У девочек данное заболевание начинается чаще в возрасте 11—12 лет, у мальчиков — в 13—14 лет, что совпадает с началом полового созревания. Соотношение лиц мужского и женского пола при данном заболевании составляет 3:2. Двустороннее поражение отмечается у 20% больных. Второй сустав поражается в среднем через 10—12 мес. после появления признаков заболевания первого сустава. Из-за сравнительной редкости заболевания многие врачи не знают о данной патологии, особенно о вероятности двустороннего поражения. Пациентам выставляются всевозможные диагнозы, а каждому третьему больному диагноз не был поставлен вообще. В итоге от появления первых симптомов заболевания до госпитализации нередко проходят месяцы и даже годы. Подавляющее большинство детей с ПЭГБК поступают на стационарное лечение поздно, с уже выраженной деформацией проксимального отдела бедренной кости.
Клиника ПЭГБК достаточно типична и при выраженной степени заболевания не вызывает трудностей, но не на начальных этапах процесса. Диагноз основывается на глубоком анализе жалоб больного, сборе анамнестических сведений, общеклиническом и ортопедическом обследовании, данных рентгенографии, КТ и МРТ.
Как уже отмечалось, для диагностики заболевания имеют значение аномалии конституции и эндокринопатии. Диагностическим фактором следует также признать возраст больных.
Заболевание начинается исподволь. Поводом для обращения к врачу являются периодические боли после нагрузки в паховой области или в коленном суставе. Именно они часто воспринимаются не только пациентами, но и врачами как основные и уводят от правильного диагноза. Затем присоединяются хромота, быстрая утомляемость больной конечности, ограничение движений в тазобедренном суставе. и, наконец - стойкая наружно-ротационная контрактура больной конечности.
При клиническом обследовании могут наблюдаться гипогенитализм, стрии на коже, повышенное артериальное давление; местно — умеренная атрофия мышц ягодичной области и голени. При пальпации боль в паховой области усиливается, иррадиирует дистально по бедру и в коленный сустав. Но главным, патогномоничным симптомом эпифизеолиза является фиксированная наружная ротация бедра с ограничением внутренней и соответственным увеличением амплитуды наружной ротации. Попытки устранить порочную установку неэффективны и сопровождаются болью. Отведение бедра при выпрямленной ноге также ограничено. Сгибание в тазобедренном суставе происходит под углом к вертикальной оси тела, вследствие чего наклон корпуса кпереди ограничен.
Дальнейшее прогрессирование смещения головки бедра сопровождается усилением ранних и появлением более поздних симптомов, связанных с формированием наружно-ротационной контрактуры в тазобедренном суставе и недостаточностью ягодичных мышц.
К поздним симптомам заболевания относятся:
1. Симптомом перекрещивающихся голеней — при стоянии на согнутых под прямым углом коленных суставах при двустороннем заболевании имеет место перекрест голеней, при одностороннем заболевании — голень больной ноги перекрещивает голень здоровой;
2. Симптомом Хофмейстера — сгибание конечности в коленном и тазобедренном суставах сопровождается латеральным отклонением и наружной ротацией бедра;
3. Симптомом ротации таза — при попытке установить обе стопы вместе в симметричное (параллельное) положение половина таза на больной стороне смещается кпереди;
4. Ограничение сгибания и отведения бедра в следствие упора шипа шейки в переднее-наружный край вертлужной впадины;
5. Симптом переразгибания бедра;
6. Симптом слабости ягодичных мышц на стороне патологии;
7. Надвертельное укорочение конечности на 2-—3 см;
8. Высокое стояние большого вертела;
9. Гипотрофия мышц голени
10. На заключительном этапе заболевания — тугоподвижность в больном суставе.
При остром эпифизеолизе больные поступают на стационарное лечение после травмы с клинической картиной, сопоставимой с клиникой перелома шейки бедра: боли в паху, наружная ротация конечности, утрата ее опороспособности. Обычно такой симптомокомплекс появляется у девочек при резком разведение ног в положении "шпагат", у мальчиков — при падении с высоты, с велосипеда, мотоцикла, при ударе по большому вертелу.