АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Ядерная желтуха (биллирубиновая энцефалопатия)

Топика

1.Синдр растр-в чувт-ти при поражении периф нервов, сплетений, СМ-корешков ЗРСМ

При поражении ствола периф нерва наруш все виды чувт-ти, зона поражения совпадает с зоной инн. При полиневритах – дистальный тип растр-ва чув-ти (носок, перчатка, чулок).

При пораж сплетений – местная болез-ть и нарушение всех видов чувт-ти в зоне инн нервов, исходящих из этого сплетений

При пораж ЗКСМ – растр-во всех видов чувст-ти в соотв с сегментарными зонами. Ориентиры: подмышка Тh2, сосок – Тh5, пупок Тh10, пах складка Тh12. НК – поясничные и вехнекрестцовые сегменты. Сегменты СМ и позвонок не совпадают. Зоны сегмент инн на туловище расположены поперечно, а на конечностях продольно, на лице – концентрические окружности. При раздражении ЗКСМ – боли опоясывающего х-ра, парестезии. При вовлечении ганглия в обл сегмента появляются герпетические высыпания.

При пораж ЗРСМ – выпадение поверх ч-ти в соответ сегментарной зонена одноименной стороне при сохр глубокой чу-ти. При двустороннем пораж ЗРСМ и при пораж передней серой спайки – рас-во поверхн чув-ти по сегментарному типу с 2 сторон

2.Виды чувст-ти, проводники чувст-ти, типы чувств-ых расстр-в.

Для восприятия раздражителей сущ 3 группы рецепторов: экстерорецепторы (тактильные, болевые, температурные), проприорецепторы (в мышцах, сухожилиях, связках, суставах – о положении тела в простр-ве), интерорецепторы (хемо-, барорецепторы во внутр ор-ах).

Болевая, температурная и частично тактильная чувст-ть – поверхностная чувст-ть. Мышечно-суставное чув-во (положение тела и конечностей в простр-ве), чувство давления и массы тела, кинестетич, вибрационная, частично тактильная – глубокая чув-ть. Сложные виды чувст-ти – чув-во локализации, узнавание предметов (сочетание действия разных рецепторов). Сис-ма ор-ов чувств.

3-нейронный путь. Ч-з периф нерв, ганглий и ЗКСМ проводятся все виды чув-ти. В ганглиях – 1нейрон, пути 2 нейрона перекрещиваются, 3 нейрон в таламусе, таламокортикальный путь ч-з заднюю треть задней ножки внутр капсулы в сост лучистого венца напр к коре (зад центр извилина) и немного к верх теменной области. В СМ ход проводников для разных видов чув-ти разный.

Пути поверх чув-ти: ЗКСМ – ЗРСМ одноименной стороны (2 нейрон) – переход ч-з спайку на противополож сторону косо вверх на 2-3 сегмента – передние отделы бок канатиков СМ – зрит бугор (таламус). Это латеральный спиноталямический путь. Проводники из нижних отделов СМ (и с нижней части тела) идут более латерально, чем проводники от верхних сегментов. В таламусе – 3 нейрон (начало таламо-кортикального пути). Ч-з заднюю треть задней ножки внутр капсулы в сост лучистого венца напр к коре (зад центр извилина) и немного к верх теменной области. Проекционные зоны в извилине в виде перевернутого человека с большим языком и 1 пальцем.

Глубокая чув-ть: ЗКСМ – ганглий (1 нейрон) – зад канатики на одноименной стороне. Волокна от нижележащих сегментов более медиально (тонкий пучок Голля), от верхних сегментов – более латерально (клиновидный пучок Бурдаха), кот формируется в основном на ур-не верхнегрудных и шейных сегментов СМ. волокна идут до продолговатого мозга, где нах 2 нейрон (начало бульботаламич пути). Перекрест на ур-не продолговатого мозга (медиальная петля), к ней присоед волокна спиноталямич пути и волокна от чувств ядер ЧМН. Далее волокна в таламус – 3 нейрон. Далее как в поверх чув-ти.

Анальгезия – выпадение болевой ч-ти

Термоанестезия – выпадение температур ч-ти

Анестезия – выпадение тактильной ч-ти

Болезненная анестезия – понижение ч-ти и спонтанные боли

Гиперестезия – повыш ч-ти

Гиперальгезия – повыш болевой ч-ти

Раздвоение болевого ощущения – при уколе сначала чувство прикосновения, а затем боль

Полиестезия – одиночный разд-ль воспринимается как несколько

Аллохейрия – боль на противополож стороне от наносимого раздр-ля

Дизестезия – извращенное восприятие разд-ля (тепло как холод)

Парестезии – жжение, покалывание, мурашки без причины

Гиперпатия – появление резкого чув-ва неприятного при раздр-нии

Местные боли – в области нанесения болевого разд-ля

Проекционные боли – при раздр ствола, проецируются в зону инн

Иррадиирующие боли – при заздр одной ветви нерва боль в зоне инн другой ветви его же

Отраженные боли – при забол вн ор-ов (зоны Захарьина-Геда)

Каузалгия – приступообразные жгучие боли, усилив при прикосновении, дуновении ветра, волнении в области пораженного нерва. Уменьшаются при смачивании.

Фантомные боли – у больных после ампутации, чув-ет конечность, боли в ней.

Выделяют следующие типы расстройства чувствительности:

• периферический (нарушение чувствительности в зоне иннервации периферического нерва), возникает при поражении:

- периферического нерва;

- сплетения;

• сегментарный, корешково-сегментарный (нарушение чувствительности в зоне сегментарной иннервации), возникает при поражении:

- спинального ганглия;

- заднего корешка;

- заднего рога;

- передней спайки;

• проводниковый (нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при поражении:

- задних и боковых канатиков спинного мозга;

- ствола мозга;

- зрительного бугра (таламический тип);

- задней трети ножки внутренней капсулы;

- белого субкортикального вещества;

• корковый тип (нарушение чувствительности определяется поражением определенного участка проекционной чувствительной зоны коры полушарий большого мозга)

3. Синдр растр-в чувт-ти при поражении зад и бок столбов, поперечника СМ, медиал петли, зрит бугра, внутр капсулы и КБП

Зад канатики – рас-во глубокой ч-ти, сохр поверхностаня и частично тактильная по проводниковому типу на соответ стороне (на всем протяжении ниже ур-ня локализации)

Бок канатики – рас-во поверхн чув-ти (боль и Т) по проводниковому типу на противополож стороне ниже места поражения (верхняя граница на 2-3 сегмента ниже места поражения).

Половинное поражение СМ – синдр Броун-Секара: выпадение глуб чув-ти и пирамидной инн на соотв очагу стороне и наруш поверх чутв-ти на противополож, сегментарными растр-ми на ур-не пораженного сегмента.

Поперечное поражение СМ – двустороннее пораж ч-ти по проводник типу.

