ПРИЛОЖЕНИЕ 1
1.Причины метаболической урикемии - повышенная продукция мочевой
кислоты или снижение ее экскреции: энзимодефекты, нарушение канальцевой экскреции, ускоренный гемолиз, псориаз, серповидно-клеточная анемия.
2.Причины вторичной урикемии - недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, наследственно обусловленная непереносимость фруктозы, заболевания, сопровождающиеся миелопролиферацией, болезни почек и дегидратация (почечная недостаточность, отравление свинцом, передозировка мочегонных, несахарный диабет).
3.Классическая подагра - обусловлена одновременно тремя факторами: увеличением синтеза мочевой кислоты, уменьшением содержания уратсвязывающего белка и замедленным выведением с мочой. Известны два генетических энзимодефекта, приводящих к урикемии и подагре: а) повышение активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы; б) частичный дефицит гипоксантингканин-фосфорибозилтрансферазы.
4.Синдром Леша-Нихана - признаки подагры у мальчиков в возрасте от полугода до 16 лет.
На первый план выступают тяжелые неврологические симптомы. Основной патогенетический фактор - дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, катализирующей превращения гипоксантина и гуанина в инозинмонофосфат и ГМФ.
Рассмотрим эти патологии подробнее
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 425 | Нарушение авторских прав
|