрокальциноз. Нередко даже после успешного лечения эндогенного гиперкортицизма органические изменения со стороны почек являются фактором, способствующим сохранению артериальной гипертензии, а последняя остается главной причиной нетрудоспособности и инвалидизации.

У больных с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга ус­тановлено снижение кислотообразующей функции желудка. При эндоскопическом исследовании обнаруживают диффузный или ограниченный отек слизистой оболочки стенки желудка, явления эзофагита, гастрита, дуоденита, нередко эрозивного. Клини­чески это проявляется нарушением аппетита, тошнотой, болями в эпигастральной области после приема пищи.

У значительной части обследованных пациентов отмечены изменения свертывающей системы крови, проявляющиеся тром­бозом, эмболией, тромбофлебитом; именно они являются при­чинами 10-40 % летальных исходов. Отмечена повышенная лом­кость капилляров у всех больных; симптом "щипка" всегда по­ложительный; на коже часто видны петехиальные кровоизли­яния.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 546 | Нарушение авторских прав