Медиальная петля – выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия). Альтернирующий синдр-м – при вовлечении ЧМН выпадение ф-ии ЧМН на стороне поражения и всех видов ч-ти на другой.

Таламус - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне (гемианестезия и сенситивная гемиатаксия) + гиперпатия, трофич рас-ва, наруш зрения

Внутр капсула - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне, сенситивная гемиатаксия, гемианопсия (выпадение половины поля зрения).

КБП - выпадение поверх и глуб ч-ти на противополож стороне. Могут возникать сенсорные джексоновские приступы – пароксизмально возникающие чув-во жжения, покалывания, онемения на соответ участках противополож стороне тела. При пораж теменной области – сложные рас-ва ч-ти (астереогноз, наруш схемы тела)

4.Тройничный нерв (V), синдр поражения.

Смешанный, имеет чувств и двигат волокна. Проводит чув-ть от кожи лица, переднего отдела ВЧГ, слизистой оболочки носа и рта, ГЯ, мозговых оболочек. Двигат инн – жевательные мышцы.

Чувств путь – от рецепторов к тройничному узлу (1 нейрон, биполярные кл). он лежит на передней пов-ти пирамиды м-у листками тв мозг оболочки. Периф отростки биполярных кл сост 3 ветви тройничного нерва.

Глазной н – чув-ть от кожи лба, ВЧГ, верх века, внутр угла глаза и спинки носа, ГЯ, слизистой верх части носового прохода, лобной и решотчатой пазух, мозг оболочек, надкостницы и мышц верх трети лица.

Верхнечелюстной н – чув-ть от кожи ниж века, внеш угла глаза, щеки, верх губы, верх челюсти, зубов, слизистой ниж части нос прохода, гайморовых пазух.

Нижнечелюстной н – чув-ть от кожи ниж губы, ниж челючти и ее зубов, ниж части щеки, заднее-бок пов-ти лица, подбородка, языка и слизистой щек. Так же эта ветвь несет двигат волокна к жеват мышцам.

Ветви тройнич н несут в себе волокна от симпат и парасимпат нс.

Центр отростки биполяр кл соедин в пучок (корешок тройнич н), входит в мост в сред части около сред ножек. В мосту 2 чувствит ядра, где нах 2 нейрон (nucl.terminalis – проприоцептив чув-ть и nucl.spinalis – поверхн ч-ть). Волокна от 2 н переходят на противопол сторону, соедин с медиальной петлей и идут до таламуса. В нем 3 нейрон, от него волокна ч-з внутр капсулу к коре (нижняя треть зад центр извилины), двусторонняя связь с корой.

Двигательный нейрон моторного ядра дает аксоны в двигательный корешок, кот расположен близко к чувствит. Не заходит в тройничный узел, обр-ет единый нерв ствол с чувст волокнами нижнечелюст ветви.

При поражении двигат ядра, корешка или двигат волокон нижнечелюст ветви – периф паралич жевать мышц, их атрофия. При открывании рта челюсть смешается в сторону слабой мышцы.

Топика: гиперестезия, анестезия, боль и др.

При пораж одной из ветвей – наруш чув-ти по периф типу в зоне, инн этой ветвью, боль, угасание рефлексов.

Пораж тройничного узла или корешка – нарущ всех видов чув-ти в зоне инн трех ветвей, герпес.

Мост – диссоциативные рас-ва чув-ти. При пораж спинального ядра – выпадение поверх чув-ти на лице по сегментарному типу, сегментарное пораж этого ядра – выпадение чув-ти по зонам Зельдера.

Средний отдел моста и продолг мозг – если захватывается спиноталямич путь, то вызывается альтернирующая гемианестезия (рас-во чув-ти на лице по сегментарному типу, а на туловище и конечностях – по проводниковому на противопол стороне).

Таламус и внутр капсула – коллатеральное выпадение всех видов чув-ти на лице, туловище и конечностях.

5.Путь произвольных движений. Двигательные нарушения при поражении КБП, внутр капсулы, бок столбов, ПРСМ

Пирамидный путь произвольных движений начинается с кл Беца 5 слоя КБП передней центральной извилины. Двигательный центр – перевернутый человек. Отростки от кл Беца идут в сост пирамидного пути до соответствующего сегмента СМ, где соед с альфа-мотонейроном ПРСМ. Корково-ядерный путь до ядер ЧМН, корково-спиномозговой для инн конечностей и туловища. После КБП аксоны лучеобразно сближаются (корона радиата) и проходят ч-з внутр капсулу. Переходят на ствол мозга, оттуда в основании ножек мозга до моста. В мосту он распадается, чтоб обойти ядра, а затем опять сливается. На границе продолговатого и СМ происх перекрест большей части волокон. Большая часть идут в боковых канатиках СМ, а неперкрещенные в сост пучка Тюрка в передних канатиках. Перекрещенные волокна, идущие к ногам расположены медиально, а рук – латерально. Далее путь идет к альфа-мотонейронам. Аксон выходит ч-з передние корешки и переходит в сплетения и периф нервы.

Поражение любого участка двигательного пути ведет к полному или частичному нарушению движений (паралич – полное отсут движений, парез – ограничение объема движ и снижение силы).

Центральный паралич – пораж центрального двигательного нейрона на любом участке. Периферический парез – при пораж периф двигат нейронов (ПРСМ, корешки и нервы). Одна конечность – монопарез, 2 конечности – параплегии (одноименные конечности) и гемиплегия (рука и нога на одной стороне), тетраплегия – 4 конечности.

Перед корешки – периферич парез мышц, инн данным корешком.

ПРСМ – периф паралич в зоне инн данного сегмента

Боковой канатик – централ паралич мускулатуры ниже ур-ня поражения.

Внутр капсула – гемиплегия на противопол стороне

КБП – монопарезы, судорожные припадки.

6.Спастический и вялый паралич

1.периферич паралич. При пораж периферич двигательного нейрона (альфа-мотонейроны, передний корешок, сплетение, периф нерв). Арефлексия, атрофия и атония. Мб фибриллярные или фасцикулярние подергивания из-за раздражения пат пр-сом непогибших кл.

При пораж ПРСМ – ранее возникновение атрофий, р-ия перерождения (преобладание анодной возбудимости над катодной при исслед гальванич током), приемущ пораж проксимальных отделов конечностей, ассиметрия атрофий, фибриллярные подергивания.

При пораж передних корешков – атрофия, атония и арефлексия в зоне инн корешков, фасцикулярные подергивания.

При пораж сплетений – наруш в зоне инн сплетения

При пораж периф нервов – наруш в зоне инн нерва.

2.Центральный паралич. При пораж центрального двигательного нейрона на любом участке: КБП, внутр капсула, ствол мозга и СМ. Т.к. центральное влияние оказывает тормозное действие, то при его нарушении освобождается сегментарный рефлекторный апп. Поэтому появ-ся хар-ные симптомы: мышечная гипертония, гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны, пат рефлексы.

