АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Базофильдер

Қалыпты жағдайда базофильдер шеткі қандағы барлық лейкоциттердің 0-1% құрайды және олар қабыну процестері мен аллергиялық реакцияларға қатысады.

Базофилия – шеткі қандағы базофильдер санының 1% артуы. Ол сүлелі миелолейкозда, эритремияда, сүлелі бейспецификалық жаралы колитте, қалқанша безінің гипофункциясында, қатерлі онкоөсінділік ауруларда, грипте, ветряной оспе, туберкулезде кездеседі.

Моноциттер

Қалыпты жағдайда моноциттер шеткі қандағы барлық лейкоциттердің 3-11% құрайды.

Моноцитоз – моноциттер санының 11% артық артуы. Моноцитоз организмде иммунды процестердің дамуын білдіретін көрсеткіш, себебі қандағы моноциттер тіндерге ауысу арқылы әртүрлі макрофагтарға айналады (тіндік макрофагтар, остеокласттар, бауырдағы Купферов клеткалары) және мононуклеарлы фагоциттер жүйесін құрайды да фагоцитоз функциясын іске асырады.

Моноцитоз мынадай жағдайларда кездеседі:

· баяу не сүлелі ағымдағы бактериялық инфекцияларда: бактериялық эндокардит, өкпе туберкулезі, бруцеллез, сифилис;

· паразиттік инфекцияларда: безгек, лейшманиоз;

· гемобластоздарда: сүлелі моноцитарлы лейкоз, лимфогрануле-матоз (Ходжкин ауруы), лимфома;

· басқа да ауруларда: бейспецификалық жаралы колит, ЖҚЖ, ревматоидты артрит, инфекциялық мононуклеоз, спленэктомиядан кейінгі жағдай.

Моноцитопения ауыр сепсистік жағдайларда, іш сүзегінің гипертоксикалық түрінде кездеседі.

Лимфоциттік – моноциттік қатынасты бағалау ерекше диагностикалық маңыз атқарады да өкпе туберкулезінде жоғары болады.

Тромбоциттер

Қалыпты жағдайда шеткі қанда тромбоциттер саны 180-320x10⁹/л құрайды. Олар қанның ұюында ерекше маңызды орын алады. Тромбоцитопения тромб түзілуінің бұзылуы немесе тромбоциттердің шамадан тыс ыдырауымен байланысты дамиды. Тромбоцитопения деңгейі 20 х10⁹/л төмен болуы адам өміріне қауіпті. Тромбоциттер түзілуінің тежелуі сүйек кемігіне депрессиялық әсер ететін иондаушы радиацияның, химиялық агенттердің (бензол, инсектицидтер – ДДТ, цитостатиктер, антибиотиктер – левомицетин, стрептомицин) әсерінен дамиды. Осындай заттар ДНК түзілуін тежей отырып, клеткалардың бөлінуінің бұзылуына әкеледі.

Сонымен қатар, тромбоцитопения мынадай жағдайларда кездеседі:

· қан түзілуінің терең өсінділік трансформациясынан (алмасуы) лейкоздарда,

· сүйек кемігіне қатерлі онкоөсінділердің метастаздары дамығанда мегакариоциттік өсінді қатарын ығыстыру салдарынан,

· тікелей токсикалық әсерінен немесе иммунды механизм арқылы әсер етулерінен сепсисте және вирусемияларда,

· B₁₂ витаминіне және фоли қышқылына мұқтаждық туған кезде тиімсіз тромбоцитопоэздің дамуы салдарынан,

· Тромбоциттердің шамадан тыс қолданылуынан (ДВС-синдромы).

Тромбоциттер артық деструкциясының себептері:

· аутоиммунды (Верльгоф ауруы);

· екіншілік: ЖҚЖ-де, сүлелі белсенді гепатите, т.б.;

· жаңа туған нәрестеде анасының аутоантиденелерінің бала организміне өтіп кетуі;

· кейбір дәрілерге гиперсезімталдықтың дамуы;

· вирустық инфекциялар;

· алкоголизмде фоли қышқылының жетімсіздігінен немесе тромбоциттердің тура улы әсерінен гиперспленизмнің дамуы;

· экстракорпоралық қанайналымы кездерінде тромбоциттердің механикалық зақымданулары және жасанды қақпақшалар беткейлеріне бромбопластинкаларды жабысып қалуы;

· Маркиафава-Микела ауруында тромбоциттер мембранасының жетілмей дамуынан олардың шеткі қанда тез және жеңіл ыдыраулары;

· Ұлғайған көкбауырда олардың жиі ыдырауы (гиперспленизм).

Тромбоцитоз - шеткі қандағы тромбоциттер санының 320х10⁹/л артуы.

Біріншілік және екіншілік тромбоцитоздар деп бөлінеді:

Біріншілік – сүйек кемігіндегі миелоидты метаплазия салдарынан мегакариоциттердің біріншілік пролиферациясының нәтижесінде дамиды да, эритремияда, сүлелі миелолейкозда, миелофиброзда кездеседі.

Екіншілік – көптеген ауруларда кездеседі: жіті ревматизмде, ревматоидты артритте, жаралы колитте, туберкулезде, бауыр циррозында, остеомиелитте, амилоидозда, жіті қан кетулерде, карциномада, лимфогранулематозда, лимфомада, спленэктомиядан кейін, ірі хирургиялық оталардан кейін.

