АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СЛЛ клиникасы

Көптеген жылдар бойы байқалмауы немесе мазаламауы мүмкін.Шеткі қандағы лимфоцитоздың кездейсоқ анықталуы дәрігерге ой салады.

Лимфотүйіндері біртіндеп баяу ұлғая бастайды, көбінесес алдымен мойын, қолтықасты лимфотүйіндерінен басталады.

Кейіннен әлсіздік, шаршағыштық, жүдеуі, тершеңдік байқалады; кейде «лимфопролиферациялық үштік» белгісі анықталады: себебі түсініксіз тері қышуы, қатты тершеңдік, шыбын-шіркей шағуларына шыдай алмау. СЛЛ мыналар тән: инфекцияға қарсыластықтың айқын нашарлауы; көбінесе тыныс және несеп шығару жүйелеріндегі инфекциялармазалайды; Барлық В-клеткалы қатерлі онкоаурулар секілді СЛЛ-да герпес вирусының қабаттасуы – адам жанына бататын қатты ауырсынулардың мазалауы, өте тән; Онкоөсіндіге қарсы иммунитеттің дефекті дамиды да, ол екінші басқа онкопроцесс тудыруы мүмкін. СЛЛ-да шеткі қанда бастапқы кезеңде тек лимфоцитоз анықталуы мүмкін; лимфоциттердің абсолюттік саны айқын артады; кейіннен нормохромды анемия және/немесе тромбоцитопения анықталады. Аутоиммунды анемияның немесе тромбоцитопенияның дамуы шеткі қанда осы клеткалар санының тез азаюымен сипатталады.

Сонымен СЛЛ көбінесе шеткі қандағы өзгерістерді ҚЖА жасағанда кездейсоқ анықталса, кейіннен лимфотүйіндерінің ұлғаюлары айқындай түседі. Яғни шеткі қандағы лимфоцитоз бен лимфоаденопатия белгілері, диагнозды нақтылайтыны сүйек кемігін зерттеу.

СЛЛ Дагностикалық критерийлері:

· ҚЖА лимфоциттер саны 15,0х10⁹/л немесе одан көп болады;

· Сүйек кемігіндегі лимфоциттер саны 40% тең немесе одан көп болады.

СЛЛ-дың В- және Т- варианттарын ажырату үшін онкоөсінділік клеткаларды фенотиптеу әдісі көмек береді.

СЛЛ ағымында 3 кезең болады (Binet et al., 1981) және олар А, В және С әріптерімен белгіленеді.

А кезеңі. Анемия мен тромбоцитопения болмайды (гемоглобин 100 г/л не одан жоғары; тромбоцитов саны 100,0х10⁹/л не одан жоғары). Дерттік процесс тиісті 5 аймақтың 3-уінен аз аймақты қамтиды: бауыр, көкбауыр, мойын, қолтықасты аймағы, шап аймағы. Осы аталған аймақтардың кез-келгеніндегі лимфотүйіндерінің бір жағынан немесе екі жағынан ұлғаюлары дерттік процестің бір аймаққа таралуы деп саналады.

В кезеңі. Анемия мен тромбоцитопения болмайды. Процесс 3 аймақты не одан да көбіректі қамитыды.

С кезеңі. Анемия (гемоглобин 100 г/л төмен) және/немесе тромбоцитопения (100,0x10г/л төмен) белгілері болады.

СЛЛ көбінесе лейкемизация белгілері бар басқа да лимфопроли-ферациялық аурулардан ажырату керек болады (лимфомалар). Лейкемизациясы жоқ лимфомасы бар адамдардың сүйек кемігінде өзгерістер болмайды да ақылпты жағдайдан ауытқымайды. Кейде жетілген клеткалы лимфомасы бар адамның сүйек кемігінде реакциялық лимфоцитоз болуы мүмкін болса да, бірақ ол СЛЛ анықтау үшін қажетті диагностикалық деңгейге дейін жете қоймайды. Кейбір күрделі жағдайларда сүйек кемігін гистологиялық зерттеу кезінде сүйек кемігіндегі қатерлі ісік клеткалары өсуінің СЛЛ ғана тән, лимфомада кездеспейтін, сипатын анықтайды.

