Какое клиническое значение имеет выявление аутоантител, специфичных для миозита?
Обнаружение данных аутоантител оказывает помощь в прогнозировании заболевания и его возможных клинических проявлений. Так, при наличии анти-Jo-l -антител у пациента повышается риск развития (помимо прочих редких осложнений) интер-стициального поражения легких (ИПЛ).
| | | | | | |
| АНТИТЕЛА К СИНТЕТАЗЕ
| AHTH-SRP-АНТИТЕЛА
| АНТИ-М1-2-АНТИТЕЛА
| | | Начало заболевания
| Острое; весной
| Очень острое; зимой
| Острое
| | | Клинические проявления
| ПМ»ДМ ИПЛ (40-60 %)
| Тяжелое течение ПМ Поражение сердца
| Классический ДМ V-образная сыпь
| | |
| Артрит (деформирующий, неэрозивный) Руки "мастерового"
|
| и симптом "шали" Гиперемия ногтевых валиков
| | |
| Феномен Рейно
|
| Гиперкератоз
| | | Ответ на применение стероидов
| Относительно благоприятный
| Неблагоприятный
| Благоприятный
| | | | | | | | 13. Какие заболевания необходимо дифференцировать от воспалительных миопа-
тий?
Токсические и лекарственные миопатии Нервно-мышечные заболевания
Мышечные дистрофии (в частности Дюшенна)
Нарушение нервно-мышечной передачи (myasthenia gravis, синдром Итона-Ламберта)
Денервационные заболевания (боковой амиотрофический склероз) Эндокринные нарушения
Гипотиреоз
Гипертиреоз
Акромегалия
Болезнь Кушинга
Болезнь Аддисона Инфекционные миозиты
Бактериальные (Staphylococcus, Streptococcus, Borrelia burgdorferi)
Вирусные (ВИЧ, аденовирус, вирус гриппа)
Паразитарные инфекции (Toxoplasma, Trichinella, Taenid) Метаболические миопатии
Болезни накопления гликогена (болезнь МакАрдля или дефицит мышечной фосфорилазы, дефицит кислой мальтазы)
Нарушение жирового обмена (недостаточность карнитина, недостаточность кар-нитинпальмитилтрансферазы)
Митохондриальные миопатии Прочие патологические состояния
Другие ревматические заболевания (например, ревматическая полимиалгия, фибромиалгический синдром, полиартриты, системные васкулиты)
Карциноматозная нейромиопатия
Острый рабдомиолиз
Органная недостаточность (уремия, печеночная недостаточность)
Нарушения питания (мальабсорбция, дефицит витаминов Е, D)
Электролитные расстройства (гипо- и гиперкальциемия, гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
Саркоидоз
14. Как лечить ПМ/ДМ?
Препаратами выбора в лечении ПМ/ДМ являются кортикостероиды. Как правило, преднизолон назначают по 1-1,5 мг/кг/сут в несколько приемов, и эта доза сохраня-
ется до наступления ремиссии заболевания (уменьшения мышечной слабости и возвращения концентрации мышечных ферментов к норме) Затем дозу постепенно снижают под контролем возможного обострения процесса
К иммунодепрессантам прибегают при угрожающих жизни состояниях и при неэффективности монотерапии стероидами Чаще всего используют метотрексат и аза-тиоприн Циклофосфамид и циклоспорин применяют редко, хотя по некоторым данным, они достаточно эффективны
Имеются сообщения (из области экспериментальной терапии) о том, что в тяжелых, резистентных к терапии случаях эффективно введение иммуноглобулина внутривенно У небольшого количества пациентов проводили плазмаферез, результаты получились сомнительными
Уже на ранних стадиях заболевания, когда процессы воспаления в мышцах и мышечная слабость наиболее выражены, у больного необходимо осуществлять реабилитационные мероприятия, которые сначала включают пассивные/активные движения под руководством инструктора, с уменьшением слабости и выраженности воспалительных процессов в двигательный режим больного постепенно добавляют упражнения на укрепление мышц
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 453 | Нарушение авторских прав
|