Мышечная гипертония – мышцы напряжены, плотноваты, мышечное сопротивление в начале движения (симпт складного ножа), м.б.контрактуры. При гемипарезе повыш тонус сгибателей рук и разгибателей ног. Клонусы стоп и надколенника – ритмичные сокращения мышц в ответ на растягивание сухожилий. Патологич рефлесы кистей и стоп, рефлексы орального автоматизма. Защитные рефлесы с парализованной конечности при болевой и Т раздражении. Синкинезии – непроизвольно возникающие содружественные движения при выполнении активных движений (в парализованных конечностях). Глобальные синкинезии – при напряжении мышц на здоровой конечности появл-ся сокражение на парализованной. Координаторные синкинезии – при попыте движения парализованной конечностью в ней появляется другое движение. Имитационные синкинезии – непроизвольное повторение парализованной конечностью движений здоровой конечности. Сниженеи или отсутствие кожных рефлексов из-за отсутствия стимулирующего влияния КБП на сегментарную рефлекторную дугу. Расстройство мочеиспускания и дефекации.

7.Глазодвигательные нервы. Симптомы поражения.

III пара (глазодвигательный). Ядра расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода, на ур-не верхних холмиков. Волокна из ядер идут частично на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у ножек мозга на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы входит ч-з верх глазнич щель. Волокна от ядер идут к м, поднимающей верхнее веко, парасимпатич волокна к м, суживающей зрачок, волокна к цилиарной мышце. Ядро с каждой стороны связано с обоими полушариями. Инн м,поднимающую веко, верхнюю прямую, медиальную прямую, нижнюю косую, нижнюю прямую.

Поражение: расходящееся косоглазие и невозможность движения ГЯ кнутри и вверх; экзофтальм; птоз; мидриаз и отсутствие прямой и содруж р-ии зрачка на свет; паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкое расстояние. Односторонный паралич может быть только периферич, центральный развивается при пораж надъядерных путей.

IV пара (блоковой) – ядро расположено у дна водопровода на ур-не нижних холмиков. Волокна совершают полный перекрест в переднем мозговом парусе, огибают ножки мозга, выходят на основание мозга и входят в орбиту ч-з верхн глазничную щель. Инн верхнюю косую мышцу. Изолированное поражение его редко, т.к. ядро нах-ся близко к ядрам III нерва. Паралич этой мышцы компенсируется прямыми боковой и нижней. Мб легкое сходящееся косоглазие с поворотом яблока вверх.

VI пара (отводящий) – ядро у дна 4 желудочка, в дорзальном отделе моста мозга. Волокна выходят на основание черепа, выходят на границе моста и продолговатого мозга, входят в орбиту ч-з верхнюю глазничную щель. Инн латеральную прямую м. При параличе – сходящееся косоглазие, невозможность повернуть яблоко кнаружи.

Для сочетанного движения глазами создаются системой, кот связывает ядра с обеих сторон и др отделами НС. Волокна этой сис-мы начинаются от ядер Даркшевича и обр-ют задний продольный пучок. Они проходят ствол мозга и отдают коллатерали к ядрам глазодвиг н. Произвольная инн взора обеспечивается корковым центром поворота глаз и головы в противоположную сторону, кот нах в заднем отделе сред лобной извилины. Волокна из коры делают перекрест. Невозможность содружественного горизонтального поворота глаз в одну сторону называется параличом взора. При поражении коркового центра невозможен поворот глаз в противоположную сторону, тонус мышц-антагонистов приводит к повороту глаз в сторону очага. При поражении мостового центра глаза смотрят в сторону от очага. При поражении верхних холмиков – паралич взора вверх, при поражении ядер 3 и 4 пары – паралич взора вниз.

8.Лицевой нерв. Симптомы поражения на различных уровнях. Централ и периф паралич мимич мышц.

VII пара. Инн мимические мышцы, мышцы ушной раковины и м.плятисьма. Ядро располагается на границе моста и продолговатого мозга. Волокна гибают ядро 6 нерва, обр-я внутреннее колено, затем идут в мосто-мозжечковом углу. Входит во внутренне слух отверствие височной кости,а затем в фаллопиев канал. Здесь он образует внешнее колено, выходит ч-з форамен стило-мастеидеум из полости черепа, пронизывает околоушную слюнную железу и делится на веточки (гусиная лапка). В канале височной кости дает 3 ветви:

1.n.petrosus major. При поражении нерва выше этой ветви или поражение самой этой ветви ведет к гипоф-ии слезной железы и сухости глаза. При поражении ниже этой ветви – слезотечение.

2.n.stapedius. Инн стремечковую мышцу. При поражении это мышцы или лицевого нерва выше стремечкового нерва – расслабление одноименной мышцы, разболтанность стремечка и гиперкаузия.

3.chorda tympani – афферентные вкусовые волокна от передних 2/3 языка и эфферентные к подъязычной и подчелюстным железам. При поражении барабанной струны или лицевого нерва выше ее отхождения – нарушение вкуса на перед 2/3 языка и гипофункции слюнных желез (сухости во рту нет из-за работы околоушной железы и желез с др стороны). При поражении ниже барабанной струны – только парез мимич мышц и слезотечение.

Часть ядра, инн верх половину лица имеет двустороннюю связь с корой. Часть ядра, инн нижнюю половину – односторонняя связь с противоположной корой.

Топика: поражение периф нейрона (ядро, ствол) – периф парез мимич мышц на стороне очага (асимметрия лица, рот перетянут на здоровую сторону, отсут носогубная и лобная складки, лагофтальм, симптом Белла, симптом ресниц, слезотечение, на пораженной стороне невозможна улыбка, невозможен свисит, речь затруднена, жидкая пища вываливается изо рта, атрофия мышц, снижение рефлексов).

При поражении ядра и вовлечении волокон пирамидного пути – периф паралич мышц лица и контрлатерал централ гемипарез. При вовлечении ядра 6 нерва – периф паралич мышц лица и отводящей мышцы (сходящееся косоглазие) и спастич гемиплегия на противополож стороне (вовлечение пирамидного пути).

с

Пораж корково-ядерных путей с одной стороны – центральный парез мышц ниж половины лица

9.Двигательные нарушения при поражении мозгового стола.

Продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга. Наблюдается центральная гемиплегия на противоположной стороне, т.к. пирамидные пути ниже, на границе со СМ, перекрещиваются. При этом вовлекаются ядра ЧМН. Это называется альтернирующий синдром: на стороне очага – поражение ЧМН, а на противоположной – центральный гемипарез. Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола.

1.поражение среднего мозга:

-синдр Вебера: 3 ЧМН. контрлатеральная гемиплегия сочетается с гомолатеральном периферическим параличом мышц ГЯ и языка (вовлечение 7 и 12 ЧМН).

