Лет - 120 - 1000 мг/сут
2).Возрастные различия содержания нуклеотидов в крови детей:
содержание в мкмоль/л
Возраст
АТФ АДФ АЛФ
новорожденные 765,0 134,5 56,8
4 мес - 3 года 698,0 140,4 40,6
3 года - 14 лет 614,8 110,0 23,2
При бронхиальной астме, хронической пневмонии, заболеваниях печени отмечается снижение уровня АТФ и повышение концентрации АДФ и АМФ в крови, что свидетельствует о нарушении энергетического обмена в эритроцитах.
Абсолютные цифры суточной экскреции мочевой кислоты невелики, но при пересчете на кг веса оказывается, что содержание мочевой кислоты в моче детей существенно превышает концентрацию этого метаболита у взрослых. Эти данные свидетельствуют с одной стороны о том, что в период новорожденности одной из основных форм выведения конечных продуктов азотистого обмена из организма является мочевая кислота. С другой
стороны повышенное содержание мочевой кислоты в моче новорожденных обусловлено включением в процесс ее образования инозиновой кислоты, которая не может полностью включаться в анаболические процессы (биосинтез нуклеотидов).
4).Синдром Леша-Нихана - признаки подагры у мальчиков в возрасте от полугода до 16 лет.
На первый план выступают тяжелые неврологические симптомы. Основной патогенетический фактор - дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, катализирующей превращения гипоксантина и гуанина в инозинмонофосфат и ГМФ.
5).Нарушения пиримидинового обмена проявляются в виде наследственной оротацидурии: с мочой выводится оротовая кислота, в количестве, превышающим нормальное в 1000 и более раз. Причина - дефицит дегидрогеназы, катализирующей две последние реакции синтеза УМФ - образование и декарбоксилирование оротовой кислоты. В итоге – накопление оротата, а пиримидиновых нуклеотидов оказывается недостаточно. Такой
недостаток УТФ ведет к ускорению его синтеза, но процесс останавливается на стадии оротовой кислоты, что ускоряет его накопление. Оротовая кислота не токсична, однако, недостаток пиримидинов ведет к отставанию физического и умственного развития. Введение в течение всей жизни уридина устраняет пиримидиновую недостаточность.
.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 464 | Нарушение авторских прав
|