АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Тема №4. Гемофилии в детском возрасте. Тромбоцитопении у детей. Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов у детей.

(для студентов 5 курса педиатрического факультета) 5 часов

1. Мотивационная характеристика темы: тематика должна быть глубоко изучена для подготовки квалифицированного врача-педиатра, т.к. гемморрагический синдром у детей часто встречается и сопровождает ряд заболеваний, что требует проведения своевременной диагностики, дифференциальной диагностики, а также важна адекватная и своевременная неотложная помощь.

2. Цель занятия:

- изучить особенности течения гемофилии в детском возрасте, лечебную тактику в зависимости от типа гемофилий;

- изучить особенности течения тромбоцитопении в детском возрасте, классификацию тромбоцитопений, лечебную тактику при различных видах тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

3. Задачи занятия:

Студент должен знать:

1. Определение геморрагических диатезов, современную классификацию.

2. Систему гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный, плазменный.

3. Типы кровоточивости.

4. Алгоритмы диагностики и методы диагностики геморрагического синдрома.

5. Гемофилия у детей: типы, патогенез, классификация, клиника, алгоритмы диагностики, дифференциальная диагностика, заместительная терапия и диспансерное наблюдение с этапами реабилитации.

6. Тромбоцитопения у детей: классификация, этиология, патогенез, клиника, алгоритмы диагностики, дифференциальная диагностика, современные подходы к терапии и диспансерное наблюдение с этапами реабилитации.

7. Неотложная помощь при геморрагическом синдроме у детей в зависимости от типа кровоточивости.

Студент должен приобрести навыки:

1. Подробно собрать анамнез.

2. Выявить симптомы, характерные для различных типов кровоточивости.

3. Выставить, по возможности, наиболее точный диагноз.

4. Определить тяжесть состояния и наиболее угрожающие жизни ребенка синдромы.

5. Определить лечебную тактику при различных типах кровоточивости.

6. Применить деонтологические навыки общения с детьми и их родными.

7. Проводить санитарно-просветительную работу с родителями и детьми по профилактике геморрагических диатезов.

Студент должен уметь:

1. Целенаправленно собрать анамнез и выделить диагностические критерии типов кровоточивости у детей.

2. Провести обследование больного, дать правильную комплексную оценку результатов обследования и анамнестических данных.

3. Провести дифференциальную диагностику типов кровоточивости.

4. Оказать адекватную посиндромную терапию в зависимости от типа кровоточивости.

5. Назначить адекватное лечение в зависимости от типа кровоточивости.

4. Требования к исходному уровню:

1. Нормальная физиология гемостаза:

― физиология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза у детей;

― физиология плазменного гемостаза;

― противосвертывающая система

2. Молекулярная биология и общая генетика наследственных геморрагических заболеваний у детей:

― гемофилии у детей: тип наследования, изменения на хромосомном уровне.

3. Патологическая физиология:

― механизмы развития тромбогеморрагических заболеваний в детском возрасте.

5. Контрольные вопросы из смежных дисциплин:

1.Особенности патофизиологии сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза.

2. Особенности патофизиологии плазменного звена гемостаза.

3.Система кроветворения у детей.

4. Возрастные особенности периферической крови в детском возрасте.

6. Контрольные вопросы по теме занятия:

1.Определение и классификация геморрагических диатезов в детском возрасте.

2. Подходы к диагностике геморрагических заболеваний в детском возрасте. Алгоритмы диагностики.

3. Типы кровоточивости в детском возрасте.

4. Гемофилия: типы, частота распространения, патогенез и клиническая симптоматика.

5. Диагностика и дифференциальная диагностика гемофилий у детей.

6. Заместительная терапия, проводимая при лечении гемофилий у детей, расчет дозы препаратов. Диспансерное наблюдение.

7. Ингибиторная форма гемофилий: частота встречаемости, клиника и современное лечение.

8. Тромбоцитопеническая пурпура, пато-физиологическая классификация, этиология и патогенез ИТП у детей.

9. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика ИТП у детей.

10. Современные методы лечения ИТП в детском возрасте. Диспансерное наблюдение.

7. Учебный материал:

Смотри основную литературу по теме.

8. Задания для самостоятельной работы:

1.Понятие и классификация геморрагических синдромов у детей.

2. Клинические симптомы геморрагического синдрома у детей в зависимости от типа кровоточивости в детском возрасте.

