Неизвестна но может бытьразвивается вследствие обтурации внутри- ивнепеченочных желчных протоков и их воспаления, что приводит к застою желчи(холестазу). Причиной холестаза часто являются хронический холангит,сопровождающийся деформацией и обструкцией внутри- и внепеченочных желчныхпротоков (так называемый первичный билиарный цирроз), а также другиепричины: сдавление (опухолью) или длительная закупорка крупных(внепеченочных) протоков желчным камнем, гельминтами и т. д. (вторичныйбилиарный цирроз). В ряде случаев при первичном билиарном циррозенаблюдаются дефекты желчеотделения, обусловленные нарушениями функциигепатоцитов. Патофизиология Генетическиая предположенность эпителия междольковых и септальных желчных протоков к аутоиммунному восполению под внешных или внутренных факторов. В дальнейшем первичном склерозирующем холангите, эпителийжелчных протоков подвергается иммуноопосредованным повреждениям сдеструкцией, а затем и с прогрессирующей утратой протоков (синд исчезающих протоков). Соль желчных кислот, которые накапливаются в условиях холестаза имеет повреждающую действию на гепотоцитов. Апоптозы появляются и в гепатоцитах Патоморфология 4 гистологические стадии ПБЦ: 1. Хронический негнойный деструктивный холангит2. пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз дуктуллярная стадия3. фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени4. цирроз печени Морфологически ПБЦ характеризуетсяскоплениями лимфоидных клеток в перипортальных полях, периохо-лангиолярным иперидуктулярным фиброзом, некрозами и типичной регенерацией желчных протоков,прогрессирующих в крупноузловое перерождение печени. Клиника · прогресс мучительный зуд плус лабораторные признаки холестаза (повышения ЩФ и ГГТП в сыворотке крови.)· общая слабость· Желтуха, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности· Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточнойобласти; впоследствии она может распространяться на весь кожный покров· изменения в костях (уменьшение плотности костной ткани - остеопороз)· Ксантелазмы, обусловленные отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век· ксант· признаки аутоиммунных заб- Синдром Шегрена, клеродермия, Системная красная волчанка Диагностика 1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.). 2. антими-тохондриальным AT II типа, IgM и IgG33. Морфологических признаков гранулематозного восполения междольковых и септальных желчных протоков – refer to morphological part Течение и исходы · Неуклонно прогрессирует в цирроз печени· По мере прогрессирования цирроза появляются признаки портальной гипертензии: увеличение размеров живота за счет накопления жидкости в брюшной полости (асцит), варикозное расширение вен пищевода и желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки (геморроидальных вен)
8. Аутоиммунный гепатит. Определение. Провоцирующие факторы. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы.