Қанның ұюы

Қанның ұюы күрделі ферменттік процесс, онда тамырлық-тромбоциттік бөліктерден басқа қан ұю жүйесінің плазмалық факторлары қатысады:

I. - фибриноген;

II. – К витамині жетіспегенде бауырда түзіледі;

IIа - тромбин (фибриногеннің фибринге алмасуын қамтамасыз етеді де,

тромбоциттердің агрегациясын дамытады;

III. - тромбопластин (тромбокиназа);

IV. – кальций катионы, қан ұюының барлық фазаларын белсендіреді;

V. - проакцелерин;

VI. немесе Va - акцелерин - қан ұюының V факторының белсенді түрі;

VII. - проконвертин (К витамині жетіспегенде бауырда түзіледі);

VIII. - антигемофильді глобулин А;

IX. - антигемофильді глобулин В;

X. - Стюарт-Прауэр факторы (қандағы протромбиназа түзілуінің негізгі факторларының бірі;

XI. — Розенталь факторы (плазмалық тромбопластиннің алдыңғы түрі);

XII. – Хагеман факторы (тамырішілік қанұюдың инициаторы);

XIII. – фибринді тұрақтандыратын фактор (ерігіш фибрин мономерін ерімейтін полимерге алмастырушы).

Қан коагуляциясын тудыруға әсер етуші факторлардан басқа қанның сұйықтық күйін сақтауға сеп тигізетін антикоагулянттар немесе қан ұюының ингибиторлары болады. Қан ұйытатын жүйенің әрбір компоненттеріне қарсы дербес ингибиторлары болады. Ең қуатты антикоагулянтқа гепарин жатады. Қан ұюының бұзылуы гипокоагуляция немесе гиперкоагуляция түрінде болады.

Тромбоциттер функциясының күшеюі тромбоздың дамуына әкеледі. Гиперкоагуляция ДВС-синдромында байқалатын жалпылай түрде немесе жергілікті тромбоз түрінде кездеседі.

Қанның ұю қабілетінің жағдайын коагулограммадан білуге болады.

К витамині жетіспегенде бауырда түзіледі К оагуляциялық гемостаздың бұзылуын анықтауда қан ұю уақытын (время свертывания), протромбин индексін (ПИ), фибриноген деңгейін анықтау секілді басқа да тесттер қолданылады.

Ал, тамырлық-тромбоциттік гемостаздың бұзылуын анықтауда қанның ағу уақытын (время кровотечения), тромбоциттердің санын және қан ұйындысының ретракциясын анықтау қолданылады.

Қантамыр қабырғаларының дерттік зақымдануларын (вазопатиялар) алғаш анықтауда Румпель-Леед-Кончаловский жгуты және Кожевниковтың шымшу симптомы қолданылады.

КОАГУЛЯЦИЯЛЫҚ ГЕМОСТАЗ БҰЗЫЛЫСТАРЫН

АНЫҚТАЙТЫН ТЕСТТЕР

Қанның ұю уақыты (Время свертывания - ВС)

Қанның алынуынан қан ұйындысының түзілуіне дейінгі қанның спонтанды (өздігінен, ешбір көмексіз) ұю мерзімі, қалыпты жағдайда (Lee-White әдісі – шынылы пробиркалар әдісі бойынша) - 5-8 минутты құрайды. Алайда, бұл көрсеткіш қан ұюының жеңіл және әлсіз түрлерін анықтауда анық сезімтал емес немесе жеткіліксіз, сондықтан ота алдындағы скринингтік маңызы жоқ. Қанның ұю уақыты плазмалық қан ұю факторларының айқын жеткіліксіздіктерінде, гепаринмен не антикоагулянттармен, тетрациклиндермен емдеген кезде ғана ұзарады. Ал, кортикостероидтар осы көрсеткішті азайтады немесе қысқартады. Қанның ұю уақыты көрсеткіші гепаринмен емдеу кезінде тиімділігін бақылау ретінде қолдануға болса да, толық және дәлме-дәл ақпарат бере алмайды. Сондықтан, қазіргі кездері осы мақсатта – тромбопластиннің жартылай белсендірілген уақыты көрсеткіші – ТЖБУ (активированное частичное тромбопластиновое время – АЧТВ) қолданылады. Қалыпты жағдайда ТЖБУ (АЧТВ) 28-38 сек тең және оны гепаринді кезекті егуден 1 сағат бұрын анықтау қажет. Егер ТЖБУ (АЧТВ) қалыпты мөлшерден 2,5 есе ұзарған болса, онда гепариннің дозасын азайту керек немесе оны егу аралығын алшақтату қажет.

Протромбин индексі (ПИ), Халықаралық қалыптанған көрсеткіш (Международное Нормализованное отношение – МНО)

Quick әдісі бойынша анықталады және қалыпты жағдайда 80-100% тең болады. ПИ фибриноген, протромбин және қан ұю жүйесінің басқа да факторлары деңгейлерінің төмендеуі кезінде, К витаминінің жеткілік-сіздігінде, антикоагулянттармен емдегенде, бауырдың ауыр ағымды ауруларында (себебі, протромбин бауырда ғана түзіледі), механикалық сарғаюларында (К витаминінің сіңірілуі бұзылады) азаяды. Ал, ПИ адам сусызданғанда, полицитемияда, тромбоэмболиялық жағдайларда, кейбір онкоауруларда, антигистаминді дәрілермен және кортикостероидтармен емдегенде ұлғаяды. Өте айқын коагулопатия кезінде де ПИ қалыпты деңгейде анықталуы мүмкін.

