Какое количество случаев СЭМ, отвечавших полностью всем критериям ЦКЗ, зарегистрировано в США?
ЦКЗ зарегистрировал более 1500 случаев (в том числе 38 — с летальным исходом). Больных, по-видимому, было гораздо больше, однако поскольку имеющиеся у них симптомы не соответствовали всем критериям ЦКЗ, то их не зарегистрировали как пациентов с СЭМ,
7. Перечислите наиболее вероятные осложнения СЭМ.
Склеродермоподобное уплотнение кожи Нейропатия Гиперпигментация Миопатия Миалгии Одышка Болезненные сокращения мышц (крампи) Ухудшение самочувствия Артралгии Слабость
8. При каких заболеваниях поражение кожи сходно с таковым при СЭМ?
С эозинофильным фасциитом и системной склеродермией.
9. В какой период развивается поражение кожи при СЭМ?
В первые 3-6 мес от начала заболевания. Отек не всегда предшествует появлению кожного поражения, чаще оно возникает на фоне узелкового муциноза кожи. Склеродермоподобное уплотнение кожи распространяется так же, как и при различных формах идиопатической системной склеродермии — может быть диффузным, ограниченным или очаговым. Кроме того, у больных, страдающих СЭМ, наблюдается гиперпигментация кожи.
10. Какие проявления системной склеродермии нетипичны для СЭМ?
Феномен Рейно, очаги ишемического повреждения пальцев, уплотнения по ходу сухожилий и акросклероз.
11. Как дифференцировать СЭМ от эозинофильного фасциита (ЭФ)?
1. У больных СЭМ отмечается гораздо большее число случаев развития системного поражения, лихорадки, и они чаще нуждаются в госпитализации.
2. Воспалительные процессы при СЭМ протекают как в дерме, так и в подлежащих тканях, в то время как при эозинофильном фасциите воспаление происходит преимущественно в подлежащих тканях.
3. При СЭМ чаще развиваются периневральные воспалительные инфильтраты.
4. При ЭФ в биопсийном материале обнаруживается больше отложений иммуно-глобулинов и комплемента.
12. Каковы проявления поражения мышц при СЭМ?
• Внезапные миалгии — один из характерных признаков СЭМ. Через год от начала заболевания миалгии сохраняются более чем у 50 % пациентов.
• Сильные болезненные спазмы мышц наблюдаются у 43-90 % больных с хроническим течением СЭМ.
• Миопатия развивается в начале заболевания или позже; в большинстве случаев причиной ее является перимиозит, реже — мионекроз или микроангиопатия.
13. Какие типы поражения периферических нервов обнаруживаются у больных СЭМ?
Аксонная сенсорно-двигательная полинейропатия — наиболее частое поражение периферических нервов. Реже диагностируются множественный мононеврит, демие-линизирующая нейропатия и постуральный тремор.
14. Соответствует ли степень клинических проявлений нейропатии при СЭМ данным электродиагностических исследований?
Клинические проявления сенсорной нейропатии наблюдаются часто, но их степень не всегда соответствует результатам электродиагностических исследований. Данное об-
стоятельство можно объяснить тем, что стандартное измерение скорости проведения импульса по нерву не позволяет зарегистрировать поражение мелких кожных нервов.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 498 | Нарушение авторских прав
|