-синдр Бенедикта: вовлечение черного в-ва и красного ядра. Периф парез глазодвигателей на стороне очага и на противоположной – интенциональный гемитремор.

-синдр Клода: Периф парез глазодвигателей и нарушение координации движений, гемигиперкинезом, мышечной гипотонией на противопол стороне (верх ножка мозжечка)

-синдр Нотнагеля: вовлеч ядер глазодвигательного н, верхн ножках мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути. На стороне: атаксия, периф парез глазодвигателей, мидриаз, наруш слуха, гемипарез по центр типу мышц, инн 7 и 12 ЧМН.

2.мост:

-синдр Мийяра-Гюблера: ярда или волокна 7 ЧМН и пирамидного пути – периф паралич мимич мышц на стороне, на другой – центральная гемиплегия. Синдр Фовилля: дополнительно вовлечение 6 ЧМН – присоед к клинике паралича отводящей мышцы глаза

-синдр Бриссо-Сикара: спазм мимич мускулатуры на стороне поражения (ядра лицевого н), контрлатерально – спастич гемипарез

-синдр Раймона-Сестана: пораж заднего продольного пучка, мостового центра взора, ср ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути – парез взора в сторону очага, атаксия, хореоатетоидный гиперкинез, контрлатеральный спастич гемипарез и гемианестезия

-синдр Грене: ядра поверх чув-ти и спиноталамич пути – выпадение поверхн чувст на лице по сегментарному типу на стороне очага, контрлатерально – выпад поверхн чувств-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях

3. продолговатый мозг:

-синдр Джексона: ядро подъязыч н: на стороне периф паралич мышц языка, контрлатерально – центральная гемиплегия

-синдр Авеллиса: прад 9,10 ЧМН и пирамидного пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки с наруш глотания, фонации, речи, контрлательно – спастич гемипарез

-синдр Шмидта: пораж 9,10,11 и пирамид пути: на стороне парез мягкого неба и голос связки, трапецевидн, ГКСМ, контрлатер – центр гемипарез

-Синдр Валленберга-Захарченко: пораж nucl.ambiguus (паралич мягкого неба и голос связки), нисходящих симпатич волокон к гладким мышцам глаза, веревчатого тела (вестибуломозжечковые растр-ва), спинального ядра (рас-во чув-ти на лице), на противопол стороне: выпад поверх чув-ти. Наблюдается при наруш кровообращ в бассейне задней нижней мозжечковой арт

-Синдр Тапиа: пораж 11 и 12 ЧМН и пирамид пути: паралич трапеции,ГКСМ и половины языка на стороне, контрлатер – центр гемипарез

-Синдр Волештаейна: nucl.ambiguus и спиноталлям пути: на стороне парез голос связки, контрлатер – гемианестезия поверхн чув-ти

4.неск-ко отделов

-синдр Глика: пораж 2,5,7,10 ЧМН и пирамид пути. На стороне – парез мимич мышц, боль в супраорбит обл, пониж зрения, амовроз, затрудн глотания, контрлатер – спастич гемипарез.

10.Бульбарный и псевдобульбарный параличи

При сочетанном поражении ядер, корешков или нервных стволов 9,10,11 ЧМН развивается бульбарный паралич: дизартрия, дисфагия, дисфония. Имеет периф х-ер. Атрофия языка, мышц глотки, мягкого неба, фибриллярные подергивая, сниж или угасают глоточные рефлексы. При псевдобульбарном параличе наблюдается такая же симптоматика из-за поражения корково-ядерных путей. Одностороннее поражение ведет к наруш ф-ии подъязычного нерва и отчасти лицевого, т.к. все остальные нервы имеют двустороннюю связь с корой. Псевдобульбарный паралич будет центральным – нет атрофии. Для диагностики исследуют наличие патологических псевдобульбарных рефлексов:

-ладонно-подбородочный – при штриховом раздражении ладони сокращаются мышцы подбородка

-губный рефлекс – при перкуссии по верхней губе губы выпячиваются

-сосательный рефлекс оппенгейма – при штриховом раздражении губ – сосательные движения

-назолабиальный рефлекс – перкуссия переносицы вызывает вытягивание губ трубочкой

-корнеоментальный и корнеомандибулярный – при прикосновении ваткой к роговице – сокращение мышц подбородка и движение челюсти в противоположную сторону.

-дистанс-оральные рефлексы – сокращение губных и подбородочных мышц при приближении предметов к лицу

Глоточный рефлекс сохранен, иногда повышен. Повышен мандибулярный рефлекс.

11.Двигательные нарушения при поражении различных уровней СМ

ПРСМ: периф паралич в зоне инн данного сегмента. Ранее возникновение атрофий, р-ии перерождения, наличие фибриллярных подергиваний. Поражение отдельных групп кл приводит к атрофии, атонии определ мышц (мозаичность поражения). При поражении С5-Д2 – периф паралич рук (верх параплегия и верх парапарез). На ур-не L1-S2 – периф паралич НК

Бок канатик – центр паралич ниже ур-ня поражения.

Конский хвост – периф паралич НК, рас-во ф-ии тазовых ор-ов по периф типу

Пораж на ур-не поясничного утолщения – вялый паралич НК, центр рас-во мочеиспускания.

Груд отдел – спастич паралич НК, центр рас-во мочеиспускания

Шейное утолщение – периф паралич ВК, центр – НК и мочеиспуская

Шейный отдел – центр параез все конечностей

12.экстрапирамидная сис-ма. Анатомия, физиология, связи с отделами ГМ

ЭПС включает в себя структуры БП, подкорковые ганглии, мозжечок, РС, нисходящие и восходящие пути. По функциональному значению и морфолог особенностям делится на стриатум и паллидум. Хвостатое ядро и скорлупа – стриарная сис-ма; бледный шар, черное в-во, красное ядро, субталамичсекое ядро – паллидарная сис-ма. Между ними тесная связь. Стриарная сис-ма более молодая в фило- и онтогенетич отношении.

Стриопалидарная сис-ма нужна для выполнения автоматичских движений, содружественной работы мышц для произвольных движений.

У н\р и детей до 3-4 лет преобладает действие палидарной сис-мы: движения размашистые, неэкономные, излишные движения. По мере развития стриарной сис-мы движения становятся более экономными, мелкими, рациональными. При запоминании к\л движения сначала работает паллидарная сис-ма,1 фаза, – излишние по силе, амплитуде мышечные сокращения, а затем начинается работа стиарной сис-мы (формирование наиболее выгодного движения) – 2 фаза. Относительная паллидарность ребенка еще обусловле тем, что движения только начинают отрабатываться (1 фаза).

Стриопаллидарная сис-ма имеет многочисленные связи: между компонентами самой сис-мы, к конечному двигательному пути и мышце, с отделами экстрапирамидной сис-мы и КБП, а так же пути афферентации. К сегментарному двигательному апп:

1.Красноядерно-СМ путь

2.Вкстибуло-спинальный (от вестибулярного ядра)

3.Ретикуло-спиномозговые пути (от РФ)

4.Текто-СМ пути (от четверохолмия)

5.Пути к двигат ядрам ЧМН.