ПИ көрсеткіші тура емес антикоагулянттармен емдеуде ем нәтижесін қадағалау мақсатында, бауырдың синтездік функциясын анықтау, ДВС-синдромын (фибриноген деңгейі мен басқа да көрсеткіштермен қоса) анықтау кездерінде қолданылады.

Қазіргі кездері антикоагулянттық емді қадағалау мақсатында Халықаралық Қалыптанған көрсеткіш (Международное Нормализованное отношение – МНО) есептеледі. МНО дегеніміз сезімталдықтың халықаралық индексін ескере отырып, зерттелетін плазманың протромбин уақытының стандартты плазманың протромбин уақытына қатынасы. Величина МНО деңгейі ем нәтижесінде жеткен антикоагуляцияның дәрежесіне тура пропорционалды болып табылады. Ем тиімділігі мен қан кету рисктік оптималдық қатынасынан құралған антикоагуляцияның емдік деңгейі МНО –да 2,0-3,0 тең болады.

ТАМЫРЛЫҚ- ТРОМБОЦИТАРЛЫҚ ГЕМОСТАЗ

БҰЗЫЛЫСТАРЫН АНЫҚТАУ ТЕСТТЕРІ

Қан кету уақыты (Время кровотечения – ВК)

Бұл көрсеткіш тромбоциттердің саны мен функциялық қабілетіне және капиллярлардың өткізгіштік деңгейіне тәуелді. Дьюк әдісі бойынша (құлақ жастығына ине салу) қалыпты жағдайда 2-3 минутты құрайды.

Қан кету уақытының ұзаруы мына жағдайларда кездеседі:

· тромбоцитопениялар (әсіресе, тромбоциттер саны 60х10⁹/л азайса);

· тромбоциттер функцияларының туа біткен бұзылыстары;

· антикоагулянттар, стероидты емес қабынуға қарсы дәрілер (ацетилсалицил қышқылы, индометацин, ибупрофен), антибиотик-тер мен антимикробтық дәрілер (пенициллиндер, цефалоспорин-дер, нитрофурандар), анестетиктер, т.б. емдеу салдарынан плазмалық факторлар функцияларының жүре дамыған бұзылыстары;

· уремия;

· ДВС-синдромы;

· бауыр тінінің аурулары;

· лейкоздар, сүйек кемігінің гипоплазиясы.

Қан ұйындысының ретракциясы (қысқаруы)

Контрактильді белок тромбостенин мен АТФ әсерлерінен фибриндік талшықтардың тығыздалуы және ұйындыдан қан сарысуының ығыстырылуы болады. Қан ұйындысының түзілуі басталған кезден соң ретракция 30-60 минуттан кейін басталады да, 24 сағат арасында толық бітеді. Ығыстырылған қан сарысуы көлемінің зерттеуге алынған қан көлеміне қатынасы ретракция индексі деп аталады және ол қалыпты жағдайда 0,3 - 0,5 тең болады. Ретракцияның азаюы тромбоцитопенияда байқалады.

Сүйек кемігін зерттеу

Қанның морфологиялық құрамы қан түзуші ағзалардағы өзгерістерді толықтай көрсете алмайды. Осы кезде тиімді әдіске сүйек кемігін зерттеу жатады. Тірі адамның сүйек кемігін зерттеу мақсатында 1928 году М.И. Аринкин төс пункциясын жасау әдісін ұсынған. Осы мақсатта Кассирский инесі қолданылады.

Төс пункциясының техникасы:

1. Кассирский инесін құрап жинайды, иненің жалпақтау қорғаныс щитін тері беткейінен 0,5-1 см қашықтыққа қояды (науқас адамның жасына, теріасты шелі майының қалыңдығына сәйкес қойылады);

2. теріні арнайы дайындағаннан соң және теріні, шелі майын және төстің беткей қабығын 0,5% новокаин ерітіндісімен анестезия жасағаннан кейін төстің үстінен II—III қабырға аралығында Кассирский инесін бойлата тік, қуыс сезімін сезгенге дейін енгізеді;

3. иненің мандрені алынады, инеге тығыз поршеньді 10-20 гр құрғақ шприц кигізіледі де шамамен 0,5-1,0 мл көлемдегі сұйық сүйек кемігі алынады;

4. төстен ине Кассирский инесімен бірге алынады да екпе орны спиртті шарик не тампонмен жабылып бекітіледі;

5. шприцтегі алынған пунктат құрғатылған шыныға құйылады да одан сүйек кемігінің ұсақ түйіршектері анықталады.

Лабораторияда алынған шыныдағы жағынды бекітіледі және боялады. Құрамында ядросы бар 500 клеткаларға дейін саналады да миелограмма жасалады. Миелограмма клеткалар жетілуінің бұзылыстарын анықтайды: қызыл мен ақ, тромбоциттер өсінділері жетілуінің бұзылыстары, дерттік түрлерінің пайда болуы (№ 1 кесте)

№1 кесте. Төс пунктатының морфологиялық көрінісі

Төстен басқа сүйек кемігін жамбас сүйектен де алуға болады. Гематологияда трепанобиопсия әдісі кеңінен қолданылады. Арнайы троакар-инені жамбас сүйектің қанатына енгізеді де, сүйек кемігі бар тінді ойып алады және одан гистологиялық препараттар жасайды.

