АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Преобладанию экссудативной или пролиферативной фазы воспалительной 28 страница

сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях болезни

вторичного сморщивания почек.

Мембранозную нефропатию называют также мембранозным гломерулонефритом, хотя

воспаление, как таковое, в гломерулах отсутствует. Заболевание характеризуется

хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только

протеинурией, имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопическую картину.

Этиология и патогенез. Причины развития болезни неизвестны. Патогенез хорошо изучен

- мембранозная нефропатия развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра

циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве

случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства (D-

пеницилламин, препараты золота и др.).

Патологическая анатомия. Для мембранозной нефропатии характерно диффузное

утолщение стенок капилляров клубочков при отсутствии или крайне слабой пролиферации

мезангиоцитов. Утолщение стенок капилляров происходит за счет новообразования вещества

базальнои мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров

субэпителиально иммунных комплексов. Отсутствие воспалительной реакции на иммунные

комплексы объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов

мезангиальных клеток, выступающих в роли макрофагов.

Под световым микроскопом новообразованное вещество определяется в виде выростов

мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - так называемые

шипики на базальнои мембране (рис. 231). Эти изменения базальнои мембраны, выявляемые

при электронно-микроскопическом исследовании, называют мембранозной

трансформацией (см. рис. 231), завершающейся склерозом и гиалинозом капилляров

клубочков. Как правило, изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией

эпителия канальцев.

Почки при мембранозной нефропатии увеличены в размерах, бледнорозовые или желтые,

поверхность их гладкая.

Рис.

231. Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия):

а - «шипики» на базальной мембране гломерулярных капилляров (показаны стрелками),

полутонкий срез (гистологическая картина); б - субэпителиальные отложения иммунных

комплексов (ИК), отделенные друг от друга выростами базальной мембраны (БМ) (показаны

стрелками); подоциты (Пд) лишены малых отростков - мембранозная трансформация.

Электронограмма. х24 000

Исход. Сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть как первичным

(идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так

и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает

вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных

петель юкстамедуллярных клубочков.

Патологическая анатомия. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно

в юкстамедуллярных клубочках, причем поражаются лишь отдельные

клубочки (фокальные изменения), в которых склерозу и гиалинозу подвергаются единичные

сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения); остальные клубочки интактны.

Особенностью этого вида гломерулопатии является также постоянное

обнаружение липидов как в гиалиновых массах, обычно связанных с капсулой клубочков, где

находят синехии, так и в мезангиоцитах, приобретающих вид пенистых

клеток. Пролиферация мезангиоцитов отсутствует. Ультраструктурные особенности

представлены изменениями эндотелиальной поверхности базальной мембраны

гломерулярных капилляров в участках их коллапса: поверхность ее становится как бы

обтрепанной.

В исходе фокального сегментарного склероза (гиалиноза) развивается обычно хроническая

почечная недостаточность.

Редко встречается наследственный нефритический синдром, который, повидимому, имеет

иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются

антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного

продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях

нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной

недостаточности.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза

(см. Стромально - сосудистые белковые дистрофии) с яркой клинико-морфологической и

нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

Этиология. Особенно часто нефропатический амилоидоз находят при АА-амилоидозе -

вторичном, осложняющем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы, и

наследственном, точнее, при периодической болезни. Из этого следует, что амилоидоз почек

- это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез. Механизм развития амилоидоза почек подчинен закономерностям развития АА-

амилоидоза [см. Стромально - сосудистые белковые дистрофии

(диспротеинозы)]. Избирательность поражения почек при этом виде амилоидоза можно

объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида - SAA,

содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь

в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия. В течении амилоидоза почек различают латентную,

протеинурическую, нефротическую и азотемическую (уремическую) стадии. В разные стадии

изменения почек различны и отражают динамику процесса.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках)

обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров,

просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, особенно

проксимальных, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами. В интермедиарной зоне

и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурической стадии амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в

виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в

артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к

выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей

юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев

главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете

канальцев обнаруживаются

цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желто-серая. На

разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида,

нередко цианотичное (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида в почках увеличивается. Он

обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и

артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового

вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, наоборот, склероз и амилоидоз

имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии

канальцев в строме много липидов (холестерина). Почки имеют вид, типичный для так

называемого амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными,

восковидными - большая белая амилоидная почка.