3. Алгоритмы диагностики геморрагического синдрома у детей в зависимости от типа кровоточивости.

4. Неотложная помощь при развитии гематомного типа кровоточивости у детей и методы диагностики.

5. Неотложная помощь при развитии петехиально-пятнистого типа кровоточивости у детей и методы диагностики.

6. Клиническая симптоматика гемофилий у детей, дифференциальная диагностика.

7. Лечебная тактика у детей с гемофилией. Диспансерное наблюдение за больными с гемофилией.

8.Клиническая симптоматика идиопатической тромбоцитопении у детей, дифференциальная диагностика.

9. Лечение влажной формы ИТП у детей.

9.Самоконтроль усвоения темы:

1. Вопрос: какие тесты существуют для характеристики плазменно-коагуляционного звена гемостаза?

Ответ: для характеристики плазменного звена существуют следующие тесты: время свертывания венозной крови по Ли-Уайту; время рекальцификации плазмы; активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ); протромбиновое время (ПВ); тромбиновое время (ТВ); концентрация фибриногена; тест растворимости фибринового сгустка в мочевине (активность фактора XIII).

2. Вопрос: какие тесту существуют для характеристики тромбоцитарного звена гемостаза?

Ответ: для характеристики тромбоцитарного звена существуют следующие тесты: резистентность сосудистой стенки; число тромбоцитов; длительность кровотечения по Дьюку и Айви; адгезивно-агрегационная функция тромбоцитов.

3. Вопрос: частота наследственных коагулопатий у детей?

Ответ:

У детей наследственные коагулопатии встречаются со следующей частотой: гемофилия А - 70%;

Болезнь Виллебранда – 9 – 18 %.

Гемофилия В – 6 - 13 %.

Дефицит VII, V – 0,5 % - 1,5 %.

Дефицит X – 0,3 % - 0,5 %.

4. Вопрос: дайте определение гемофилии.

Ответ: термин гемофилия обозначает заболевания, при которых дефицит факторов свертывания (чаще VIII, IX) приводит к появлению геморрагического синдрома. Выделяют: врожденные и приобретенные. Приобретенная гемофилия встречается у больных с аутоиммунными и миелопролиферативными заболеваниями при появлении антител к факторам свертывания.

5. Вопрос: какая распространенность гемофилий у детей?

Ответ: распространенность гемофилии - 13-14 больных (в США до 25) на 10.000 мужчин. Соотношение ГА к ГВ - 4:1.

Заболевание носит наследственный характер у 70-90% б-х и у 10-30% - спорадический. Тип наследования: Х-сцепленное рецессивное заболевание.

6. Вопрос: какая клиническая симптоматика у больных с гемофилией?

Ответ: Клинически ГА и ГВ идентичны, тип гемофилии распознается только при лабораторном обследовании и количественном определении факторов. Больные, у которых активность фактора менее 1%, предрасположены к тяжелым спонтанным и посттравматическим кровотечениям в течение всей жизни.

Кровотечения возникают через несколько часов после травмы, если не купируется, то может продолжаться в течение нескольких дней или недель. С момента хождения ведущими симптомами являются межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы. Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные и локтевые. Больные испытывают боль в суставе, сустав увеличивается в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости.

7. Вопрос: какая диагностика гемофилий?

Ответ: диагностика включает: семейный анамнез; клиника – гематомный тип кровоточивости; лабораторная диагностика включает несколько этапов: 1 этап ориентирующий – определение количества тромбоцитов, времени кровотечения и показателей вторичного гемостаза: АПТВ, ПВ.

2 этап – дифференцирующий: определение вида гемофилиии.

3 этап – определение уровня фактора в крови.

8. Вопрос: оценка тяжести гемофилий?

Ответ: в зависимости от уровня фактора гемофилии подразделяются:

от 0 до 0,99 % - крайне тяжелая форма;

1 – 2,99 % - тяжелая;

3 – 4 % - средней тяжести;

5 - 12% - легкая;

13-50 % - стертая.

9. Вопрос: лечение больных с гемофилией.

Ответ: проводится заместительная терапия препаратами, содержащими VIII, IX факторы свертывания: криопреципитат (сухой, замороженный), очищенные синтетические VIII, IX факторы свертывания, СЗП. Существует 3 метода лечения:

1. Профилактический.

