 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Туа біткен микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
Этиологиясы мен патогенезі. Ауру дамуының негізіне эритроциттер мембраналық белоктарының генетикалық дефекттері жатады – спектриннің, сондықтан мембрананың өткізгіштігі бұзылады, эритроцит ішіне (клеткаішілік) натрий иондары мен су жиналуы салдарынан эритроцит сфера пішінді болып ісінеді де (сфероциттер), көкбауыр синусоидтарында тез жарылғыш болады. Шамадан тыс гемолиздің болуы көкбауырдың гиперплазиясы мен клеткаішілік гемолиз синдромын тудырады. Бұдан басқа бұл адамдар да басқа да әрқилы генетикалық аномалиялар жиі анықталады: сопақ бас (башенный череп), пұшық мұрын (седловидный нос), таңдайдың жоғары орналасуы («готическое нёбо»), «жырық ерін», тістердің дұрыс орналаспауы, полидантилия, т.б. Аурудың ағымы әртүрлі қарқындылық пен ұзақтықта ерекшеленетін гемолиздік криздер мен ремиссия кезеңдерінің жиі алмасуларымен сипатталады. ЖҚА-нде – нормохромды анемия, микросфероцитоз, микросфероцит-тер басым анықталады (диаметрлері 7-7,5 мкм кіші), ретикулоцитоз болады. Миелограммада эритроидті өсінді қатарының гиперплазиясы анықталады. Емі. Туа біткен микросфероцитоздың негізгі емі – спленэктомия; ал жеңіл түрлерінде спленэктомия жасалуы шектеледі. Прогнозы салыстырмалы түрде қолайлы. Туа біткен ферментопатиялар ішінде ең кеңінен тарағаны глюкозо-6-фосфатдегидрогеназаның дефицитінде (Г-6-ФДГ) дамитын жіті гемолиздік анемия. Ортатеңіз, Латын Америкасы, Кавказ бен Азия тұрғындары арасында кеңінен тараған. Этиологиясы мен патогенезі. Ер адамдар арасында басым кездеседі және рецессивті типте таралады. Г-6-ФДГ әлсіз белсенділігі эритроциттердегі никотинамиднуклетиддифосфаттың қатысуымен жүретін тотығу-тотықсыздану процестерінің бұзылуына және олардың гемолиздік факторлар әсеріне (фенилгидразин, фурадонин, ПАСК, сульфаниламидтер, анальгетиктер, бұршақ тұқымдас тағамдар, т.б.) резистенттігі қабілетінің төмендеуіне әкеледі. Әсер етуші фактордың әсерінен соң 2-3 күннен соң гемолиз дамиды. Жіті тамырлық гемолиздің клиникалық көрінісі дене қызбасы, беліндегі ауырсынулар, қара-қошқыл түстегі несептің шығуы, кейде бүйрек түтікшелерінің гемоглобин ыдырауының қалдықтарымен бітелуінен жіті бүйректік жетіспеушілік белгілерімен сипатталады. Емі. Гемолиз тудырған дәріні тоқтату. 5% натрия гидрокарбонатының инфузиясы, рибофлавин 0,015 күніне 2 реттен ішу, фуросемид 40 мг көктамырға егу, плазмоферез бен гемодиализ қажеттілігіне сәйкес. Жүре дамыған гемолиздік анемиялар арасында жиі кездесетіні аутоиммунды гемолиздік анемия (АИГА). Симптомды және идиопатиялық боп екіге бөлінеді. Симптомды АИГА сүлелі лимфолейкозда, лимфогранулематозда, жіті лейкозда, ЖҚЖ-де, ревматоидты артритте, сүлелі гепатиттер мен бауыр циррозында кездеседі. Себебі белгісіз АИГА идиопатиялық деп аталады. Аутоантиденелер сипатына сәйкес былай бөлінеді: · жылулық антиэритроциттік антиденелер (37о температурада гемолиз дамиды), гемолиз клеткаішілік сипатта · суықтық антиденелер (гемолиз төменгі температурада, көбіне тамырішілік сипатта болады · екі фазалық гемолизиндер Клиникалық тұрғыда АИГА жіті және сүлелі болып бөлінеді. Суықтық антиденелерден болатын АИГА шалдыққан адамдарда есекжем, Рейно синдромы, гемоглобинурия белгілерімен анықталатын суыққа өте жоғары сезімталдық дамиды. Лабораторлық анықтаудаКумбс сынамасы мен агрегат-гемагглютинация тестінің оң нәтижелі болулары аутоиммунды генезді екенін дәлелдейді. Емі. Жылулық антиденелерден дамыған АИГА кезінде преднизолон тәулігіне 40 мг қолданылады да, оның дозасын біртіндеп азайту арқылы 3-4 ай ішінде тоқтатылады. Ауыр ағымдары кезінде спленэктомия мен цитостатиктер қолданылады. Суықтық антиденелерден дамыған АИГА кезінде суыққа шалдығудың алдын алу керек, кейде циклофосфамид пен плазмаферез қолданылады. Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1361 | Нарушение авторских прав |