АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности клинической картины у больных с синдромом эктопической продукции АКТГ

- отсутствие ожирения

- резкая мышечная слабость, гипокалиемия

- гиперпигментация кожи

- среди пациентов преобладают мужчины.

Следует помнить, что при многих злокачественных опухолях, секретирующих АКТГ, клинических симптомов гиперкортицизма не наблюдается. Уровень АКТГ в крови варьирует от близкого к норме до резко повышенного. Возможна непостоянная секреция АКТГ опухолью.

Особенности клиники болезни и синдрома Иценко-Кушинга у детей и подростков.

Эндогенный гиперкортицизм в детском возрасте является редкой патологией. В связи с возрастными анатомо-физиологическими особенностями клиника имеет ряд характерных черт. У большинства больных отмечается резкое замедление скорости роста и дифференцировки скелета (костный возраст отстает от паспортного). Типично отставание в половом развитии: у мальчиков отмечается недоразвитие яичек и полового члена, у девочек отсутствуют менструации и не увеличиваются молочные железы. Вместе с тем половое оволосение у детей с гиперкортицизмом может появляться преждевременно, что связано с избыточной продукцией андрогенов надпочечниками. В некоторых случаях развивается гипертрофия клитора и гирсутизм.

Функциональный гиперкортицизм.

- Состояния, сопровождающиеся хроническим стрессом.

- Систематические высокие физические нагрузки.

- Алкоголизм.

- Нервная анорексия.

- Эндогенные депрессии.

- Беременность.

- Сниженная чувствительность к глюкокортикоидам.

- Пубертатный диспитуитаризм (гипоталамический синдром пубертатного периода).

Практически любая стрессовая ситуация сопровождается повышением уровня кортизола в крови, что является нормальным физиологическим от­ветом при состояни­ях, сопровождающихся длительным стрессом (травмы, операции, длитель­ные заболевания, приковывающие больного к постели и т. п.), развивается умеренная эндогенная гиперкортизолемия.

Ежедневные значительные физические нагрузки приводят к повышению содержания кортизола в плазме крови.

У больных с эндогенными депрессиями часто выявляют гиперкортизолемию. Содержание кортизола в плазме и экскреция его метаболитов с мочой повышены, причем эти пока­затели не нормализуются при проведении малой дексаметазоновой пробы. У больных в состоянии депрессии секреция АКТГ в ответ на введение КРГ снижена по сравнению практически здоровыми лицами, тогда как ба­зальная концентрация кортизола в плазме крови у них незначительно повы­шена и сохраняется нормальный ответ на введение КРГ. Эти данные свиде­тельствуют о нормальной функции кортикотрофов, и как следствие сохра­нения отрицательной обратной связи при повышенном уровне кортизола развивается сниженный ответ секреции АКТГ в ответ на КРГ.

Нервная анорексия часто сопровождается повышением содержания кор­тизола в плазме крови. Исследования с применением пробы с КРГ показы­вают, что ответ секреции АКТГ и кортизола при этом очень близок к пока­зателям, которые получены у больных с эндогенной депрессией. Нарушен­ная функция кортикотрофов нормализуется при восстановлении массы тела больных.

У части пациентов, страдающих хроническим алкоголиз­мом, развивается клиническая картина с умеренными признаками гиперкортизолемии (умеренное по­вышение кортизола в плазме крови, избыточная экскреция его метаболи­тов, нарушение циркадного ритма секреции кортизола, отсутствие нормаль­ного ответа при проведении малой дексаметазоновой пробы), которая рас­ценивается как псевдокушингоидный синдром. Считается, что указанные нарушения могут быть следствием снижения активности 11b-гидроксилазы или изменений в ЦНСпри эндогенных депрессиях или нарушениях функ­ции печени. Уменьшение и полное прекращения приема алкоголя сопровождается­ может вести к уменьшению выраженности гиперкортицизма.

