АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

С нарушением структуры гликогена 1 страница

Форбса-Кори, лимитдекстриноз (III тип)Амило-1,6-глюкозидаза Печень, мышцы, сердце

Андерсена, амилопектиноз (IV тип) Амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазаПечень, селезенка, лимфатические узлы

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии с

помощью гистоферментативных методов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит

накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными

веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой

дистрофии.

Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное

слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие

клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет

к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать

просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные

вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида.

Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном

зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых

оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (см. Катаральное

воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания,

называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи,

выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо

выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный

фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального

дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы

(подробнее см. Пренатальная патология).

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенного

слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному

восстановлению слизистой оболочки, в других - она атрофируется, подвергается склерозу,

что, естественно, отражается на функции органа.

Стромально - сосудистые дистрофии

Стромально - сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате

нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках

сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован

отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани

(основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами. Понятными

становятся в связи с этим преобладание среди механизмов развития стромально-сосудистых

дистрофий нарушений транспортных систем трофики, общность морфогенеза, возможность

не только сочетания различных видов дистрофии, но и перехода одного вида в другой.

При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном

веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и

лимфой, быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате

дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые

(диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Стромально - сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул

которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъемлемой

частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых,

помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани,

среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки

синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое

содержит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются

с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые - окраской пикрофуксиновой смесью

(по ван Гизону), эластические - окраской фукселином или орсеином, ретикулярные -

импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны

(фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически активных веществ (лаброцит,

или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие

фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции

(плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное

набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются

последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого

процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате

повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия), деструкция элементов

соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-

полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок,

синтезируемый клетками - амилоидобластами (схема II).

Схема II. Морфогенез стромально-сосудистых диспротеинозов

Мукоидное

набухание

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение

гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты.

Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает

повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам

примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развиваются

гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопическое исследование. Основное вещество базофильное, при окраске

толуидиновым синим - сиреневое или красное (рис. 30, см. на цв. вкл.). Возникает феномен

метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного

вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют

пучковое строение, но набухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они

становятся малоустойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят

желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых

волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реакциями -

появлением лимфоцитарных, плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий,

клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т.е. там, где хромотропные вещества встречаются и

в норме; при этом количество хромотропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно

наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях,

атеросклерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения

устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании.

Причины. Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно

стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гиперчувствительности).

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное

набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи

с развитием ревматического эндокардита - вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в

основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся

резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и

полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а

также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид

различен, но обязательным компонентом его является фибрин (рис. 31) (отсюда и термины

«фибриноидное набухание», «фибриноид»).

Рис.

31. Фибриноидное набухание:

а - фибриноидное набухание и фибриноидный некроз капилляров почечных клубочков

(системная красная волчанка); б - в фибриноиде среди набухших, потерявших поперечную

исчерченность коллагеновых волокон (КлВ), массы фибрина (Ф). Электронограмма. х35 000

(по Гизекингу)

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон,

пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые

прочные соединения; они эозинофильны, пирофуксином окрашиваются в желтый цвет, резко

ШИК-положительны и пиронинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при

импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена

или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного

вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный

некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов

некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне

мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при

микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (например, фибриноид

сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных

(фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болезнях, капилляров

почечных клубочков при гломерулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при

гипертонической болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях

фибриноидное набухание имеет распространенный (системный)

характер. Местно фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно

хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы

желудка, трофических язв кожи и т.д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, замещением очага

деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание

ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная

недостаточность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибриноидным

некрозом и изменениями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos - прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в

соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин),

напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и

как разновидность склероза.

Гиалин - это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем

обнаруживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов

(иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по

отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают

кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или

красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых

структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с

ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими

процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их

на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка

- гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания,

фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы.

Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и

пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном

пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка

истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с

резко суженным или полностью закрытым просветом (рис. 32).

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в

почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно

характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический

артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и

заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз

артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-

морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин - вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании

играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы.

Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого

гиалина: 1) простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или

малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни

доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2) липогиалин, содержащий

липиды и β-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете); 3) сложный

гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур

сосудистой стенки (см. рис. 32) (характерен для болезней с иммунопатологическими

нарушениями, например для ревматических заболеваний).

Рис.

32. Гиалиноз сосудов селезенки:

а - стенка центральной артерии фолликула селезенки представлена гомогенными массами

гиалина; б - фибрин среди гиалиновых масс при окраске по методу Вейгерта; в - фиксация в

гиалине IgG иммунных комплексов (люминесцентная микроскопия); г - массы гиалина (Г) в

стенке артериолы; Эн - эндотелий; Пр - просвет артериолы. Электронограмма.

х15 000

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Развивается обычно в исходе

фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками

плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительнотканных пучков, они

теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу;

клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Этот механизм развития

системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с

иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать

фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в

червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге

хронического воспаления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в

рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе,

инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т.д.

В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани.

Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложений.

Внешний вид. При выраженном гиалинозе внешний вид органов изменяется. Гиалиноз

мелких артерий и артериол ведет к атрофии, деформации и сморщиванию органа (например,

развитие артериолосклеротического нефроцирроза).

При гиалинозе собственно соединительной ткани она становится плотной, белесоватой,

полупрозрачной (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке).

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых

масс. Так, гиалин в рубцах - так называемых келоидах - может подвергаться разрыхлению и

рассасыванию. Обратим гиалиноз молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс

происходит в условиях гиперфункции желез. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение. Различно в зависимости от локализации, степени и

распространенности гиалиноза. Распространенный гиалиноз артериол может вести к

функциональной недостаточности органа (почечная недостаточность при

артериолосклеротическом нефроциррозе). Местный гиалиноз (например, клапанов сердца

при его пороке) также может быть причиной функциональной недостаточности органа. Но в

рубцах он может не причинять особых расстройств.