Чувствительные импульсы от таламуса, мозжечка, РФ, корригирующие сигналы от КБП создают вместе с эфферентными путями кольца обратных связей с непрерывной циркуляцией инф-ии.

13.Паллидарный синдром.

Поражение бледного шара и черного в-ва. Называется паркинсонизм, акинетико-ригидный синдр, амиостатический синдр, гипертонически-гипокинезический синдр. Связан с функциональным дефицитом паллидума, изменяется его влияние на РФ и наруш импульсация в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация – стволовая структура, кот регулирует поток восходящих и нисходящих импульсов. При наруш ее связей с черным в-вом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических имупльсаций, из-за этого развивается мышечная ригидность, поддреживаемая непрерывным импульсом афферентных сигналов к стиопалидарной сис-ме.

Основными симптомами при поражении бледного шаря явл-ся маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, скованы, шаги мелкие, перед совершенем движения застывают. Туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и поджаты к телу, взгляд прямо, неподвижен. Затруднено начало двигательного акта – паркинсоничсекое топтание на месте. Отсутствуют физиологические синкинезии (ахейрокинез – неподвижность рук при хотьбе). Сложно удерживать равновесие. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толчка. Микрография. Вязкость общения, прилипчивость (акайрия), мышление замедлено (брадипсихия). Парадоксальные кинезии (прыжки, танцы). Паркинсонический тремор чаще в пальцах кисти (счет монет). Дрожание в покое и уменьшение дрожания при произвольных движениях. Изменение мышечного тонуса по пластическому типу (одинаковое сопротивление в начале и в конце движения). Феномен зубчатого колеса.

14.Стриарный синдром

Хвостатое ядро и скорлупа – стриарная сис-ма. Гипотонически-гиперкинетический синдр из-за дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры. Гиперкинезы – автоматические чрезмерные движения отдельных конечностей. Непроизвольные, во сне исчезают, усиливаются при произвольных движениях и волнении. При пораж оральной части хвостатого ядра –движения в лице, шее; при пораж сред части – туловище и руки; каудальной части – ноги.

Атетоз – мелкие червеобразные движения в пальцах, выпячивание губ, перекашивание рта, гримасы, прищелкивания языком. Переходящие контрактуры, отчего пальцы принимают своеобразное положение.

Гемибаллизм – крупные бросковые движения конечностями.

Хореические гиперкинезы – быстрые сокращения мышц лица, конечностей. Неритмичен, не координирован, захватывает большие группы мышц. Нахмуривание бровей, лба, высовывание языка. Гемихорея, хореоатетоз.

Миоклонии – короткие молниеносные клонические подергивания мышц или волокон. Проксимал отделы конечностей, туловище, лицо, но сама конечность не двигается.

Тики- быстрые клонические подергивания в конечностях, создающие вид произвольных движений.

Дрожание – стериотипный клонический гиперкинез, чаще в кистях и стопах.

Торсионная дистония – судорожные переразгибания в поясничном и шейном отделах позвоночника.

Спастическая кривошея – судорожные сокращения мускулатуры шеи, голова повернута вбок и наклонена к плечу.

Писчий спазм – судорожное сокращение в пальцах кисти при письме

Профессиональные судороги – спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях

Лицевой гемиспазм – периодические судороги мышц половины лица.

Лицевой параспазм – симметричнеы периодические сокращения мышц

Блефароспазм – содорожные сокращения круговой мышцы глаза, сопровожд мигреняи

Судороги – особый вид гиперкинеза. Тонические и клонические, распростр и локальные

Икота – клонические судороги диафрагмы.

15.Мозжечок. Его связи с ГМ и СМ.

Центром координации движений является мозжечок. Координирующий аппарат контролирует равновесие, стабилизирует центр тяжести, регулируется согласованную деят-ть мышц-антагонистов, обеспечивает выполнение точных и мелких движений. Мозжечок имеет 3 пары ножек, кот образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. nucleus fastigii явл-ся коллектором афферентных импульсов. Он посылает инф-ию на кл Пуркинье, распределяя соматотопической проекцией. От кл Пуркинье сигнал идет в зубчатые ядра. Но от ядра шатра импульсы могут уходить обратно к источнику, пославший афферентный импульс. Афферентные импульсы поступают в ядро шатра от проприорецепторов мышц, вестибул апп, РФ, др отделов. Сигналы проприорецепции от ядер Голля и Бурдаха ч-з нижние ножки к ядру шатра.

Собственно мозжечковая проприорецепция проводится по путям Флексига и Говерса (зад и перед спинно-мозжечоковые пути). Импульсы от проприорецепторов идут к СМ-узлам, где нах 1 нейрон, их аксоны идут в ЗКСМ, где нах 2 нейрон. От 2 нейрона начинается спино-мозжечковый путь. Путь Флексига – не перекрещивается, в зад части бок канатика, в сост нижних ножек идет в червь мозжечка. Путь Говерса – после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках вентральнее пучка Флексига, в составе верх ноже входит в мозжечок. Делает 2 перекреста – в СМ и переднем мозговом парусе. Путь от вестибулярных ядер и РФ подходят не перекрещиваясь по нижним ножкам. Нижние оливы продолговатого мозга расположены очень близко к мозжечку, поэтому оливо-мозжечковый путь минует ядро шатра и доходит до коры мозжечка ч\з нижние ножки.

1.основые аффер пути не перекрещиваются или делают 2 перекреста (говерса), поэтому каждое полушарие мозжечка получает импульс с той же стороны

2.основной канал поступления импульсов – нижние ножки (кр пучков Говерса – верхние)

3.Основной приемный пункт – ядро шатра.

Пути от КБП прерываются в собственных ядрах моста. От лобной доли – лобно-мостомозжечковый путь, от затылочной и височной – затылочно-височный-мостомозжечковый. Сигналы от коры явл корригирующими. Входят через средние ножки, направляются в кору минуя ядро шатра. 2 нейронный путь – 1 нейрон от коры, через внутр капсулу к ядру моста. 2 нейрон (мостомозжечковый путь) – от ядер моста, перекрест, средние ножки, кора. КБП связана с противоположными полушариями мозжечка.

Эфферент импульсы от мозжечка идут ч-з верхние ножки по зубчато-красноядерному-СМ пути к альфа-малым мотонейронам ПРСМ. Эти пути совершают перекрест. Красные ядра отдают волокна к зрительному бугру, а оттуда импульсы в стриопаллидум и к КБП. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной сис-мы проходят к мускулатуре ч-з красноядерные-СМ, преддверно-СМ, покрышечно-СМ, ретикулярно-СМ пути, а так же ч-з задний продольный пучок к мышцам глаза. Мозжечок имеет собственные связи с вестибулярной сис-мой и РФ (от ядра шатра ч-з нижние ножки). Здесь же нисходящий путь к нижней оливе.