При беременности количество эстрогенов в крови увеличивается, приводя к повышению концентрации транскортина в 2-3 раза. Эти изменения сопровождаются повышением связанного с белком кортизола в крови (без клинической картины гиперкортицизма, т.к. фракция свободного кортизола остается в норме). В третьем триместре увеличивается содержание свободного кортизола, без клинической картины гиперкортицизма, что можно объяснить антиглюкокортикоидным действием прогестерона, который резко повышен во время беременности.

Пубертатный диспитуитаризм (гипоталамический синдром пубертатного периода).

В основе заболевания лежат гормонально-обменные нарушения, обусловленные повышением секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников, а также нарушением сек­реции гонадотропинов. Непосредственную причину гипоталамического синдрома пубертатного периода обычно установить не удается. Определен­ную роль в развитии заболевания играют родовые травмы, хронические ин­фекции и интоксикации, частые ангины и другие инфекционные заболева­ния в детстве, злоупотребление алкоголем.

Клиническая картина.Больные, страдающие гипоталамическим синдро­мом пубертатного периода, предъявляют жалобы на головные боли, избы­точную массу тела, жажду, иногда неутолимый голод, нарушение менстру­ального цикла, утомляемость и др. Заболевание развивается в возрасте 12­ - 15 лет, иногда позже (17-19 лет), чаще у лиц женского пола.

Одна из осо­бенностей данного синдрома - усиление роста в возрасте 11-13 лет. В этот период больные, особенно юноши, обгоняют в росте сверстников.

Ожирение бывает равномерным или с отложением жира на пояснице, в области лобка, ягодиц, молочных желез и плечевого пояса, вследствие чего шея выглядит короткой и толстой, плечи приподняты, лицо округлое с па­тологическим румянцем. Однако матронизм и перераспределение жира, ха­рактерные для болезни Иценко-Кушинга, отсутствуют. Нарушается трофика кожи, цвет ее мраморно-цианотичный, кожа холод­ная на ощупь, особенно в области ягодиц и бедер. Часто имеются розова­тые, красноватые или реже багрово-цианотичные полосы растяжения в об­ласти живота, молочных желез, плеч, ягодиц, грудной клетки. Нередко вы­является гиперкератоз наружных поверхностей плеча, в области локтевого сустава, шейных складок и в местах трения одежды (область поясницы и др.).

При гипоталамическом синдроме пубертатного периода у девушек чаще наблюдается преждевременное формирование вторичных половых призна­ков. У мальчиков лицо женоподобное, рост волос на лице начинается позд­но и остается скудным даже после периода полового созревания. Часто вы­является гинекомастия. Однако рост волос в подмышечных впадинах и на лобке такой же, как у здоровых юношей. Размеры яичек, мошонки и поло­вого члена соответствуют возрасту и к 15 годам достигают полного развития.

Отмечаются лабильность артериального давления, транзиторная гипер­тензия, иногда стойкое повышение АД. У большинства больных выявляются нервно-психические нарушения: раз­дражительность, плаксивость, повышенная утомляемость, головные боли, по­давленное настроение, депрессивные состояния. Иногда больные отказыва­ются от посещения школы, предпочитают проводить время в одиночестве.

Диагноз. Клиническая картина заболевания достаточно характерна. На рентгенограмме черепа в большинстве случаев обнаруживаются признаки внутричерепной гипертензии. На глазном дне могут выявляться незначительно выраженные изменения в виде ангиопатии сетчатки (при артериальной гипертензии), нарушения регуляции внутри­глазнаго давления. Секреция АКТГ умеренно повышается, но чаще выявляются нарушение су­точной секреции АКТГ и глюкокортикоидов и связывания их белками кро­ви. Содержание СТГ в сыворотке крови в пределах нормы или повышено; уровень ФСГ в сыворотке крови также повышен. При КТ, МРТ и УЗИ выявляются контуры надпочечников нормальной формы и ве­личины.

Лечение. Санация очагов хронической инфекции (тонзиллит, гайморит, отит и др.). Субкалорийная диета, богатая витаминами и липотропными веществами. По показаниям применяют анорексигенные препараты. Назначают препараты глютаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, мочегонные средства, а при гипертензии – антгипертензивные препараты.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 781 | Нарушение авторских прав