Амилоидоз

Амилоидоз (от лат. amylum - крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый

диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением

аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов

сложного вещества - амилоида.

В 1844 г. венский патолог К. Рокитанский описал своеобразные изменения паренхиматозных

органов, которые, помимо резкого уплотнения, приобретали восковой, сальный, вид.

Заболевание, при котором возникали подобные изменения органов, он назвал «сальной

болезнью». Спустя несколько лет Р. Вирхов показал, что изменения эти связаны с

появлением в органах особого вещества, которое под действием йода и серной кислоты

окрашивается в синий цвет. Поэтому он назвал его амилоидом, а «сальную болезнь» -

амилоидозом. Белковая природа амилоида была установлена М.М. Рудневым вместе с Кюне

в 1865 г.

Химический состав и физические свойства амилоида. Амилоид представляет собой

гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент).

Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру (рис. 33).

Фибриллярные белки амилоида неоднородны. Выделяют 4 типа этих белков, характерных

для определенных форм амилоидоза: 1) АА-белок (неассоциированный с

иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога - белка SAA; 2) AL-

белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи

(легкие цепи) иммуноглобулинов; 3) AF-белок, в образовании которого участвует главным

образом преальбумин; 4) ASC^-белок, предшественник которого также преальбумин.

Белки фибрилл амилоида можно идентифицировать с помощью специфических сывороток

при иммуногистохимическом исследовании, а также ряде химических (реакции с

перманганатом калия, щелочным гуанидином) и физических (автоклавирование) реакций.

Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки - амилоидобласты, входят в

сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови. Этот плазменный компонент (Р-

компонент) амилоида представлен палочковидными структурами («периодические палочки» -

см. рис. 33). Фибриллярный и плазменный компоненты амилоида обладают антигенными

свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с

хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые

гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные

комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные,

чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид различных ферментов

организма.

Рис.

33. Ультраструктура амилоида:

а - фибриллы амилоида (Ам), х35 000; б - палочковидные образования, состоящие из

пентагональных структур (ПСт), х300 000 (по Гленнер и др.)

Характерным для амилоида является его красное окрашивание конго красным, метиловым

(илигенциановым) фиолетовым; характерна специфическая люминесценция с тиофлавинами

S или Т. Амилоид выявляют также с помощью поляризационного микроскопа. Ему

свойственны дихроизм и анизотропия (спектр двойного лучепреломления лежит в пределах

540-560 нм). Эти свойства позволяют отличать амилоид от других фибриллярных белков. Для

макроскопической диагностики амилоидоза пользуются воздействием на ткань люголевским

раствором, а затем 10% раствором серной кислоты; амилоид становится синефиолетовым

или грязно-зеленым.

Красочные реакции амилоида, связанные с особенностями его химического состава, могут

быть различными в зависимости от формы, вида и типа амилоидоза. В ряде случаев они

отсутствуют, тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде.

Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки: 1) возможную причину; 2)

специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие

клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и

систем.

1. Руководствуясь причиной, выделяют первичный (идиопатический), наследственный

(генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз. Первичный,

наследственный, старческий амилоидозы рассматривают в качестве нозологических форм.

Вторичный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является

осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего

или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно

мезодермальных тканей - сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких

мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых

отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные

результаты при окраске конго красным).

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Значение генетических факторов в

развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой

предрасположенностью к нему определенных этнических групп населения. Наиболее часто

встречающийся тип наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек

характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая

чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы).

Встречаются и другие типы наследственного амилоидоза. Так, известен семейный

нефропатический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанный

в английских семьях (форма Маккла и Уэллса). Наследственный нефропатический амилоидоз

имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский

амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа,

встречающейся в американских семьях, - поражение периферических нервов рук. При

нейропатии III типа, которая описана также у американцев, встречается сочетание ее с не-

фропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не

только с нефропатией, но и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный

кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от

генерализованного первичного амилоидоза.

Вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм развивается как

осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно

туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические

неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран),

злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз,

рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при

котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализованный амилоидоз),

встречается по сравнению с другими формами амилоидоза наиболее часто.

При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и

островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеросклероз, обусловливают

старческую физическую и психическую деградацию. У старых людей имеется несомненная

связь между амилоидозом, атеросклерозом и диабетом, которая объединяет возрастные

нарушения обмена. При старческом амилоидозе наиболее часты локальные формы

(амилоидоз предсердий, головного мозга, аорты, островков поджелудочной железы), хотя

встречается и генерализованный старческий амилоидоз с преимущественным поражением

сердца и сосудов, который клинически мало чем отличается от генерализованного первичного

амилоидоза.

2. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выделить AL-, АА-, AF- и ASC1-

амилоидоз.

AL- амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при

«плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы

(миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина),

злокачественные лимфомы и др. AL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением

сердца, легких и сосудов. АА - амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы

наследственного - периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также

генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек. AF- амилоидоз -

наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FAP); поражаются прежде

всего периферические нервы. ASC- амилоидоз - старческий генерализованный или системный

(SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов.

3. Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную и локальную

формы. К генерализованному амилоидозу, как это видно уже из сказанного, относят

первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL-

амилоидоза), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (формы АА-

амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC^-амилоидоз). Локальный

амилоидоз

объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный

опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль»).

4. Своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением

органов и систем позволит выделять кардиопатический, нефропатический,

нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный типы амилоидоза

и APUD - амилоидоз. Кардиопатический тип, как говорилось ранее, чаще встречается при

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 386 | Нарушение авторских прав