Қан ауруларын анықтауда лимфотүйіндердің биопсиясы әдісі маңызды орын алады және ол лимфотүйіндерінің айқын және тұрақты ұлғаюлары кезінде қажет зерттеу саналады. Лимфотүйіндер биопсиясы 10-граммдық шприцке киілген инъекциялық иненің көмегімен жасалады. Алынған пукнтаттан жағыныдлар жасалады да, одан клеткалар құрамы өзгерістерін сипаттайды және ол әдіс мына ауруларды анықтауда жақсы мағлұмат береді - сүлелі лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, ісіктер метастаздары, т.б.

Бұдан басқа қан түзуші жүйенің онкоісіктік ауруларын анықтау мен ажыратуда цитохимиялық зерттеулер мен иммунды фенотиптеу әдісі кеңінен қолданылады.

Цитохимиялық әдістер арнайы реактивтер мен бояғыш заттарды қолдана отырып, кейбір клеткалық ферменттердің (пероксидаза, сілтілі не қышқылды фосфатазалар, т.б.) спецификалық реакцияларына, липидтерді, гликогенді, т.б. метаболиттерді анықтауға негізделген. Зерттеу үшін қан мен сүйек кемігінің бекітілген жағындылары қолданылады. Бұл әдістер әсіресе морфологиялық әдіспен бластты жетілмеген клеткаларды ажырата алмаған кездерде маңызды орын алады.

Цитохимиялық зерттеу әдістері:

u 1. Пероксидазаға реакция

u 2. Қышылды фосфатазаға реакция

u 3. Бейспецификалық эстеразаға реакция

u 4. Липидтерге реакция

u 5. Күрделі көмірсуларға реакция

Иммунды фенотиптеу әдісі моноклонды антиденелердің (МКА) көмегімен қатерлі ісік клеткаларының цитоплазмасындағы және беткейлеріндегі ажырату антигендерін — CD-антигендерін анықтауға негізделген (cluster differentiation— дифференциация кластері).

III бөлім

НЕГІЗГІ КЛИНИКАЛЫҚ СИНДРОМДАР

1. АНЕМИЯЛЫҚ СИНДРОМ

Анемия (грек тілінен аударғанда «қансыздық») – тіндерге қан тасымалының бұзылуын (гипоксия) тудыратын қан көлемінің бірлігіндегі эритроциттер саны мен гемоглобин концентрациясының азаюы.

Көптеген анемиялар қанның қызыл түйіршектерінің сандық өзгерістерімен ғана емес, сонымен қатар эритроциттер құрылымы мен гемоглобин молекуласының құрылысындағы сапалық өзгерістермен де сипатталады.

Себептеріне байланыссыз анемияларда тіндерде гипоксия дамиды да, ол өзіне тән белгілермен сипатталады: шағымдарында әлсіздік, шаршағыштық, бас айналуы, бас ауыруы, ұйқысының бұзылуы, құлағының шуылы, көз алдының қарауытуы, ентігу мен жүрегінің жиі қағуы, жүрек тұсындағы ауырсынулар.

Объективті зерттеуде өңінің бозаруы, тахикардия, жүрек ырғағының бұзылуы, жүрек ұшы мен тамырлардағы систолалық шудың болуы, жүрек тондарының тұйықталуы, жүректің салыстырмалы тұйықтығының солға кеңеюі анықталады.

Алайда бұл симптомдар өте тән емес және басқа да ауруларда кездесуі мүмкін.

Кез-келген анемияларда компенсаторлық реакциялар болады және ол анемиядан болатын өзгерістерді азайтуға жәрдем етеді:

· Қан айналымының қарқындылығы арта түседі – яғни қанның соққылық және минуттық көлемі артады, тахикардия дамиды, қан ағысының жылдамдығы артады;

· Айналымдағы қан алмасуы болады, яғни «деподағы» қан шығарылады (бауыр, көкбауыр, бұлшық еттер), шеткі тіндерді қанмен қамтамасыз ету шектеледі, өмірге аса қажето ағзаларды қанмен қамтамасыз ету артады;

· Тіндерде оттегіні қолданылу артады, тіндік тыныста анаэробты процестердің қажеттілігі артады.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАЦИЯЛЫҚ ЖӘНЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАЦИЯЛЫҚ СИНДРОМДАР

Бұл синдромдар гемобластоздарға тән. Лейкоздарда дерттік өзгерістер (өсінділік клеткалардың пролиферациясы) басында сүйек кемігінде орналасса да, кейіннен дерттік клеткалар шеткі қанға түсу арқылы басқа ағзаларға метастаздану арқылы тарайды.

Лейкоздарға мыналар тән:

1. Қан түзуші бір өсінділік қатардағы клетканың дерттік пролиферациясы (миелоидты, лимфоидты, т.б.);

2. Жіті лейкоздарда қан түзуші зақымдалған өсінділік қатардағы клеткаларды ажырату толықтай мүмкін болмайды және шеткі қанда бластты клеткалар өте басым болады. Ал, жетілген клеткалар өте аз болады. Клеткалар жетілуінің аралық түрлері толықтай кездеспейді. Жіті лейкоздың осы симтпомы лейкемиялық құлдырау деп аталады (hiatus leucemicus).

