АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемофилия А

Прочитайте:
  1. Гемофилия
  2. ГЕМОФИЛИЯ
  3. Другие заболевания: муковисцидоз, гемофилия А и В, фенилкетонурия, адреногенитальный синдром, синдром ломкой Х-хромосомы, семейная гиперхолестеринемия и др.
  4. Прогноз при гемофилиях.

Этиология: дефицит фактора VIII (антигемофильный глобулин). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 на 100 тыс. мужчин)

Патогенез: дефицит приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы).

Проявления

Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

При легкой форме кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах, протекает субклинически и часто не диагностируются.

При тяжелой или очень тяжелой форме рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводят к анкилозированию, крупные меж- и внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжелые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

Этиология: дефицит фактора IX (фактор Кристмаса). Наследуется рецессивно, сцепленно с Х -хромосомой.

Патогенез: дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса→ развитие кровоточивости гематомного типа.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.002 сек.)