АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Врожденные нарушения обмена В6

· Гомоцистинурия.

· Пиридоксинзависимый судорожный синдром.

· Пиридоксинзависимая анемия.

Витамин С (Аскорбиновая кислота):

· Поступает с пищей.

· Всасывание преимущественно в тонком кишечнике - простая диффузия.

· В крови и тканях связывается с белками и веществами небелковойприроды.

· Образует редокс-пару аскорбат- дегидроаскорбат.

· Конечными продуктами деградации являются щавелевая, треоновая и др. кислоты.

· Аскорбат и его метаболиты экскретируются с мочой.

Б/х функции:

Аскорбат, дегидроаскорбат и аскорбиген (комплекс аскорбата с белком) участвуют в:

1.Реакциях гидроксилирования:

1.а процессинг коллагена:

1.б синтез серотонина (гидроксилирование триптофана):

1.в синтез катехоламинов (гидроксилирование метаболитов фен и тир) в реакциях:

1.г синтез карнитина (гидроксилирование β-бутиробетаина).

2. Способствуют всасыванию в ЖКТ Fe и его освобождению из связи с трансферрином (транспортный белок). 3. Поставляют электроны на цит С ДЦ Мх.

4. Участвуют в детоксикации ксенобиотиков оксигеназной системой цитохрома Р450.

5. Лидер внеклеточной АОЗ (антиоксидантной защите)(А,Е и С).

Гиповитаминоз:

· усталость,

· подкожные геморрагии (синяки),

· + симптомы «щипка» и «жгута»,

· кровоточивость десен,

· железодефицитная анемия.

Глубокий гиповитаминоз приводит к развитию цинги, клинические проявления которой:

· геморрагические васкулиты,

· кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов,

· кровоизлияния, отеки и боли в суставах, поражение костей,

· гематурия и поражение почек,

· иммунодефицит, нарушение заживления ран.

Смерть наступает от кровоизлияния в полость перикарда

Витамин Н (биотин):

· Поступает с пищей и синтезируется микрофлорой кишечника.

· Всасывается в тонком кишечнике.

· В кровяном русле связывается с альбумином.

· Аккумулируется в печени.

· Коферментная форма биотина – карбоксибиотин.

· В тканях биотин находится в составе биотиновых ферментов– карбоксилаз

· Биотин экскретируется в свободном виде с мочой и калом

Б/х функции биотиновых ферментов:

· Образование кофермента – карбоксибиотина:

1. Реакции карбоксилирования

1.1 Ацетил-КоА-карбоксилаза – биосинтез ЖК

1.2 Пируваткарбоксилаза – АТФ-зависимое образование оксалацетата:

1.3 Пропионил-КоА-карбоксилаза – окислении ЖК с нечетным числом атомов углерода.

2. Реакции транскарбоксилирования – перенос карбоксильной группы от донора к акцептору, без

затраты энергии АТФ.

Метилмалонил-ЩУК-транскарбоксилаза:

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 355 | Нарушение авторских прав