3. Сүлелі лейкоздарға клеткаларды ажыратудың әлсіреуі тән, яғни шеткі қанда қан түзуші өсінділік қатарлардың барлық аралық клеткалары анықталады.

4. Қан түзуші өсінділік қатарлардағы клеткалардың дерттік пролиферациясы салдарынан басқа өсінділік қатарлар қысылып жаншылады (көбінесе эритроциттік пен тромбоциттік қатарлар ығыстырылады).

5. Басқа ағзаларда қан түзуші зақымдалған өсінділік қатар клеткаларының дерттік өсулері анықталады, яғни лейкемоидты инфильтраттар. Жіті лейкоздарда осындай инфильтраттар әртүрлі ағзалар мен тіндерде байқалса (бауыр, көкбауыр, лимфотүйіндер, тері, ОЖЖ, т.б.). Ал сүлелі лимфолейкозда алдымен лимфотүйіндері, соңынан бауыр мен көкбауыр зақымдалады. Сүлелі миелолейкозда алдымен бауыр мен көкбауырдың зақымдануы, соңынан лимфотүйіндерінің зақымдалулары тән.

3. ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ СИНДРОМ

Геморрагиялық синдром қан ауруларында жиірек кездеседі.

Проявлением гипокоагуляции являются Геморрагиялық диатездер гипокоагуляцияның көрінісі болады және олар былай бөлінеді:

1. коагулопатиялар, коагуляциялық гемостаздың қан ұю факторлары түзілуінің туа біткен (гемофилия) немесе жүре дамыған (бауыр аурулары, қатерлі ісіктер, антикоагулянттар қолдану) бұзылыстарында дамиды;

2. тромбоцитопениялар немесе тромбоцитопатиялар, тромбоцит-тік гемостаздың бұзылуында дамиды (тромбоцитопениялық пурпура, тромбоцитопатиялар);

3. вазопатиялар – қан тамырлары қабырғаларының дерттерінде дамитын диатездер (геморрагиялық тромбоваскулит — Шенлейн-Генох ауруы, туа біткен геморрагиялық телеангиэктазиялар - Рандю-Ослер ауруы, дәрілік аллергия, қант диабеті, қатерлі ісіктер мен дәнекер тінінің аурулары).

Қанағыштықтың 5 типі бар:

a. Гематомалық типі — бұлшық ет ішіне не арасына (гематома), буын қуысына (гемартроз) қанның құйылулары және гемофилияға тән.

b. Петехиялы-дақты типі — тері деңгейінен аспайтын және басқан кезде жоғалмайтын ұсақ немесе нүктелік геморрагиялардың немесе ірі көлемді көгерулердің (экхимоздар) болуы. Бұл тип тромбоцитопенияларға, тромбоцитопатияларға тән. Кейде осындай адамдарда танаудан, қызыл иектен, жатырдан, асқазан-ішек жолдарынан қан кетулер болуы ықтимал.

c. Васкулиттік-пурпуралық тип - тері деңгейінен әлсіз ғана асатын және басқан кезде жоғалмайтын ұсақ немесе нүктелік геморрагиялардың болуы. Бұл тип Шенлейн-Генохтың геморрагиялық тромбоваскулитіне тән.

d. Ангиоматозды типі – адамның бетінде, денесінде, қолдарында және шырышты қабаттарында көлемі иненің жасуынан диаметрі 3-4 мм болатын ірі ангиомаға дейін болатын телеангиоэктазалардың дамуымен және олардың қанауға бейімділігімен сипатталады. Көбінесе аутосомалық- доминантты типте туа біткен қантамыр ауруларында кездеседі - геморрагиялық телеангиоэктазия (Рандю- Ослер ауруы).

e. Аралас типі — әртүрлі тип белгілерімен сипатталады.

IV бөлім

ҚАН ЖҮЙЕСІНІҢ ДЕРБЕС АУРУЛАРЫНЫҢ НЕГІЗДЕРІ

1. АНЕМИЯ

Анемия – қан көлемінің бірлігінде гемоглобин концентрациясының ерлерде 130 г/л және әйелдерде 120 г/л төмен болуымен сипатталатын жағдай, ол көптеген ауруларда кездеседі. Аурулардың Халықаралық Жіктемесінде – 10 қаралымы дербес нозологиялық бірлік ретінде көрсетілген.

Эпидемиологиясы. Әлемде 900 млн. жуық адам ауырады. Анемияның әрқилы түрлері жер шары тұрғындарының 10-20% қамтыған, көбінесе әйел адамдар кездеседі. Анемиялар құрылымында темірге мұқтажды анемия жиірек (80-90%), ДНК синтезі бұылуынан болатын анемиялар (В12-витаминіне не фоли қышқылына мұқтаждықта дамитын мегалобластты анемиялар) сиректеу кездеседі. Гемолиздік, гипо- не аплазиялық анемиялар одан да сирек кездеседі.

Анемиялардың жіктелуі. Негізінен 3 топқа бөледі:

1) қан жоғалтудан болатын анемиялар – постгеморрагиялық, жіті және

сүлелі

2) Қан түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар

3) Қан ыдырауына дамитын анемиялар (гемолиздік), сонымен қатар аралас генезді анемиялар.