16.Симптомы поражения мозжечка.

Нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, гиперметрия (несоразмеренность, чрезмерные движения), мимопопадание, промахивание, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор (тремор, усилив в конце целенаправл движений), нистагм, расстройства речи (рас-во координации движений речедвигательного апп).

Основа – нарушение согласованных действий мышц антагонистов.

Нарушение равновесия в покое – статическая атаксия. Нарушение координации двигательных актов – двигательная атаксия.

17.Виды атаксий, их клиника

Нарушение равновесия в покое – статическая атаксия. Нарушение координации двигательных актов – двигательная атаксия.

В позе Ромберга неустойчив.

Нарушения статики возникают при поражении зад канатиков СМ и др отделов, где проходят пути глубокой чув-ти (спинальная, сенситивная атаксия), при поражении вестибулярного апп и червя мозжечка. При спинальной атаксии помогает удерживать равновесие контроль зрением. Если больной закрывает глаза, то падает. При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

При поражении мозжечка, особенно червя, возникают грубые нарушения статики. При поражений полушарий - отклоняется в сторону очага поражения. При мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает.

При поражении червя больной ходит, широко расставив ноги, пошатываясь, особенно при поворотах. При ходьбе отклоняется в сторону порженной части мозжечка. При поражении полушарий – интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия.

18. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения

Кл, из кот возникает 1ЧМН (обонят н) нах-ся в верхнем отделе слизистой оболочки носа. Центральный отростки обр-ют обонятельные нити, кот входят в полость черепа ч-з лямина криброза решетчатой кости и оканчиваются в обонятельной луковице на основании ГМ. 2 нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направляются кзади и обр-ют обонятельный тракт, кот лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах (trigonum olfactorium, substantia perforata ant, septum pellucidum). Нейроны первичных обонят центров проводят раздражение к корковым обонятельным центрам, располож главным образом в извилине гиппокампа. Обонятельные тракты имеют связь с центрами обоих полушарий.

Гипоосмия – снижение остроты вкуса, что сопровождается понижением вкусовых ощущений и потере аппетита. Поражение обонятельных луковиц и тракта – выпадение обоняния на гомолатеральной стороне. Гиперосмия – усиление обоняния. Дизосмия – извращение обоняния. Раздражение в области гиппокампа приводит к обонятельным галлюцинациям (обонятельная аура перед судорожным припадком).

19. Зрительный анализатор. Симптомы поражения

Зрительный нерв 2 ЧМН – передает световые раздражители. В сетчатке расположены палочки и колбочки, ганглиозные клетки (1 нейрон зрит пути), периф отротки которого связаны с палочками и колбочками, а центральные – составляют зрительный нерв. ЗН ч-з форамен оптикум входит в полость черепа, идет к основанию ГМ, кпереди от турецкого седла совершается перекрест (хиазма). Перекрещиваются только внутр волокна, идущие от носовой половины сетчатки. Височные части не перекрещиваются. После перекреста зрит путь называется зрит трактом. Каждый тракт сод волокна от внутр половины сетчатки другой стороны и наружной половины этой стороны. Зрит тракт входит в первичный зрит центр (верх холмики таламуса), где расположен 2 нейрон. Здесь располагается рефлекторный центр – управляет р-ей зрачка на свет.

Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса: начало афер нейронов – зрительные кл всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрит тракта идут в верх холмики, оттуда идут вставочные нейроны к парасимпат ядрам глазодвиг нервов (Якубовича) своей и противопол стороны. От этих ядер начинаются эффернет волокна и в сост глазодвиг нерва идут к ресничному узлу, где начинается второй нейрон, кот по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.

2 нейрон обр-ет центральный зрительный пучок Грациоле (зрительная лучистость). Пучок Грациоле проходит ч-з зад ножку внутр капсулы, идет в толще височной щели, напр к корковому центру (внутр пов-ть затылочной доли вокруг шпорной борозды). Информация от одноименных половин сетчатки. Пути от верх квадранта сетчатки идут в верх части зрит тракта и пучка Грациоле, проецируясь в обл над шпорной бороздой(кунеус), а пучки от нижних квадрантов по нижней части и проекция в гирус лингвалис под шпорной бороздой.

Топика: пораж сетчатки – слепота или понижение зрения, концентрич сужение полей зрения. При поражении отдельных волокон ЗН – скотомы. Это на стороне поражения. При поражении ЗН исчезает прямая р-ия зрачков на свет (выпадает афферент часть рефлекса). Но т.к. эффернт часть сохр (волокна идут в 3 ЧМН), содруж р-ия на свет сохр.

Хиазма – гетеронимные гемианопсии. Если очаг в медиальной части хиазмы – выпадают наружные половины поля зрения (битемпоральная гемианопсия). При двустороннем латеральном поражении – биназальная гемианопсия.

Зрит пути после перекреста: гомонимные выпадения полей зрения. Зрит тракт – гомонимная гемианопсия. При пораж пучка Грациоле или зрит коры – квадрантная гомонимная гемианопсия. Но при постхиазмальных поражениях сохр центральное зрение, т.к. оно имеет представительство в обоих КБП.

Раздражение зрит коры приводит к ощущению мерцания перед глазами (фотомы). Макропсия (предметы кажутся большими), микропсия, метаморфопсия (искажение). Зрительные галлюцинации.

20. Слуховой анализатор. Симптомы поражения

8 ЧМН(преддверно-улитковый) сост из слуховой и вестибулярной части.

Слуховые пути начинаются в нейронах спирального узла (1), кот нах в улитке лабиринта. Периф отростки направляются к кортиеву ор-ну, а центральные ч-з внутр слуз отверстие вступают в полость черепа и оканчиваются в ядрах моста (перед и зад улитковые). Волокна 2 нейрона начинаются на этих ядрах, обр-ют трапецевидное тело, частично переходят на другую сторону и в сост боковой петли заканчиваются в первичных слуховых подкорковых центрах (ядра ниж холмиков и внутр коленчатое тело). 3 нейрон от внутр коленчатого тела ч-з внутр капсулу и корона радиата, заканчивается в корковом представительстве (зад отдел верх височ извилины). В корковых слуховых центрах каждого полушария заканчиваются волокна с обеих сторон, но больше с противоположной.

Сис-ма бараб перепонки, слух косточек и кортиева ор-на обр-ет воспринимающий апп. На ур-не нижних холмиков осущ замыкание рефлект дуг, обеспечив двигательные р-ии на слух раздр-ль. При резком звуке человек вздрагивает (стартовый рефлекс) – замыкается на ур-не сред мозга при участии РФ.

Пораж: гипакузия (снижение слуха), глухота и гиперакузия.

