АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. Все методы лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга могут быть с определенной степенью условности разделены на терапевтические и хирургические

Все методы лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга могут быть с определенной степенью условности разделены на терапевтические и хирургические. Применяются они самостоя­тельно или в комбинации.

К первым относятся различные виды лучевого воздействия на гипоталамо-гипофизарную область (про­тонное облучение, радиоизотопная стереотаксическая импланта­ция, рентгенотерапия, гамматерапия), а также использование ингибиторов продукции гормонов на разных уровнях гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Особое место в лечении эндогенного гиперкортицизма зани­мает радиоизотопная стереотоксическая имплантация нуклидов в область гипофиза. Она представляет собой вариант лучевой терапии, осуществляемый хирургическим путем. Имплантационное облучение гипоталамо-гипофизарной области приводит к подавлению адренокортикотропной функции гипофиза и опосредованному снижению функ­циональной активности коркового вещества надпочечников.

Хирургическое лечение – удаление аденомы гипофиза при болезни Иценко — Ку­шинга и адреналэктомия при синдроме Иценко-кушинга

Лечение синдрома Кушинга сводится к удалению опухоли надпочечника. Поскольку функция противоположного надпочечника у больных с кортикостеромой подавлена в течение нескольких месяцев после операции проводят заместительную терапию ГК. При неоперабельной опухоли протодят терапевтическое лечение (см. ниже).

Лечение эктопического синдрома Кушинга. Предпочтительный метод - хирургическое удаление АКТГ-секретирующей опухоли, однако операция не всегда выполнима. Если заболевание выявляют на неоперабельной стадии, можно прибегнуть к адреналэктомии. Возможно использование ингибиторов стероидогенеза.

Адреналэктомия. Как правило, проводят одностороннюю тотальную адреналэктомию. У некоторых больных возникают рецидивы гиперкортицизма. При рецидивах заболевания и прогрессировании осложнений показана тотальная адреналэктомия оставшегося надпочечника с последующей заместительной терапией глюко- и минералокортикоидами.

Накануне операции, во время ее и в первые несколько дней послеоперационного периода необходимо вводить большие дозы глюкокортикоидов. Это связано с тем, что гипоталамо-гипофизарная система у этих больных в течение длительного времени была угнетена, и после удаления надпочечника могут возникнуть явления острой надпочечниковой недостаточности. После двусторонней адреналэктомии заместительная терапия гормонами надпочечников проводится пожизненно.

У некоторых больных возникают рецидивы гиперкортицизма даже после двусторонней адреналэктомии. Это связано с регенерацией надпочечников из оставленных участков или с наличием аберрантной надпочечниковой ткани, которая при целенаправленном поиске обнаруживается у 16 - 32 % людей. Добавочные надпочечники могут находиться в любом отделе брюшной полости, чаще в окружающей надпочечник жировой и соединительной ткани и в верхнеполюсных отделах почек. Встречаются они и в области таза, в широкой связке матки, по ходу мочеполовых путей, в стенке влагалища, в гонадах и даже в печени и поджелудочной железе.

Медикаментозное лечение. Используют препараты блокирующие стероидогенез, тормозящие синтез глюко- и минералокортикоидов.

Блокаторы стероидогенеза включают аминоглютетимид (мамомит), а также противогрибковый препарат кетоконазол. Эф­фективность лечения этими препаратами оценивают по уровню кортизола в крови и его экскреции с мочой. Мамомит блокирует начальные этапы стероидогенеза, нарушая превращение холестерина в прегненолон. Препарат дает достаточно быстрый эффект, однако при его отмене симптомы гиперкортицизма быстро появляются вновь. Поэтому мамомит целе­сообразно применять как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии. Учитывая побоч­ные эффекты мамомита, необходим контроль функций печени, коагулограммы, содержания тромбоцитов в крови.

Механизм действия кетоконазола связан с ингибированием сте­роидогенеза на нескольких уровнях, наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Препарат назна­чают внутрь в дозах от 400 до 2000 мг/сут. Поскольку кетоконазол гепатотоксичен, в ходе лечения необходим контроль показателей функции печени.

«Фармакологическая адреналэктомия». При неэффективности блокаторов стероидогенеза можно использовать адренолитические средства. В России из препаратов данной группы зарегистрирован митотан. Препарат оказываем цитотоксическое действие на кору надпочечников. Начальная доза 250 мг 4 раза в сутки внутрь, и в дальнейшем дозу препарата повышают до индивидуально необходимой. Обычно назначают 3 - 5 г/сут до нормализации функции надпочечников, затем оставляют поддерживающую дозу (1 - 2 г/сут) на длительное время (6 - 12 месяцев). Лечение осуществляют под контролем функции надпочечников (уровень кортизола в крови или его экскрецию с мочой 1 раз 10 – 14 дней).

Прогноз зависит от варианта гиперкортицизма, характера его течения, длительности заболевания, возраста больных и адекватности лечения. Эффективное лечение приводит к полной ликвидации симптомов гиперкортицизма. Вместе с тем при длительном и тяжелом течении болезни даже после нормализации функции надпочечников могут сохраняться необратимые изменения в сердечно-сосудистой системе, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, эмоциональные и психические расстройства. Возможно развитие рецидивов гиперкортицизма. Поэтому все пролеченные больные должны оставаться под длительным (вероятно, пожизненным) наблюдением эндокринолога.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 2687 | Нарушение авторских прав