Анемиялардың патогенездік жіктеуі

I. қан жоғалтудан болатын анемиялар – постгеморрагиялық

а. жіті

б. сүлелі

II. Эритроцит пен гемоглобин түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар

а. темірге мұқтажды анемия

б. ДНК синтезінің бұзылуынан дамитын мегалобластты анемиялар

в. Гипоплазиялық (аплазиялық)

III. Қанның қарқынды ыдырауынан дамитын анемиялар (гемолиздік)

1. туа бітетін түрі

а. эритроциттер мембранасы құрылымының бұзылуынан дамитын

анемия (Минковский-Шоффардың микросфероцитоздық анемиясы,

овалоцитоз, акантоцитоз)

б. Гемоглобин синтезінің бұзылысынан дамитын анемия

(орақ пішінді келкталы анемия, гемоглобиноздар, талассемия)

2. жүре дамитын түрі

3. Аутоиммунды

IV. Аралас генезді анемиялар.

1. 1. Темірге мұқтажды анемия немесе темір дефициті анемиясы

Бұл анемия эритроцитке гемоглобинді орналастыру үшін қажет темірдің жетіспеуі салдарынан, темірдің организмге түсуі мен оны қолданылуының сәйкес келмеуінен эритропоэздің толық жүрмеуінен дамиды. Таралымы мен маңыздылығы жағынан ерекше орын алады.

Жер шары тұрғындарының 6-30% осы анемияға шалдыққан, олардың арасында рисктік топтары мынадай:

· Жаңа туған нәрестелерНоворожденных

· Жеткіншектер

· Бала туатын жастағы әйелдер

· Жүктілік пен бала емізетін әйелдер

· Үлкен жастағы ауру адамдар

· Төменгі әлеуметтік-экономикалық статустағы адамдар

· Донорлар

Этиологиясы мен рисктік факторлары. Темірге мұқтажды анемияның дамуы адам организмінде темірге қажеттілік пен оның қорының сәйкес келмеуінен болады. Көбінесе бұл анемия қан кетулермен асқынған әртүрлі ауруларда кездеседі. Көбінесе әйел адамдар шалдығады. Батыс Еуропа мен Ресейде әйелдердің 10% темірге мұқтажды анемияға, ал 30% - темірге жасырын мұқтаждық жағдайына шалдықса, кейбір аумақтарда бұл көрсеткіштер 50-60% құрайды.

Гинекологиялық тәжірибеде дизовария, эндометриоз, фибромиома секілді дерттерден жатырдан қан кетулер, гипер- және полименоррея-лар жиі кездеседі.

Ер адамдарда көбінесе асқазан-ішек жолдарынан қан кетулер жиі байқалады және ол ақыну 100-ге тарта ауруларда кездеседі, алайда асқазан мен ұлтабардың ойық жара ауруы мен онкоісіктері, эрозиялы гастриттер, геморрой мен өңеш веналарының варикозы секілді аурулар алдыңғы қатарда болады.

Темірге мұқтажды анемияның басқа да себептеріне темірге аса қажеттіліктің дамуын айтуға болады. Ондай қажеттілік балалар мен жасөспірім жеткіншектерде организмнің тез өсуі мен дамуы кездерінде, әйел адамдарда жүктілік пен бала емізу мерзімдерінде болады және осы қауіп босану мен көпшақалақты жүктілік кездерінде көбейе түседі.

Осы анемия дамуының үшінші себептеріне темірдің сіңірілуінің бұзылуы мен алиментарлық жетіспеушілікті жатқызады. Темір сіңірілуінің бұзылуы ащы ішектік дисбактериоз бен целиакия кездерінде жиі дамитын мальабсорбция синдромында және панкреатит пен муковисцидоз, ұйқы безінің онкоісігі, ішек резекциясынан соң дамитын панкреастық жетіспеушілік кезінде кездеседі. Алиментарлық факторға – темірдің ішетін тағам құрамында жеткіліксіздігі көбінесе әлеуметтік жағдайы төмен адамдарда кездеседі. Темірге қажеттіліктің артуы мен темірге мұқтажды анемияның дамуы салмағы 2500 гр аз шала туған нәрестелер мен сәбилерде, әсіресе туған алғашқы жылы сиыр сүтімен немесе құрамында темірі аз қоспалармен жасанды тамақтандырылған балаларда дамуы мүмкін.

Соңынан темірге мұқтажды анемияның ятрогенді себептеріне мыналар жатады:

· Донорлық

· Гемодиализ

· Венепункциялар мен қанды зерттеуге жиі алу

Донор-әйелдерге жылына 1 реттен артық қан тапсыруға болмайды.