СЛЛ емі. Ауру кезеңдеріне сәйкес жүргізіледі. А кезеңінде науқас адамдарға арнайы химиотерапия жүргізілмейді де көбінесе инфекциялық асқынуларының алдын алу және тағы басқа симптомды емдер жүргізіледі. Химиотерапияны бастауға қажеттілік көрсеткіштеріне аурудың В кезеңіне өтуі немесе төменде көрсетілген жағдайлар анықталса ғана басталады:

· Сүйек кемігі жетіспеушілігі белгілері анықталса - анемия, нейтропеиия немесе тромбоцитопения.

· Аутоиммунды гемолиздік анемия немесе аутоиммунды тромбоцитопения дамыса.

· Клиникалық көрінісі немесе гиперспленизм белгілері бар спленомегалияның болуы.

· Лимфотүйіндерінің, тері мен басқа да тіндердің зақымдану белгілері анықталса

Осы В кезеңінде көбінесе аптасына бір рет 0,1- 0,2 мг/кг дозада берілетін хлорбутинмен монотерапия жүргізіледі. Аталған дәрінің дозасы мен ішу жиілігі әр науқас адамда дербес анықталады.

Глюкокортикостероидтарды қолдану аутоиммунды сипаты анықталғанда ғана тиімді. СЛЛ-дың С кезеңінде кем дегенде 3 дәріден – циклофосфан, винкристин, преднизолон – құралған полихимиотерапия жүргізіледі. СЛЛ баяу үдейтін ауру болып саналады, науқас адамдардың өмір сүру ұзақтығы 1-2 жылдан 10-20 жылға дейін созылуы мүмкін.

Гематологиядан ситуациялық есептер

№ 1 есеп.

25 жастағы әйел адам шаршағыштыққа, жалпы әлсіздікке, бас айналуына, физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағуы мен ентігуге шағымданады. Анамнезінде: бірнеше жылдан бері терісі құрғаған, тырнақтары сыңғыш. Әлсіздік пен бас айналуы осыдан бір жыл бұрын жүктілік кезінде байқала бастаған. Етеккірі 13 жасынан, тұрақты түрде, 5-6 күнге созылады және алғашқы 3-4 күн бойы қатты келеді. Қазір бала емізеді.

Объективті: жағдайы орташа ауырлықта. Өңі бозарған; тырнақтары көлденең жолақтанған, жарықшақтанған. Шаштары сынғыш. Жүрек тондары ырғақты, минутына 90 реттен, АҚ сынап бағанасы бойынша 110/70 мм. Өкпесінде везикулярлы тыныс естіледі. Бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған. ҚЖА: Hb 75 г/л, эр. 3,3х1012/л, лейко-формуласы өзгермеген, ЭТЖ 12 мм/сағат, MCV 70 фл., MCH 21,0 пг, анизоцитоз, пойкилоцитоз анықталады.

Шешетін сұрақтары:

1. Негізгі синдромдарын анықтаңыз

2. ҚЖА талдаңыз

3. Диагнозын тұжырымдап атаңыз

4. Зерттеу жоспарын құрыңыз

5. Емін құрыңыз

№ 2 есеп.

28 жасар жігіт эпигастрий аймағында түнгі мезгілдегі ауырсынуларға, шаршағыштыққа, басының айналуына, физикалық жүктемеде жүрегінің қағуына шағым айтады. Анамнезінде: 17 жасынан ұлтабардың ойық жара ауруымен ауырады, екі рет стационарда емделген. Соңғы 3 ай шамасында көңіл-күйінің нашарлағанын, әлсіздік пен бас айналуы және нәжісінің қара түсті екені мазалайды.

Объективті: жағдайы қанағаттанарлыққа жақын. Өңі бозарған. Жүрек тондары ырғақты, минутына 80 реттен, АҚ сынап бағанасы бойынша 110/70 мм. Өкпесінде везикулярлы тыныс естіледі. Іші жұмсақ, эпигастрий»нде әлсіз ауырсынады. Бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған.

ҚЖА: Hb 73 г/л, эр 3,2х1012/л, ТК 0,71, ретикулоциттер 1%, лейкоциттер 6,0х109/л, лейкоформуласы қалыпты, ЭТЖ 10 мм/сағат, қан сарысуындағы темір 7,0 мкмоль/л (N 9-31,3 мкмоль/л), ОЖСС 115 мкмоль/л (N 44,8-80,6 мкмоль/л). ФГДС: ұлтабар басының диамтері 0,8 см болатын ойық жарасы.

