АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Роль фактора фон Виллебранда

Прочитайте:
  1. Болезнь Виллебранда
  2. ВИР-ЧА Ф-ЦІЯ З ДВОМА ЗМІННИМИ ФАКТОРАМИ. ІЗОКВАНТИ ТА ЇХ КОНФІГУРАЦІЇ.
  3. ВІДДАЧА (ПРОДУКТИВНІСТЬ) ЗМІННОГО ФАКТОРА В-ВА.
  4. ГЛАВА 3. ФУНКЦИЯ ФАКТОРА VII И ФАКТОРА IX В НОРМАЛЬНОМ ГЕМОСТАЗЕ
  5. Диагностика болезни Виллебранда
  6. Дополнительной альтерации миокарда факторами реперфузии и реоксигенации.
  7. Зробимо припущення, що в процесі виробництва беруть участь тільки 2 змінних фактора: праця (L) і капітал (K), і вони мають відповідну ціну (Pl) i (Pk).
  8. Изменение какого фактора не вызывает сдвига кривой спроса?
  9. Общее рассуждение о необязательных и невредоносных факторах, действующих на тело
  10. Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.

Фактор фон Виллебранда (vWF, ффВ) – синтезируется клетками эндотелия и мегакариоцитами. Ген, кодирующий ффВ, расположен в 12-й хромосоме. Первичный генный продукт – это протеин из 2813 АК, содержащий сигнальный пептид из 22 АК (препептид), большой пропептида из 741 АК и зрелую субъединицу ффВ из 2050 АК. ффВ секретируется из клеток посредством основного (конститутивного) пути и регулируемого пути. Последний используется для быстрого стимул-индуцированного высвобождения (например, при действии десмопрессина, связывающегося с V2-рецептором на эндотелиальных клетках) из специализированных запасающих органелл эндотелиальных клеток (тельца Weibel-Palade). Только эти тельца в эндотелии и α-гранулы тромбоцитов содержат полностью функциональные молекулы ффВ.

Физиологическая роль ффВ: он необходим для адгезии тромбоцитов к субэндотелию, когезии тромбоцит-тромбоцит, а также их агрегации в сосудах с повышенным напряжением сдвига. Адгезия вызывается взаимодействием области А1-домена ффВ с GPIb-IX-V тромбоцитарным рецептором. Предполагается, что высокое напряжение сдвига способно активировать А1-домен ффВ посредством растяжения мультимеров ФФВ до нитчатой формы. Агрегация тромбоцитов внутри растущей гемостатической пробки вызывается взаимодействием со вторым рецептором на тромбоцитах (GPIIb-IIIa, или интегрин αIIbβ3), который после активации связывается с ффВ и фибриногеном, рекрутируя больше тромбоцитов в пробку.

ффВ – переносчик фактора VIII в плазме, он защищает фVIII от протеолитической деградации, увеличивая его полупериод жизни в циркуляции и локализуя его в месте повреждения сосуда. Каждый мономер ффВ имеет один связывающий домен, который способен связывать одну молекулу фVIII. При недостатке фактора Виллебранда развивается болезнь Виллебранда, распространённая коагулопатия.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 647 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)