21.вкусовой анализатор

В стволе мозга имеется одно вкусовое ядро. Оно принимает чувствит вкус волокна от перед 2/3 языка по сис-ме лицевого нерва и от зад трети языка – языкоглоточному. От вкусовых луковиц зад трети языка периф чувств волокна направляются по стволу 9 и 10 ЧМН к чувствительным ганглиям, где нах вкусовые биполярные кл (1 нейрон), центр отростки в стволах соответствующего нерва доходят до вкусового ядра (2 нейрон). Отростки от 2 нейрона перекрещиваясь идут в зрит бугор (3 нейрон). Аксоны 3 нейрона ч-з внутр капсулу идут к КБП (лимбич область, нижние отдехы зад центр извилины, островок). Сладкое лучше ощущается кончиком, кислое – краями, горькое – зад третью, соленое – везде.

Снижение вкуса – гипогейзия. Агейзия, гипергейзия.

22.Современное представление о локализации ф-ий в КБП

1.Лобная доля. Двигательный анализатор – передняя центральная извилина, парацентральная долька (соматотопическая проекция). Центр поворота глаз и головы в противоположную сторону – сред лобная извилина, премоторная область. В задних отделах лобной извилины центр, дающий начало лобно-мостомозжечковому пути (координация движений, сохр равновесия стоя и сидя, регулирует работу противоположного полушария). Моторный центр речи (центр речевого праксиса) – задняя часть нижней лобной извилины (Брока) – реализация речевых автоматизмов, формирование устной речи, рядом музыкальный моторный центр (пение и способность составлять музыкальные фразы). Центр письменной речи – зад отдел сред лобной извилины рядом с проекционной зоной руки (автоматизм письма).

2.Теменная доля. Центр кожного анализатора – зад центральная извилина и коре верх теменной области (глубокая, поверхностная чув-ть, стереогнозис, способность узнавать собственное тело, положение и пропорцию его частей). Центр праксиса локал-ся в ниж теменной дольке слева, надкраевой извилине. В нижних отделах перед и зад центр извилин распол центр анализа интероцептивных импульсов внутр ор-ов.

3.Височная доля. Центр слухового анализатора – в сред части верх височной извилины, на поверхности, обращенной к островку. Центр вестибулярного анализатора располаг в ниж отделах наруж пов-ти височной доли. Центр обонят и вкусового анализатора – в крючке и аммоновом роге. Вкус анализатор так же нах-ся в самом нижнем крае задней центр извилины и в островке. Акустико-гностич сенсорный центр речи (зона Вернике) – зад отделы верх височной извилины слева, в глубине латеральной борозды (центр хронения и распознавания устной речи).

4.Затылочная доля. Центр зрительного анализатора.

На границе височной, затылочной и теменной долей – анализатор письменной речи, чтения.

23.Синдромы поражения отдельных долей больших полушарий ГМ

1.Лобной доли: в обл передней центр извилины – моноплегии, гемиплегии, недост 7 и 12 нервов по центр типу. Раздражение – фокальные судорожные припадки. Зад отдел среденей лобной извилины – паралич взора (невозможность повернуть глаза в сторону, противополож очагу). Раздражение в обл коркового центра взора вызывает адверсивные судорожные припадки, начинающиеся с поворота головы и глаз в сторону, противопол очагу. Поражение зоны Брока – моторная афазия, возможно в сочетании с аграфией. Контрлатеральные гемиатаксии – при поражении корково-мозжечковой связи. Утрачивается целенаправленность психич процессов, способность к планированию действий, апатия, потеря инициативности, эйфория, лобный юмор, неряшливость.

2.Теменная доля: зад централ извилина – моноанестезии, гемианестезии, сенситивные гемиатаксии. Раздражение – фокальные сенсорные джексоновские припадки (онемение, покалывание, жжение в соответ участках тела). Пораж центров сенситивного гнозиса – астереогноз, наруш схемы тела, анозогнозия (не признает своей б-ни). Поражение в области центра праксиса – апраксии. Алексия, акалькулия.

3.Височная доля: в обл слух анализатора – слуховая агнозия. Пораж зоны Вернике - сенсорная афазия. При раздражении – наруш памяти, сумеречные состояния, сложные психомоторные автоматизмы. Обонятельные, слуховые, вкусовые галлюцинации, головокружение. При глубоком поражении и присоед в очга зрительного пути – гемианопсия (чаще квадрантов). Наруш височно-мостомозжечковых связей – контрлатеральная гемиатаксия.

4.Затылочная для: гомонимная(половинаая или квадрантная) гемианопсия, метаморфопсия, макро- и микропсия, фотомы, зрительные галлюцинации, зрительная агнозия, снижение зрительной памяти, наруш зрительной ориентировки. Контрлатеральная атаксия (затылочно-мостомозжечковый путь).

5.поражение правого полушария – оглушенность, дизориентированность, неадекватность, экспрессивность, снижение чувства дистанции.

24.Гностические ф-ии и их рас-ва.

Гнозис – узнавание. Запас сведений об окружающем мире складывается из анализа и синтеза потоков сенсорных импульсов откладывается в системах памяти. При поражении гностических ф-ий передача этих сигналов сохраняется, но интерпретация нарушается. В результате – агнозия. Гнозис – пр-с непрерывного обновления, уточнения, конкретизации образа, хранимого в матрице памяти, под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой инф-ей.

Тотальная агнозия – полная дезориентировка. Редко

Зрительные агнозии – при пораж затылочных отделов КБП. Больной видит предмет, но не узнает его. В одних случаях он может правильно описать предмет, если дать предмет в руки, то он узнает его. При других формах нарушается пространственная ориентировка, зрительная память. При повторном предъявлении предмета больной говорит, что видел его уже, но не может назвать. Иногда страдает узнавание букв, цифр, потеря способности читать.

Слуховые агнозии – при поражении височной доли. Больной не узнает ранее знакомые звуки. Невозможность узнавать мелодии – амузия. Иногда нарушается определение направления звука. Иногда не распознается частота звуков.

Сенситивная агнозия – нарушение узнавания тактильных, болевых, температурных, проприоцептивых образов или их сочетания. При поражении теменной области. Астереогноз – растр-во схемы тела. Не может определить предмет на ощупь, его материал. Анозогнозия – больной не осознает своего дефекта, например, паралича. Фантомные ощущения.

Вкусовые и обонятельные агнозии редки, иногда из-за небольшого личного опыта человека.

25. Праксис, его виды. Синдр растр-в.

Праксис – целенаправленное действие. Многие из двигательных навыков автоматизируются. При поражении корковых механизмов, участвующих в осуществлении этих актов, возникают двигательные растр-ва – апраксии. Произвольные движения становятся более сложными. Больной не может выполнять простые действия – застегнуть пуговицу, причесаться, зажечь спички. При поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. Страдают обе половины тела. Так же при поражении субдоминантного полушария и мозолистого тела, при этом апраксия только с одной стороны. При апраксии страдает план действий. При попытке совершения действия человек совершает много лишних движений. Иногда застревание на к/л действии.