Сұрақтары:

1. негізгі синдромдарын атаңыз

2. Лабораторлық зерттеулерді бағалаңыз

3. Диагнозын тұжырымдап атаңыз

4. Емін құрыңыз

№3 есеп.

70 жастағы әйел адам, зейнеткер, жалпы әлсіздікке, шаршағыштыққа, жүрегінің қағуы мен ентігуге, жүрек айнуы мен кекіруге, эпигастрийіндегі ауырлық сезіміне шағымданады. Асқазан диспепсиясы белгілері 15 жылдан бері мазалайды. Осы жарты жыл бойы әлсіздік, жүрегінің қағуы мен ентігу және аяқтарының жансыздануы мазалайды. Қаралмаған. Объективті: жағдайы орташа ауырлықта. Өңі бозарған және лимон тәрізді көз ақтығы мен терісінің әлсіз сарғайғаны байқалады. Беті ісінген. Бойы 160 см, массасы 68 кг. Өкпесінде везикулярлы тыныс естіледі. Жүрек тондары солға қарай 1 см кеңіген, тондары аздап тұйықталған, ЖСЖ минутына 90 рет, АҚ сынап бағ. б/ша 130/80 мм. Тілі Язык ашық қызыл түстес, бүртіктері жайдақталған. Іші жұмсақ, ауырсынбайды. Бауыры 1 см ұлғайған, көкбауыры ұлғаймаған.

ҚЖА: эр. 2,9х1012/л, Hb 70 г/л, ТК 1,3, лейкоциттер 4,0х109/л, эритроциттер 0, п. 4, с. 60, л. 30, м. 6, СОЭ 30 мм/час, ретикулоциты 0,1%. В мазке крови обнаружены гиперсегментированные нейтрофилы, тельца Жолли и кольца Кебота.

эр. 2,9х1012/л, Hb 70 г/л, ЦП 1,3, лейкоциты 4,0х109/л, эритроциты 0, таяқшалы нейтрофильдер 4, сегментті нейтрофильдер 60, лимфоциттер 30, моноциттер 6, ЭТЖ 30 мм/сағат, ретикулоциттер 0,1%. Қан жағындысында гиперсегментті нейтрофильдер, Жолли денешіктері мен Кебот сақиналары анықталған.

Сұрақтары:

1. Негізігі синдромдарын атаңыз

2. ҚЖА бағалаңыз

3. Диагнозын тұжырымдап атаңыз

4. Емі мен қадағалау тактикасы

№ 4 есеп.

19 жастағы жігіт жалпы әлсіздікке, бас айналуына, терісі мен көз ақтығының сарғайғанына шағым айтады. Апта бұрын тоңғаннан соң дене қызуы 38^оС дейін көтерілген, 3 күндей жоғарғы тыныс жолдарында катар белгілері мазалаған соң бисептол ішкен. Температурасы қалыпқа түскен, бірақ терісі мен көзақтығының сарғайғаны мен әлсіздік байқалған. Бұрын да осындай сарғаю белгілері байқалатын. Объективті: орташа аурылықтағы жағдай, өңі лимон тәрізді әлсіз сарғайып бозарған, көз ақтығы иктериялы. Тамыр соғысы минутына 90 рет, ырғақты, АҚ сынап бағ. б/ша 110/80 мм. Өкпесінде везикулярлы тыныс естілдеі. Іші жұмсақ, ауырсынбайды. Бауыры қабырға доғасы бойында, көкбауыры 3 см ұлғайған.

ҚЖА: Hb 90 г/л, ТК 0,9, ретикулоциттер 3%, ақ түйіршіктері өзгеріссіз. Қандағы билирубин 33 мкмоль/л, тура емес реакциялы.

Сұрақтары:

1. Негізгі синдромдарын атаңыз

2. Лабораторлық зерттеу нәтижелерін бағалаңыз

3. Алғашқы диагнозын құрыңыз

4. Қандай қосымша зерттеулер қажет

Гематологиядан ситуациялық есептердің жауаптары

№ 1 есеп жауаптары.

