АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Иммунные гемолитические анемии, вызванные холодовыми антителами

Аутоантитела, реагирующие с эритроцитами при температуре ниже 32 °С, называются холодовыми. Они обусловливают развитие двух клинических синдромов: синдрома «холодовых агглютининов» и пароксизмальной холодовой гемоглобинурии (табл. 24). Последнее состояние встречается очень редко, обычно при сифилисе.

Холодовые агглютинины, как правило, относятся к классу IgM [Pruzanski, Shumak, 1977]. Эти антитела могут быть как поликлональными, так и моноклональными (табл. 25), и почти все они связывают комплемент [Dacie, 1950]. Большинство антител специфично по отношению к одному из эритроцитарных антигенов Ii. Ii-антигены присутствуют и на других клетках, поэтому холодовые анти-Ii-агглютинины могут снизить содержание любых форменных элементов крови [Pruzanski, Shumak, 1977].

Таблица 25. Болезни, приводящие к возникновению холодовых агглютининов

Поликлональный вариант болезни «холодовых агглютининов» чаще всего обусловлен инфекцией Mycoplasma pneumoniae и наблюдается в основном у молодых больных [Pruzanski, Shumak, 1977], но может возникать и у пожилых. Другие болезни, при которых вырабатываются поликлональные холодовые агглютинины встречаются редко. Вместе с тем гемолитическая анемия, обусловленная моноклональными Холодовыми агглютининами, наблюдается главным образом у пожилых, причем частота ее достигает максимума в возрастной группе 60—80 лет [Dacie, 1962; Schubothe, 1966]. Холодовые агглютинины, связанные со злокачественными лимфоретикулярными новообразованиями, также встречаются почти исключительно у пожилых лиц [Dacie, 1962].

Клинические проявления обусловлены внутрисосудистой агглютинацией клеток или гемолизом [Schubothe, 1966]. При прохождении крови через капилляры кожи и подкожных тканей ее температура может падать до 28°С или даже ниже. Если холодовые антитела активны при этой температуре, они агглютинируют клетки и связывают комплемент. Агглютинация приводит к закупорке сосудов, а активация комплемента может вызвать внутрисосудистый гемолиз и секвестрацию клеток в печени [Pruzanski, Shumak, 1977].

Акроцианоз или выраженное изменение окраски кожи — от бледной до синюшной — обусловлены внутрикапиллярной агглютинацией эритроцитов в тех участках тела, которые охлаждаются до температуры, обеспечивающей активность антител. Эти изменения цвета кожи нередко сопровождаются онемением или болью и чаще всего наблюдаются в дистальных отделах конечностей, кончике носа и ушных раковинах [Nelson, Marshall, 1953]. Акроцианоз можно вызвать, положив кубик льда на ладонь [Schubothe, 1966].

Хроническая гемолитическая анемия при идиопатической болезни «холодовых агглютининов» обычно бывает умеренно выраженной и характеризуется внесосудистый гемолизом [Evans et al., 1965]. Концентрация гемоглобина обычно поддерживается на уровне выше 70 г/л. Во многих случаях состояние больных ухудшается в холодную погоду. Система инактиватора С₃b может оказаться функционально недостаточной при холодовом стрессе, высоком титре антител или высокой термореактивности. Развитие острого внутрисосудистого гемолиза, обусловленного охлаждением, может сопровождаться гемоглобинурией, ознобами и даже острой почечной недостаточностью. Для выявления гемолиза при охлаждении можно использовать пальцевую пробу Эрлиха. Палец перетягивают резиновой манжеткой так, чтобы перекрыть венозный отток, и погружают в холодную воду (20 °С) на 15 мин. Для контроля другой палец погружают в воду, имеющую температуру 37 °С. После центрифугирования пробы крови из пальца, находившегося в холодной воде, выявляется гемолиз; кровь, взятая из пальца, находившегося в теплой воде, не гемолизируется.

У больного обычно обнаруживают акроцианоз, бледность и иногда легкую желтуху. Изредка с трудом пальпируется селезенка, может быть несколько увеличена и печень.

Исследование крови позволяет выявить признаки анемии, умеренный ретикулоцитоз и иногда легкую гипербилирубинемию, а также специфические проявления внутрисосудистого гемолиза. Клетки крови могут агглютинироваться при комнатной температуре, и первое предположение о возможном диагнозе возникает в связи с трудностями при подсчете числа эритроцитов или при приготовлении мазка периферической крови. Подтверждением диагноза служит обнаружение повышенных титров Холодовых агглютининов. Антиглобулиновый тест положителен, но специфичен только в отношении компонентов комплемента, тогда как реакция с антигаммаглобулиновой сывороткой отрицательна. При выраженном гемолизе уровни комплемента снижены [Pruzanski, Shumak, 1977].

Лечение данного состояния заключается главным образом в том, чтобы дать больному совет, как поддерживать температуру тела выше той, при которой антитела проявляют свою активность. Необходимости в переливаниях крови обычно не возникает, они могут быть даже опасными из-за возможного усиления гемолиза [Evans et al., 1967]. Если все же необходимо перелить кровь, то пробу на совместимость следует проводить при 37 °С, а донорскую кровь перед переливанием необходимо подогревать [Rosenfield, Jagathambal, 1976]. Полезно применить плазмаферез для удаления внутрисосудистых IgM-антител (эта процедура не удаляет тепловые IgG-антитела, находящиеся вне сосудов) [Murphy, LoBuglio, 1976]. Эффективность кортикостероидов и спленэктомии не доказана. Опыт применения цитотоксических препаратов ограничен; пользу может принести хлорбутин в низких дозах (2—4 мг в сутки). В настоящее время лучший метод лечения — избегать охлаждения организма.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 406 | Нарушение авторских прав