АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ы Статья вставлена после отправки. Сообщено Камилю 14 Февраль 2002 г. Чт

Ðàçíèöà àíèîííàÿ — ðàçíèöà ìåæäó ñóììîé èçìåðåííûõ êàòèîíîâ è àíèîíîâ â ïëàçìå èëè ñûâîðîòêå, âû÷èñëåííàÿ ïî ôîðìóëå: (Na⁺ + K⁺) — (Cl^– + HCO₃^–) = 20 ììîëü/ë. Р.а. отражает концентрацию анионов, присутствующих в сыворотке, но обычно не определяющихся, включая отрицательно заряженные белки плазмы (в основном, альбумины), фосфаты, сульфаты и органические кислоты (например, молочную кислоту). Увеличение р.а. отражает возрастание содержания одного из названных компонентов (обычно органических кислот). Если при снижении как концентрации бикарбоната плазмы, так и рН сыворотки нет изменений р.а., следует предположить первичную потерю бикарбоната или увеличение содержания неорганических кислот. Р.а. ìîæåò áûòü óâåëè÷åíà ïðè äèàáåòè÷åñêîì àöèäîçå èëè ìîëî÷íîêèñëîì àöèäîçå; íå èçìåíåíà èëè óìåíüøåíà ïðè ìåòàáîëè÷åñêîì àöèäîçå ñ ïîòåðåé áèêàðáîíàòà. Û êàòèîííî-àíèîííàÿ ðàçíèöà.

Расстройства. В подстатьях приведены лишь дефиниции (характеристика рр. содержится, например, в «2000 болезней от А до Я. Справочник-путеводитель. М.: ГЭОТАР, 1998, 1999, 2000, 2001»])

Биполярное р. начинается, как правило, с депрессии и характеризуется развитием по меньшей мере одного маниакального эпизода (мания — состояние, характеризующееся сочетанием повышенного настроения с увеличением психической и двигательной активности).

Бредовое р. — психическое р., при котором первичный и доминирующий симптом — бред, не обусловленный приёмом психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием.

Генерализованное тревожное р. — хроническая (более 6 мес) тревога по поводу различных жизненных обстоятельств (необоснованная тревога по поводу возможного несчастья с ребёнком, финансового благополучия и т.д.).

Депрессивное р. — состояние, характеризующееся сочетанием подавленного настроения, снижением психической и двигательной активности с вегетативными реакциями.

Диссоциативные р. — группа психических р., характеризующихся бессознательным расщеплением психических процессов на отдельные составляющие, что ведёт к нарушению целостности личности. Р. не обусловлены соматическими, неврологическими заболеваниями, воздействием психоактивного вещества, не являются частью другого психического р.

Контроля над побуждениями р. — группа психических р., характеризующихся периодической неспособностью противостоять импульсивным желаниям совершать опасные для себя и окружающих действия. Р. не обусловлены приёмом психоактивного вещества, соматическим, неврологическим заболеванием или другим психическим р.

Личности р. — длительные и стойкие нарушения различных сфер психической деятельности, проявляющиеся дезадаптивными моделями поведения и не связанные с соматическими, неврологическими или психическими заболеваниями. Пациенты оценивают своё поведение как нормальное и правильное.

Настроения р. — р., при которых основное нарушение заключается в изменении аффекта или настроения в сторону подъёма (мания) или угнетения (депрессия), сопровождающиеся изменением общего уровня активности. Депрессивные и маниакальные состояния могут возникать при многих соматических, практически при всех психических заболеваниях, а также быть вызваны ЛС (например, наркотическими анальгетиками, антигипертензивными, противоопухолевыми, седативными, противопаркинсоническими препаратами, антибиотиками, нейролептиками, глюкокортикоидами).

Обсессивно-компульсивное р. характеризуется постоянно возникающими обсессиями (навязчивые мысли, фантазии, сомнения, страхи) и компульсиями (навязчивые побуждения или действия), осознаваемыми пациентами как проявления болезненного состояния и воспринимаемыми с чувством сильного внутреннего сопротивления.

Паническое р. характеризуется острыми непродолжительными приступами выраженной тревоги (паники), часто в сочетании с агорафобией.

Посттравматическое стрессовое р. — р., возникающее в результате пребывания в экстремальных ситуациях (катастрофы, боевые действия, пытки, изнасилование и др.) и характеризующееся повторными эпизодами переживания обстоятельств этой ситуации, снижением уровня эмоционального реагирования и дисфорическим возбуждением.

Связанные с употреблением психоактивных веществ р. Наркомания (токсикомания) — болезнь (зависимость), вызванная систематическим употреблением психоактивных веществ и проявляющаяся психической, а иногда и физической зависимостью от этих веществ.