1. Синдромдары:

a. Сидеропениялық (терісінің құрғауы, тері дериваттарының өзгерулері

(шаштары мен тырнақтары)

b. Циркуляциялық-гипоксиялық (жалпыанемиялық): әлсіздік, бас

айналуы, жүрегінің қағуы, ентігу

c. Анемиялық гематологиялық (гемоглобин деңгейінің төмендеуі,

эритроцитопения)

2. ҚЖА: гипохромды микроцитарлы анемияның орташа ауырлық

дәрежесі (ТК 0,7; MCV 70 фл; MCH 21,0 пг)

3. Алғашқы болжам диагнозы: Темірге мұқтажды анемия, орташа ауырлық дәрежесі, аралас генезді. Пациент – ТМА дамуының рисктік факторлары бар жас әйел адам (гинекологиялық анамнезінде – гиперполименоррея, жүктілік, бала емізу). Гипохромды микроцитарлы анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз белгілері ТМА тән.

4. Диагнозды нақытлау үшін қандағы темір деңгейін және ОЖСС анықтау қажет. Гинеколог кеңесі – гинекологиялық диагнозды анықтау үшін керек.

5. Медикаментті емі: темір дәрілерін тәулігіне 200 мг аскорбин қышқылымен қосып 4 апта бойы ішу (сорбифер дурулес 200 мг тәулігіне 1 рет), содан соң темірдің қорын болтыру мақсатында 100 мг/тәулігіне – үш ай бойы ішу. Қажеті болса (гиперполименоррея) алдын алу мақсатында 5 күндік қайталау емін жүргізу. Диета сақтау (ет тағамдары, жеміс-жидек, итмұрын қайнатпасы.

№ 2 есеп жауабы.

1. Синдромдары:

a. ауырсынулық – ойық жаралы диспепсия

b. Циркуляциялық – гипоксиялық

c. Анемиялық (гематологиялық)

2. ҚЖА: гипохромды анемияның орташа ауырлық дәрежесі. Қан сарысуындағы темір деңгейі төмендеуі мен ОЖСС артуы темірге мұқтажды анемия бар екенін дәлелдейді.

3. Ұлтабардың жара ауруы, ұлтабар басының ойық жарасы, өршу фазасы. Асқынуы: екіншілік постгеморрагияық темірге мұтажды анемия.

Ұлтабардың жара ауруы диагнозын эндоскопиялық зерттеу мен клиникалық көрінісі арқылы дәлелденген.

Постгеморргаиялық генездегі анемия синдромының алдыңғы 3 ай арасында асқазан-ішектен қан кетулерінің (мелена) анамнезінде болулары анықтады.

4. Ауруханаға жатқызу. Негізгі ауруын емдеу (жара ауруы), №1 ем-дәмді сақтау, үш компонентті емдік кестеге жүгіну (омепразол, метронидазол, кларитромицин). Анемияны емдеу үшін темір дәрлерін егу арқылы тағайындау (феррум-лек б/етке).

№ 3 есеп жауабы:

1. Асқазан диспепсиясы синдромы, жалпы анемиялық (циркуляциялық - гипоксиялық), гематологиялық.

2. Гиперхромды анемияның орташа ауырлық дәрежесі, гипорегенерациялық сүлелі а типтегі гастрит.

3. Идиопатиялық анемияның орташа ауырлық дәрежесі.

4. Қажет емі: Секрециялық қабілеті төмен гастриттегі алмастыру емі. В12-витмаминіне мұқтажды анемияның патогенездік емі – цианкобаламин 500 мкг күніне 1 рет тері астына егу 4 апта бойы, содан соң аптасына 1 реттен 2 ай бойы және айына 2 реттен жарты жыл бойы.

Профилактикалық мақсатта жылына 1-2 рет 5-6 инъекциялар қабылдау керек.

№ 4 есеп жауабы.

1. Синдромдары:

a. Жалпы анемиялық (циркуляциялық - гипоксиялық)

b. Гемолиз синдромы

c. Анемиялық гематологиялық

2. Нормохромды гиперрегенерациялы анемияның жеңіл дәрежесі, байланыспаған гипербилирубинемия

3. Аутоиммунды гемолиздік анемия

4.Диагнозды нақтылау үшін Кумбс сынамасы мен агрегат - гемагглютинациялық тест жасау керек.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1955 | Нарушение авторских прав