АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Каковы течение и прогноз СЗСТ?

При СЗСТ редко развиваются угрожающее жизни поражение почек и неврологические расстройства. Главная причина летальности у данных больных — прогрессирующая легочная гипертензия и ее осложнения со стороны сердца. Сложилось общее мнение, что больные с СЗСТ имеют лучший прогноз, чем больные СКВ, однако из-за большой вариабельности клинических проявлений и степени тяжести заболевания было бы неправильным утверждать, что при СЗСТ имеет место благоприятный прогноз. Тяжесть состояния и летальность определяются поражением жизненно важных органов.

Как правило, при волчаночноподобных проявлениях артрита и плеврита показаны нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон в низких дозах (< 20 мг/сут), иногда — метотрексат При воспалительном миозите назначают высокие дозы преднизолона (60 мг/сут), редко — метотрексат или азатиоприн Признаки склеродермии — феномен Рейно, дисфагию и рефлюкс-эзофагит — лечат по схеме, приведенной в главе 22 Хорошие результаты может принести агрессивная терапия миокардита и/или ранней стадии легочной гипертензии кортикостероидами и циклофосфамидом Симптоматическую и прогрессирующую легочную гипертензию пробуют лечить введением простациклина внутривенно, ингибиторами АПФ и/или блокаторами кальциевых каналов — с ограниченным эффектом В тяжелых случаях единственным методом терапии является пересадка легких, хотя опыт ее выполнения при СЗСТ весьма невелик

Избранная литература

BennettR M Scleroderma overlap syndromes Rheum Dis Clm North Am, 16 185-198,1990

Cervera R, Khamashta M A, Hughes G R V "Overlap" syndromes Ann Rheum Dis 49 947-948,1990

Dona A Bonavma L, Anselmmo M et al Esophageal involvement in mixed connective tissue disease J Rheumatol, 18 685-690,1991

Lundberg I, Hedfors E Clinical course of patients with anti-RNP antibodies A prospective study of 32 patients J Rheumatol, 18 1511-1519,1991

Lundberg I, Nyman U, Pettersson I, Hedfors E Clinical manifestations and anti (Ul)snRNP antibodies A prospective study of 19 anti-RNP antibody positive patients Br J Rheumatol, 31 811-817,1992

Marshall J В, Kretschmar J M, Gerhardt D С et al Gastrointestinal manifestations of mixed connective tissue disease Gastroenterology, 98 1232-1238,1990

Mukerji В, HardmJ G Undifferentiated, overlapping and mixed connective tissue diseases Am J Med Sci,305 114-119,1993

Nimelstem S H, Brody S, McShane D et al Mixed connective tissue disease A subsequent evaluation of the original 25 patients Medicine, 59 239-248,1990

Prakash U В S, Luthra H S, Divertie M В Intrathoracic manifestations in mixed connective tissue disease Mayo Clm Proc, 60 813-821,1985

Sharp G С, Irvm W S, Tan E M et al Mixed connective tissue disease — an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen (ENA) Am J Med, 52 148-159,1972

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 469 | Нарушение авторских прав