АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

КЛАССИФИКАЦИЯ. Заподозрив гемолиз, следует искать признаки ускоренного разрушения эритроцитов и усиленного эритропоэза

Заподозрив гемолиз, следует искать признаки ускоренного разрушения эритроцитов и усиленного эритропоэза. Эти признаки суммированы в табл. 20. Для подтверждения диагноза необязательно проводить все перечисленные тесты. Обычны для приблизительной оценки деструкции эритроцитов достаточно знать число ретиколуцитов, иметь результаты серийного определения уровня гемоглобина и сывороточного уровня непрямого билирубина. Снижение уровня гемоглобина, увеличение числа ретикулоцитов и повышение содержания непрямого билирубина (но не выше 75 мкмоль/л) позволяет заподозрить гемолитическую анемию, если исключено скрытое кровотечение и состояние восстановления после алиментарной анемии. Другие тесты служат для подтверждения диагноза и определения типа гемолитической анемии (например, вне- или внутрисосудистого). В сложных случаях полезно определять срок жизни эритроцитов.

Таблица 20. Лабораторные признаки гемолиза

[Wintrobe et al., 1981]

Признаки ускоренного разрушения эритроцитов

а) уменьшение времени жизни эритроцитов

б) усиление катаболизма гема

увеличение содержания непрямого билирубина в сыворотке

увеличение эндогенной продукции окиси углерода

ускорение продукции билирубина

ускорение экскреции уробилиногена

в) увеличение в сыворотке активности лактатдегидрогеназы (в основном,
ЛДГ₂)

г) признаки внутрисосудистого гемолиза

гемоглобинемия

уменьшение содержания или отсутствие свободного гаптоглобина (наблюдается также и при внесосудистом гемолизе)

гемоглобинурия

гемосидеринурия

метгемальбуминемия

уменьшение содержания гемопексина в сыворотке

Признаки усиленного эритропоэза

а) мазок периферической крови

ретикулоцитоз (полихроматофилия, базофильная грануляция)

полихроматофильные макроциты

ядросодержащие эритроциты

лейкоцитоз и тромбоцитоз

б) костный мозг

эритроидная гиперплазия

в) кинетика железа

ускоренный оборот железа плазмы

ускоренный оборот железа эритроцитов

г) биохимические данные увеличение содержания креатинина в эритроцитах

увеличение активности ферментов эритроцитов (уропорфирин-1-синтетазы, гексокиназы и аспартатаминотрансферазы)

Такие признаки внутрисосудистого гемолиза, как гемоглобинемия, гемоглобинурия [Нага, 1955], гемосидеринурия [Crosby, Dameshek, 1951], метгемальбуминемия [Fairley, 1941], снижение содержания в сыворотке гемопексина [Muller-Eberhard, 1970] и отсутствие гаптоглобина [Brus, Lewis, 1959], указывают на деструкцию эритроцитов, даже если нет других признаков последней. В табл. 21 перечислены состояния, с которыми необходимо дифференцировать гемолитическую анемию.

Гемолитическая анемия может быть приобретенной или наследственной (табл. 22). Большинство форм наследственной гемолитической анемии диагностируется в молодом возрасте, но иногда из-за недостаточной выраженности проявлений заболевание выявляют в более позднем периоде жизни (наследственный сфероцитоз, эллиптоцитоз, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Гораздо чаще у лиц пожилого возраста встречаются приобретенные гемолитические анемии, которые обусловлены главным образом воздействием на эритроциты внешних факторов. Исключениями из этого правила являются пароксизмальная ночная гемоглобинурия и термические повреждения, для которых характерен внутренний приобретенный дефект эритроцитов. При наследственных формах дефект обычно имеет эндогенную природу, исключение составляет дефицит Г-6-ФД, при котором болезненное состояние развивается после воздействия внешнего фактора, обычно лекарственного препарата.

Таблица 21. Состояния, которые следует отличать от гемолитических анемий

Симптомы анемии и ретикулоцитоза

кровотечение

восстановление после состояния, вызванного дефицитом железа, фолиевой кислоты или витамина В₁₂

Симптомы анемии и гипербилирубинемии (непрямой билирубин)

неэффективный эритропоэз

кровоизлияние в полость или ткань организма

Гипербилирубинемия (непрямой билирубин) без анемии

синдром Жильбера

нарушение связывания билирубина (например, вызванное стероидами)

тяжелое голодание

тяжелая физическая работа

Поражение костного мозга

миелофиброз

миелофтиз (метастазы)

Миоглобинурия

Таблица 22. Классификация гемолитических анемий, встречающихся у пожилых лиц

Приобретенная гемолитическая анемия

1. Иммунная гемолитическая анемия

переливание несовместимой крови

аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами

аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами

медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия

2. Синдромы фрагментации эритроцитов

травматическая гемолитическая анемия

микроангиопатическая гемолитическая анемия

3. Инфекционные агенты

4. Химические вещества, лекарства и яды

5. Физические агенты

6. Гипофосфатемия

7. Шпороклеточная анемия при болезнях печени

8. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Наследственные гемолитические заболевания (обычно диагностируются в раннем периоде жизни)

1. Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

2. Наследственный эллиптоцитоз

3. Наследственный сфероцитоз

4. Гемоглобинопатии, талассемии

Гемолитическая анемия может протекать и как острое, и как хроническое заболевание. В случае острой анемии, например у больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы после приема оксидативных препаратов или у лиц, которым была перелита несовместимая кровь, симптомы напоминают острое лихорадочное заболевание [Wallerstein, Aggeler, 1964]. Больной ощущает боли в пояснице, конечностях или животе, которым сопутствует головная боль, рвота, озноб и лихорадка. Может развиться шок с последующей олигурией или анурией. Ярко представлены симптомы тяжелой анемии.

Для хронической формы, например аутоиммунной гемолитической анемии, характерно медленное, в течение нескольких недель или месяцев, развитие симптомов. Могут отмечаться бледность, иктеричность склер, желтушность лица. У гериатрических пациентов зачастую первыми появляются симптомы поражения сердечно-сосудистой системы — стенокардия или застойная сердечная недостаточность. К числу обычных для пожилых лиц признаков относятся также слабость, утомляемость, спутанность сознания и депрессия. В некоторых случаях на первый план могут выступать проявления основного заболевания, по отношению к которому гемолитическая анемия вторична. Важно также помнить, что при всех формах гемолитической анемии повышена потребность организма в фолиевой кислоте; эту потребность необходимо удовлетворять. При хроническом внутрисосудистом гемолизе необходимо также назначить препараты железа для возмещения его потери с мочой [Sears et al., 1966].

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 464 | Нарушение авторских прав