Опишите поражения кожи при системной склеродермии.
Основной признак системной склеродермии — уплотнение кожи, развивающееся вследствие патологической выработки коллагена I типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения кожи атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Внешне у больного имеются пораженные и непораженные участки кожи. Однако исследования показали наличие проколлагена-1 и адгезивных молекул во всех участках дермы, что свидетельствует о генерализованном протекании патологического процесса. Уплотнение кожи начинается на пальцах и кистях рук практически во всех случаях системной склеродермии. Если первые очаги появи-
I лись на других участках, следует подумать об очаговых формах склеродермии или
\ об эозинофильном фасциите.
Кальциноз — это отложения гидроксиапатитов в коже, которые преимущественно локализуются на кистях (особенно в области проксимальных межфаланговых суставов и ногтевых фаланг), вокруг суставов и над костными выступами (особенно на
разгибательной поверхности локтевого и коленного суставов), однако не исключено их обнаружение и на других участках тела. Отложения кальция твердые, шероховатые, обычно безболезненные на ощупь; величина их варьируется от 1 мм до нескольких сантиметров. Они могут воспаляться, инфицироваться или изъязвляться. При вскрытии очага выделяется белая крошковатая масса.
Телеангиэктазии — это расширенные венулы, капилляры и артериолы. При системной склеродермии телеангиэктазии имеют вид овальных или неправильной формы пятен величиной 2-7 мм в диаметре и располагаются на кистях, лице, губах и слизистой оболочке полости рта. Чаще всего они встречаются при лимитированной форме системной склеродермии.
Натяжение кожи лица у больной, страдающей системной склеродермией. Обратите внимание на выраженные радиальные морщины вокруг рта (симптом кисета)
7. Опишите дальнейшую эволюцию этих видов поражения кожи. Поражение кожи с ее уплотнением и натяжением проходит разные стадии эволюции. Однако у большинства больных, не получающих лечения, кожа становится мягче или атрофируется через 3-10 лет от начала заболевания. Тяжесть поражения внутренних органов не уменьшается с улучшением состояния кожи и может со временем усиливаться.
Кальциноз сохраняется годами. Его очень трудно лечить, эффективная терапия не разработана. В настоящее время используют варфарин (1-2,5 мг/сут в целях ин-гибирования Gla-белка матрикса), гидроксид алюминия, дилтиазем, пробенецид и бисфосфонаты в высоких дозах.
Телеангиэктазии, как правило, сопровождаются только косметическими неудобствами. Со временем они самопроизвольно исчезают. Для их удаления с некоторым успехом применяется лазеротерапия.
Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 547 | Нарушение авторских прав
|