В азотемической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом

наблюдаются гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной

тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со

множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно - сморщенные почки) (рис. 232).

В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что

связано с развитием нефрогенной артериальной гипертензии.

Осложнения. Осложнением амилоидоза почек обычно является какаялибо инфекция

(пневмония, рожа, паротит), которая возникает вследствие резкого снижения

сопротивляемости организма на почве иммунной недостаточности и обменных нарушений.

Возможны осложнения в связи с развивающейся при амилоидозе нефрогенной артериальной

гипертензией (инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность). Сравнительно редко

встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек. Больному амилоидозом в любой

стадии угрожает острая почечная недостаточность. К этому осложнению могут вести

избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного

кровообращения при шокоподобном снижении артериального давления, сосудистые

расстройства в связи с трюмбозом почечных вен, интер-

куррентные заболевания и др.

Смерть больных

при амилоидозе почек наступает обычно вследствие хронической почечной недостаточности

и уремии в финальной стадии заболевания. Однако в ряде случаев причиной ее становится

острая почечная недостаточность или присоединившаяся инфекция.

К гломерулопатиям относят также диабетический гломерулосклероз (см. Болезни желез

внутренней секреции) как основное выражение диабетической нефропатии и печеночный

гломерулосклероз (см. Болезни печени, желчного пузыря и поджелудочной

железы), развивающийся при хроническом гепатите и циррозе печени.

Тубулопатии

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность - синдром, морфологически характеризующийся

некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и

лимфообращения. Острая почечная недостаточность отождествляется с некротическим

нефрозом (некронефроз).

Этиология. Основными причинами являются интоксикации и инфекции. К развитию

некротического нефроза могут вести отравления солями тяжелых металлов (ртуть, свинец,

висмут, хром, уран), кислотами (серная, хлористоводородная, фосфорная, щавелевая),

многоатомными спиртами (этилен-гликоль, или антифриз), веществами наркотического ряда

(хлороформ, барбитураты) и сульфаниламидами («сульфаниламидная почка»). Острая

почечная недостаточность наблюдается при ряде тяжелых инфекций (холера, брюшной тиф,

паратиф, дифтерия, сепсис), она может осложнять заболевания печени (гепаторенальный

синдром) и самих почек (гломерулонефрит, амилоидоз, почечнокаменная болезнь).

Некронефроз возникает при травматических повреждениях (синдром длительного

раздавливания - crush syndrom, послеоперационная острая почечная недостаточность),

обширных ожогах, массивном гемолизе («гемолитическая почка»), обезвоживании и

обесхлоривании («хлорогидропеническая почка»).

Патогенез. Развитие острой почечной недостаточности тесно связано с механизмами шока

любой этиологии - травматического, токсического, гемолитического, бактериального. Любой

шоковый раздражитель, способный вызвать острое нарушение кровообращения,

гиповолемию и падение артериального давления, может явиться причиной развития острой

почечной недостаточности. В связи с этим основным звеном ее патогенеза становятся

нарушения почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических сдвигов при

шоке, которое сводится к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на

границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное

кровообращение в почках определяет как прогрессирующую ишемию коркового вещества, так

и нарушения почечного лимфотока с развитием отека интерстиция. В связи с нарастанием

ишемии коры развиваются глубокие дистрофические и некротические изменения канальцев

главных отделов

с разрывом канальцевой базальной мембраны (тубулорексис). В развитии дистрофии и

некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий

циркулирующих в крови нефротоксических веществ, причем поражения нефротоксического

характера касаются преимущественно проксимальных канальцев.

Некроз канальцев и разрывы их базальной мембраны определяют возможность неадекватной

канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный

интерстиций. Это способствует нарастанию отека почечной ткани, повышению

внутрипочечного давления. С некрозом канальцев, разрывом их базальной мембраны,

тубуловенозным рефлюксом (от лат. reflux - обратное течение) связана закупорка канальцев

пигментным детритом, кристаллами миоглобина, погибшими клетками и т.д. Канальцевая

обструкция и прогрессирующий отек интерстиция являются основными причинами нарастания

внутрипочечного давления, усугубляющего состояние тканевой гипоксии и аноксии.

На смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные. Однако при острой

почечной недостаточности полного восстановления почечной паренхимы не происходит;

развивается очаговый нефросклероз. Поэтому можно говорить лишь о выздоровлении со