Соматоформные р. — группа р., характеризующихся постоянными жалобами пациента на нарушение своего состояния, напоминающее соматическое заболевание; при этом не обнаруживают какого-либо патологического процесса, объясняющего их возникновение. Р. не обусловлены другим психическим заболеванием или злоупотреблением психоактивных веществ. Если у пациента имеется соматическое заболевание, данные истории болезни, соматического обследования и лабораторных анализов не могут объяснить причину и выраженность жалоб. Симптомы не придумывают намеренно, в отличие от искусственно демонстрируемых расстройств и симуляции.

Тревожные р. — группа психических нарушений с преобладанием в клинической картине иррациональных и необоснованных тревожных состояний, сопровождающихся разнообразными соматическими симптомами и социально-трудовой дезадаптацией. Пациенты осознают иррациональность и необоснованность своих переживаний (для детей осознание нехарактерно). Р. не обусловлены воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием.

Фобические р. характеризуются навязчивым, необъяснимым или преувеличенным страхом перед какими-либо предметами, ситуациями или физиологическими проявлениями, которые по существу не могут быть причиной страха и тревоги. Объектом страха могут быть любые явления обыденной жизни.

Расщелина позвоночника (spina bifida) — неполное закрытие позвоночного канала.

Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующийся межклеточный матрикс кости). Не полностью минерализованная костная ткань дефектна, при росте перестраивающаяся кость изгибается и скручивается. Варианты р. связаны с недостаточностью витамина D в результате сниженного его поступления и всасывания или дефектов метаболизма, либо вследствие недостаточного количества кальция и фосфатов для минерализации костей.

Алиментарный р. Недостаточное поступление витамина D приводит к пониженному всасыванию кальция в кишечнике. Гипокальциемия стимулирует секрецию ПТГ, вызывающего повышенное вымывание кальция из костей и уменьшенную реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах.

Нарушения метаболизма витамина D.

Витамин D - зависимый р. обусловлен недостаточностью 1a-гидроксилазы, превращающей кальцидиол в кальцитриол (см. ниже «Рахит наследственный»).

Хроническая болезнь почек. Один из факторов развития почечной остеодистрофии (сочетание остеопороза, фиброзного остеита, рахита, хронической почечной недостаточности) — сниженная активность 1a-гидроксилазы в почках.

Хронические заболевания печени (например, атрезия жёлчных ходов и другой этиологии холестазы) могут приводить к рахиту из-за ухудшения всасывания в кишечнике жирорастворимых витаминов D или дефицита 25-гидроксилирования в печени.

Длительная противосудорожная терапия. Фенобарбитал и фенитоин вызывают ускорение метаболизма кальцидиола и могут привести к р.

Недостаточность минералов.

Х - сцепленная гипофосфатемия (семейная гипофосфатемия). Первичное расстройство — дефект почечных канальцев, приводящий к потере фосфатов.

Недоношенных р. (метаболическое заболевание костей недоношенных младенцев). Недоношенные грудные дети имеют пониженную минерализованность костей, т.к. кальций и фосфор поступают в организм плода лишь в последнем триместре внутриутробного развития.

Рахит наследственный. Выделены две формы: тип I и тип II (дефекты рецептора витамина D).

• Тип I — недостаточность 1a-гидроксилазы кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол 1a-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 [кальцидиол 1-монооксигеназа], *264700; фермент превращает при участии O₂ и НАДФH кальцидиол в кальцитриол, r) приводит к дефициту витамина D (витамин D зависимый р.). Клиническая картина: миопатии, мышечная слабость, остеомаляция, р., переломы, тетания, дефекты эмали зубов, задержка роста, вторичный гиперпаратиреоз, алопеция. Лабораторно: гипокальциемия (дефект всасывания кальция в кишечнике), гипофосфатемия; увеличение содержания ПТГ и щелочной фосфатазы. Лечение: препараты витамина D.

• Тип II (содержание кальцитриола нормально или увеличено) — дефекты на уровне взаимодействия рецепторов витамина D (ген VDR) и кальцитриола (r; гетерогенное).

Рахит раннего детского возраста возникает вследствие дефицита витамина D и характеризуется изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Этиология. • Эндогенные причины. † Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции. † Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек. † Высокая скорость ремоделирования и роста скелета. • Экзогенные. † Алиментарные факторы — искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D. † Недостаток ультрафиолетового облучения.

Факторы риска. • Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология. • Недоношенность. • Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов. • Частые заболевания в грудном возрасте. • Заболевания ЖКТ.

Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов. • Активизация паращитовидных желёз и гиперпродукция ПТГ. • ПТГ — синергист кальцитриола: † мобилизует выведение кальция из костей, † нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике, † снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. • Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза. † Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус. † Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов. † Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 510 | Нарушение авторских прав