2. Лечение на дому.

3. Лечение по факту возникновения кровотечения.

Дозы: введение 1 Ед/кг концентрата фактора VIII повышает его активность в плазме на 2 %, период полувыведения составляет 8 – 12 часов. Доза зависит от тяжести кровотечения; эффективность терапии оценивается по максимальной и минимальной активности фактора VIII, по клинической картине. АПТВ нормализуется, когда активность фактора VIII превышает 40 %.

10. Вопрос: расскажите о патофизиологической классификации тромбоцитопений.

Ответ: Патофизиологическая классификация тромбоцитопений включает:

I. Повышенное разрушение тромбоцитов (нормальное или повышено количество мегакариоцитов в костном мозге).

II.Нарушение распределения тромбоцитов.

III. Снижение продукция тромбоцитов: дефицит тромбоцитопоэза (снижение или отсутствие мегакараиоцитов в к/м.)

11. Вопрос: чем характеризуется ИТП у детей?

Ответ: ИТП характеризуется: тромбоцитопенией - менее 100. 000 /мм3; снижением продолжительности жизни тромбоцитов;наличием антитромбоцитарных антител в плазме;повышение мегакариоцитов в костном мозге.

12. Вопрос: какая клиника ИТП у детей?

Ответ: итп клиинчески характеризуется:1. Возраст: часто ИТП возникает от 2 лет до 8. 2. Пол: равномерное распределение. 3. Предрасполагающие факторы: инфекции за 3 недели до первых проявлений у 50 - 80 % больных. 4. Симптомы: петехии, пурпура и экхимозы (петехиально - пятнистый типкровоточивости). 5. Кожа: сыпь появляется на передней поверхности: ребра, плечи, ноги и руки. Петехии могут возникать в области конъюктивы, на слизистой щек, мягком небе. Могут возникать кровотечения из носа, десен, жкт и почек (редко). Селезенка пальпируется редко, приблизительно у 10 % больных. ЛАП нехарактерна (шейная - вирусные инфекции).

13. Вопрос: расскажите о диагностике ИТП у детей?

Ответ: Диагностика ИТП включает: 1. Уровень тромбоцитов: всегда менее 100.000 / мм 3 и часто менее 20. 000 / мм 3 у пациентов с тяжелыми генерализованными геморрагическими проявлениями. 2. Средний объем тромбоцитов повышен (в норме 8,9 мкм). Формула крови - без изменений. При наличии активной инфекции - нейтрофиллез, лимфоцитоз, у 25 % умеренная эозинофилия; анемия выявляется только при тяжелых кровотечениях. 3. Костный мозг: повышено количество мегакариоцитов, часто за счет незрелых и отсутствием отшнуровки тромбоцитов. Нормальный эритроидный и миелоидный ростки. Может быть повышено количество эозинофилов. Эритроидная гиперплазия возникает при кровотечениях. 4. Коагулограмма: обычно нарушено время кровотечения и нарушена ретракция кровяного сгустка. Со стороны вторичного гемостаза изменений нет.

14. Вопрос: какое лечение ИТП у детей.

Ответ: лечению подлежат дети с уровнем тромбоцитов менее 35 000 и/или с влажной формой ИТП. Лечение включает: стероидную терапию – преднизолон 1 мг/кг/сутки – 3 недели, затем постепенное снижение дозы; солумедрол – 500 мг/м2 в/в капельно 1 раз в день – 3 дня; внутривенны иммуноглобулин в доз 1 гр/кг/сутки – два дня подряд; комбинирование преднизолона и иммуноглобулина; спленэктомия; Д-резус иммуноглобулин; даназол; дексаметазо 25 мг/м2 в сутки – 4 дня в месяц; альфа-интерферон; циклоспорин; цитостатики.

10. Основная литература:

1) Руководство по гематологии. Под редакцией профессора П. А. Воробьева. – «Ньюдиамед», Москва, том 3, 2005 г. – С. 7 – 148.

2) Шабалов Н. П. Детские болезни. – СПб.; ПитеКом, 1999 – С. 768 – 801.

3) Румянцев А. Г., Аграненко В. А. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии. – Москва, «МАКС Пресс», 2002. – 643 с.

Дополнительная литература:

1) Ланцковский Ф. Детская гематология и онкология. – Издательство «Лори», 2005.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 673 | Нарушение авторских прав