Что такое тромбоцитопатии? Как их классифицируют?
Тромбоцитопатии — это нарушения функциональных свойств тромбоцитов, их качественная неполноценность. При этом количество тромбоцитов может оставаться в норме.
По происхождению тромбоцитопатии бывают наследственно обусловленными и приобретенными.
По характеру качественных дефектов кровяных пластинок тромбоцитопатии подразделяют на эндо- и эзотромбоцитарные.
Эндотромбоцитарные тромбоцитопатии обусловлены нарушениями составных частей тромбоцитов и, в свою очередь, подразделяются на мембранопатии, гранулопатии и ферментопатий. Мембранопатии возникают при наследственных аномалиях мембранных гликопротеинов, выполняющих функции клеточных рецепторов; при блокаде этих рецепторов аномальными белками плазмы крови (парапротеинами), при повреждении мембраны кровяных пластинок патогенными факторами. Гранулопатии проявляются дефицитом гранул I и II типов. В основе ферментопатий может лежать уменьшение активности ферментов цикла Кребса, гликолиза, нарушение функций АТФ-аз, циклоксигеназы и тромбоксансинтетазы.
При экзотромбоцитарных тромбоцитопатиях причины нарушения функций тромбоцитов лежат вне кровяных пластинок. В связи с этим экзотромбоцитарные тромбоцитопатии могут быть:
а) связанными с изменениями плазмы крови (дефицит плазменных белков, являющихся плазменными кофакторами агрегации тромбоцитов);
б) связанными с изменениями в сосудистой стенке (нарушение образования фактора Виллебранда эндотелием сосудов, расстройства внешнего механизма свертывания крови).
В зависимости от сущности нарушений гемостаза выделяют:
1) тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов;
2) тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов;
3) тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов;
4) тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 тромбоцитов.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 501 | Нарушение авторских прав
|