Темірге мұқтажды анемияның патогенезі

Патогенезінің негізгі бағыттары:

· Темір қорының азаюы мен гемоглобин түзілуінің бұзылуы

· Клеткалар пролиферациясының бұзылуы

· Эритроциттердің қызметтік қабілетінің қысқаруы (темірдің терең жеткіліксіздігінде)

· Тіндік және гемиялық гипоксия

· Дистрофиялық және функциялық бұзылыстар

Темір – тек гемоглобин емес, одан басқа миоглобиннің, каталазаның, пероксидазаның, цитохроманың түзілулеріне қажетті элемент болғандықтан оның жеткіліксіздігінде анемиямен қоса көптеген трофикалық өзгерістердің, клетка мембраналарының дерттік өзгеріс-тердің, тіндік тыныстың бұзылуларының дамуларымен сипатталады. Темірге мұқтажды анемияда ағзалар мен тіндердегі гипоксия, бір жағынан гемоглобин деңгейінің төмендеуінен оттегінің жетіспеунен дамыса, екінші жағынан, тіндік тынысқа қатысатын ферменттердің жетіспеуінен де дамиды.

Темірге мұқтажды анемияның дамуы алдында теріс баланс салдарынан тіндік деподағы темірдің азаюы болады, алайда бұл кезде гемоглобин мен трансферрин деңгейлері әлі қалыпты болуы ықтимал. Содан кейін темірдің транспорттық қоры азая бастайды да, трансферрин деңгейі төмендейді, құрамында темірі бар ферменттер белсенділігі мен тіндік тыныс бұзылады. Темірге мұқтаж кезіндегі эритропоэзде компенсациялық механизмдердің төмендеуі салдарынан соңғы этап дамиды, яғни темірге мұқтажды анемия пайда болып дамиды да үдей бастайды.

Темірге мұқтажды анемия дамуының кезеңдері:

I. Темірдің прелатентті дефициті

II. Темірдің латентті дефициті

III. Темірге мұқтажды анемия

Бұл анемия кезінде гемоглобиннің жалпы саны және эритроциттердегі гемоглобин концентрациясы да төмендейді. Осы кездегі анемиялық және тіндік гипоксия терең дистрофиялық өзгерістер мен функциялық бұзылыстарға әкеледі.

Темірге мұқтажды анемияның клиникалық көрінісі.

Бұл көрініс бірнеше факторларға тәуелді: анемияның ұзақтығы, ауырлық дәрежесі, ағзалар мен жүйелердің анемияға дейінгі жағдайлары. Егер анемия өзіне тән сипатта, яғни біртіндеп баяу дамыса, онда организм гемоглобин деңгейінің төмендеуіне біртіндеп қалыптасады (адаптация) да, клиникалық көрінісі тек айқын анемияда ғана байқалады.

Негізінен 2 синдром дамиды:

Жалпы анемиялық (циркуляцияқ-гипоксиялық) синдром, қанның оттегіні тасымалдауының бұзылуымен байланысты, барлық анемияларда кездеседі.

Сидеропениялық синдром тек темірге мұқтажды анемияға тән болса да жалпы анемиялық синдромнан бұрын байқалады. Келесі ағзалар мен тіндер темір жеткіліксіздігіне өте сезімтал болғандықтан оларда сидеропениялық синдром айқынырақ білінеді:

· Тері мен шырышты қабаттар;

· Асқазан-ішек жолдары;

· Жүйке жүйесі;

· Жүрек-қантамыр жүйесі.

Сидеропениялық синдром белгілері:

Терінің құрғауы, тырнақтардың сынғыштығы мен қатпарлануы және көлденең сызылуы, тырнақтарды тегістеліп жалпақтануы немесе шұңқырлануы (койлонихиялар). Шаштардың сынғыштығы. Дәм сезінуінің бұзылуы (бор, батпақ, жер, т.б. жеуге құштарлық). Иіс сезінуінің бұзылыстары – ацетон, бензин иістеріне құштарлық (патоосмия). Жүйкелік-психикалық сипаттағы функциялық бұзылыстар. Ангулярлы стоматит (езуінің тілінуі) 5-10% жиілікте кездеседі. Жұтынудың бұзылуы (дисфагия) мен Пламмер-Винсон синдромы сиректеу кездеседі. Асқазан диспепсиясы синдромы, дизурия, жөтелгенде немесе күлгенде несепті ұстай алмау, түнгі энурез белгілері де болуы мүмкін.

Анемиялық (циркуляциялық-гипоксиялық) синдром белгілері – өңі мен шырышты қабаттардың бозару, тахикардия, жүрек ондарының тұйықталуы, физикалық күштемедегі ентігу, жұмысқа қабілетінің нашарлауы, шаршағыштық. Кейде бас ауыруы, бас айналуы, құлағының шуылы, көз алдының қарауытуы байқалады.

Темірге мұқтажды анемияны және темірдің жасырын дефицитін анықтау.

Мынадай этаптардан тұрады:

1. Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу

2. Анемияның патогенездік вариантын анықтау (темірге мұқтаждық

сипатын дәлелдеу)

3. Нақты науқас адамдағы анемияның себебін анықтау

Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу үшін шеткі қандағы эритроциттер саны мен гемоглобин деңгейін анықтау қажет - әйелдерде гемоглобин деңгейі 120 г/л (7,5 ммоль/л) және ерлерде 130 г/л(8,1 ммоль/л) төмен болуы осы синдромның бар екенін дәлелдейді.

