Проявления. Для заболевания характерен геморрагический синдром: отмечаются петехии, эсхимозы, кровоподтеки, носовые
Для заболевания характерен геморрагический синдром: отмечаются петехии, эсхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, меноррагии. У пациентов при выраженных формах заболеваний часты длительные кровотечения после удаления зубов, при травмах, порезах.
«Женская гемофилия» встречается крайне редко (описано около 50 случаев). Это разнородные в генетическом отношении заболевания.
Основные варианты «женской гемофилии»:
1. Больные с нормальным женским набором половых хромосом (ХХ) и двойным наследованием истинной гемофилии — возникает у девочек, отцы которых болеют гемофилией, а матери являются кондукторами заболевания (причина — браки между кровными родственниками).
2. Больные с нормальным набором половых хромосом (ХХ) и односторонней гемофилической наследственностью.
3. Больные с неполным набором хромосом и одной Х-хромосомой (кариотип ХО). Могут болеть такой же тяжелой формой гемофилии, как мужчины из той же семьи.
4. Гемофилия у лиц «женского пола» с тестикулярной феминизацией (имеют в соматических клетках мужской набор хромосом — ХY).
5. Аутосомно-доминантные формы дефицита VIII фактора (в этой группе необходимо исключать болезнь Виллебранда).
ПИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 401 | Нарушение авторских прав
|