Темірге мұқтажды анемияны анықтауда гемоглобин мен эритроциттердің азаюларымен қатар түсті көрсеткіштің 0,85 (норма 1,0) төмендеуі маңызды орын алады. Сондықтан барлық темірге мұқтажды анемиялар гипохромды болғанымен, барлық гипохромды анемия-лардың темірге мұқтажды анемия екені болмауы мүмкін. Темірге мұқтажды анемиядағы гипохромия эритроцит ортасында сақина тәрісдес кең қуыс (анулоцит) ьар екені көрінеді және, сонымен қатар,

микроцитоз (эритроциттер көлемінің кішіреюі), анизоцитоз (әртүрлі өлшемдегі эритроциттер), пойкилоцитоз (әртүрлі пішінді эритроциттер) анықталады. Сидероциттер (құрамында темір түйіршектері бар эритроциттер) саны азаяды. Ретикулоциттер саны қалыпты болады, ретикулоцитоз жіті қан кетулерде байқалады.

Темір дефицитін анықтау әдістері:

· Қандағы сарысулық темір деңгейін анықтау

· Ферритин мен қаныққан трансферрин деңгейлерін анықтау

· Жалпылай темірді байлау қабітеттілігін (ЖТБҚ – ОЖСС) және қанықпаған трансферрин деңгейін анықтау.

Темірге мұқтаждық себептерін анықтау үшін ең жиі себептерді нақтылайды: қан кетулер - ФГДС, колоноскопия, іш құрсағы мен кіші таз ағзаларын УДЗ, гинекологтық кеңесі, қажеттілігіне қарай – гематологтың кеңесі, т.б.

Темірге мұқтажды анемияның емі

ТМА емі мен алдын алуының негізгі қағидалары:

· Себептерін жою;

· Құрамында темірі көп диета;

· Темір дәрілерін қолдану әдістері:

· ішетін дәрілер;

· бір ғана темір дәрісін қолдану;

· тиімді емдік дозаны анықтау;

· темірі дәрілерімен кем дегенде 3 ай емдеу;

· темір дәрілерін парентералды қолдану (қажеттілігіне сәйкес);

· ауыр ағымды анемияда эритроциттер массасын құю;

· рисктік топтағы адамдарға темір дәрілерн профилактикалық мақсатта қолдану;

· емнің тиімділігі мен қауіпсіздігін қадағалау.

ТМА диетасы. Алиментарлық жолмен түсетін темірдің сіңірілуі шектелгендіктен ТМА емдеу мүмкін емес. Алайда темір дәрілерімен қоса сиыр мен құс еттерінің майсыз түрлерін, гемдік темір, құрамында аскорбин қышқылы көп көкөністер мен жеміс-жидектерді, құрамында темірі көп – қара қарақат, цитрустар, болғар бұрышы, ашытылған қырыққабат, сәбіз, итмұрын тұнбасы, алма, анар – көп қолдану қажет. Кейбір заттар (кальций, таниндер, т.б.) темірдің сіңірілуіне бөгет жасайды. Сондықтан ет пен сүт тағамдарын бірден шай ішумен қабаттастырмаған жөн.

ТМА патогенездік емі темір дәрілерін қолдану арқылы анемияны реттеу мен деполарда темір қорын толтыруға бағытталады. Ең алдымен құрамында екі не үш валентті темірі бар ішетін дәрілерді қолданған жөн. Олартаблеткалар, драже, капсулалар, балалар үшін суспензия түрлерінде шығарылады. Темірдің көп компонентті және біріктірілген (комбинациялық) түрлері де кездеседі және олардың құрамында темірдің сіңірілуін жақсартатын компоненттер (аскорбин, янтарь қышқылдары, т.б.) мен витаминдер болады. Еківалентті темір дәрісінің тәуліктік дозасы: ересектерге 200 мг, 3 жасқа дейінгі балаларға 5-8 мг/тәулігіне, 3 жастан асқан балаларға – 100-120 мг/тәулігіне. Аталған дозаларда емді 1 ай бойы жүргізеді, содан соң емді тұрақтандыратын дозада (алынған дозаның жартысы мөлшерінде) 2-3 ай мерзімінде жалғастырады да, қадағалап отырады (А дәлелдік деңгейі). Қазіргі кездегі негізгі темір дәрілері 2-ші кестеде берілген (келесі 40-шы бетте):

Темірді егу арқылы (парентералды әдіс) емдеудің қажеттілік көрсеткіштері:

· ішу арқылы емнің тиімсіздігі

· темірдің сіңірілуіне кедергі келтіретін аурудың болуы (энтерит, т.б.)

· ішу арқылы темірді жоғалтуды қалпына келтіре алмау (туа біткен телеангиоэктазиялар)

· гемодиализ алатын пациенттер

· темірмен тез қанықтырудың қажеттілігі болғанда (ота жасау қажеттігі)

№ 2 кесте. Қазіргі кездегі негізгі темір дәрілері

ТМА алғашқы профилактикасы тиімді диета сақтау. Темір дәрілерін шамадан тыс қолдану да, әсіресе балаларда, анемиядан да қауіптірек (!) Рисктік топтарда (мысалы, бала емізу немесе жүктілік) темір дәрілерін дәрігердің қадағалауымен қолдану қажет. Гипер-полименоррея кездерінде қыздар мен әйелдерге ай сайын 5 күн темір дәрілері қолданылуы тиіс.

Аурудың болжамы мен еңбекке жарамдылығы анемияның негізгі себептеріне байланысты. Ең алдымен, әсіресе ауыр ағымдағы, анемияның қосылуы негізгі ауруды асқындырады.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 2065 | Нарушение авторских прав