Моторная апраксия – больной не может выполнить действие по просьбе и по подражанию.

Идеаторная апраксия – не может выполнить действие по просьбе, но может повторить. Может выполнять действие автоматически, а когда задумается над этим действием – не сможет выполнить.

Конструктивная апраксия – может выполнять отдельные действия по приказу или подражанию, но не может выполнить качественно новый двигательный акт, сложить целое из частей.

26.Формирование речевых ф-ий у детей

В раннем детстве оба полушария головного мозга эквипотенциальны в освоении речи. Первичная обработка речевых сигналов осуществляется обоими полушариями. Функциональная асимметрия достигает максимума к зрелости. У детей до 10 лет при поражении речевой зоны на год - два развивается афазия, а затем центр речи перемещается в другое полушарие, и речь восстанавливается.

Первый этап (подготовительный) – развитие гуления и лепета. Начинается на 2 мес с кратковременного гуления. К 5 мес – длительное гуление. В 6 мес – первые слоги

Второй этап – возникновение сенсорной речи. Понимание отдельных элементов речи взрослого (зона Вернике). С 7-8 мес. Интенсивно развивается лепет, обогащается интонациями. К году понимает 300-400 слов.

Третий этап – возникновение моторной речи (зона Брока). Первые слова в 10-11 мес, к году 10-12 слов. Первая моторная речь диффузна – одно слово означает неск-ко понятий. С 2 лет речь состоит из 2 слов (сущ+гл). к 1.5 годам ребенок понимает целые предложения, словарный запас около 30 слов. К 2 годам воспринимает несложные рассказы, выполняет просьбы. С 2.5 лет скачек формирования моторной речи – улучшается артикуляция, словарный запас до 200-300 слов. К концу 2 года начинается формирование суждений.

Этапы развития моторной речи:

1.выделение объекта (до 1.5 лет), воспроизведение объекта в свое речи

2.ребенок называет себя в третьем лице

3.выделение субъекта (с 2 лет). Выделяет себя, много личных местоимений. Слова согласуются с ошибками. Упрощения

4.период почемучек. К 3 годам

5.ребенок легко все запоминает.

6.к 5 годам полностью владеет речью.

27.Расстройства речи. Особ-ти у детей

В раннем детстве оба полушария головного мозга эквипотенциальны в освоении речи. Первичная обработка речевых сигналов осуществляется обоими полушариями. Функциональная асимметрия достигает максимума к зрелости. У детей до 10 лет при поражении речевой зоны на год - два развивается афазия, а затем центр речи перемещается в другое полушарие, и речь восстанавливается.

При нарушении инн речевого аппарата возникают дизартрии (центр или периф паралич, пораж мозжечка, стриопалидарной сис-мы).

Дислалия – фонетически неправильно произносимые звуки. Алалия – задержка речевого развития (не говорит к 1.5 годам, но понимает речь).

Корковое нарушение моторной речи – речевая апраксия, сенсорной речи – речевая агнозия. Это все – афазии.

У детей: 1.Речевые нарушения, связанные с органич поражением ЦНС:

-афазии: распад всех компонентов речи из-за пораж корковых речевых зон

-алалии – системное недоразвитие речи из-за пораж корковых речевых зон в доречевом периоде

-дизартрии – наруш звукопроизносительной стороны речи из-за наруш инн речевой мускулатуры

2.Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями ЦНС:

-заикание

-мутизм и сурдомутизм

3.речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного апп: механические дислалаии, ринолалии

4.Задержки речевого развития (недоношенность, соматическая ослабленность, педагогич запущенность).

Сенсорная афазия – афазия Вернике, при пораж левой височной обл. Акустико-гностичская форма – нарушение слухового гнозиса. При поражении зоны Вернике нарушается и моторная речь, контроль над ней: логорея (повышенная речевая активность), парафазии (искажение, неточное употребление слов). Нарушение понимания письменной речи, в чтении и письме – пропуски букв. Акустико-мнестическая афазия – больной забывает название предметов, сложно подобрать слова.

Вербальные парафазии: затруднение при назывании предметов.

Семантическая афазия – непонимание сложных речевых конструкций.

Моторная афазия Брока – речевая апраксия. Нарушение разговорной речи и письма. Литеральная парафазия – перестановка или пропуск букв. Аграмматизмы – наруш структуры речи. Аграмматизмы, литеральные параграфии, вербальные параграфии (замена другим словом, не подходящим по смыслу).

28.Ретикулярная формация и лимбическая сис-ма мозга.

Медиальные глубинные отделы лобных и височных долей (гиппокамп, поясная извилина, обонят мозг). Сетевидное обр-е в строме ГМ. Ф-ии: обеспечить гомеостаз, ответить на любой стресс, вся вегетативная сис-ма, эмоции, поведение, сон и бодрствование, пищевое поведение, сексуальное поведение, когнитивные ф-ии: память, внимание, интеллект.

29.Синдромы поражения ВНС на ур-ях ствола, бок рогов, СМ и ганглиев пограничного ствола.

Узлы пограничного ствола: гиперпатия, каузалгия, рас-во потоотделения, пиломоторные рефлексы, истончение, сухоть и трофич расст-ва кожи, гиперкератоз. Наруш пжк, костей.

Крылонебный узел – приступообразные боли у корня носа, ирр в ГЯ, слух проход, затылок, шею. Слезотечение, слюнетечение, гиперсекреция и гиперемия слизистой носа, гиперемия склеры.

Ушной узел – боли кпереди от ушной раковины, наруш слюнеотделения, иногда герпетич высыпания.

Нервные сплетения – в зоне инн соответ нервов вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные рас-ва

Бок рога СМ – вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные рас-ва в зоне вегетатив сегментарной инн.

30.безусловные рефлесы н/р, клиническое значение.

Сегментарные двигательные автоматизмы - орального и спинального. Надсегментарные позотонические автоматизмы.

Оральные сегментарные автоматизмы обуславливают возможность сосания. Выявляются у доношенных с 1 дня жизни.

-ладонно-ротовой Бабкина. Вялость при поражении ЦНС, быстрое становление – благоприятный прогноз у детей с родовой травмой. Может отсут при периф парезе руки на стороне поражения. При пораж ЦНС у детей старше 2 мес усиливается.

-хоботковый рефлекс. Угасание задерживается у детей с пораж ЦНС
-поисковый Куссмауля – асимметрия при поражении лицевого нерва.

-сосательный

-защитный н/р (если положить лицом вниз, повернет голову). При пораж ЦНС отсутствует. У детей с ДЦП при усилении экстензорного тонуса – продолжительный подъем головы и запрокидывание ее

-опоры и походки – у детей с внутричерепной травмой, асфиксией – утрачено, при наследственных нервно-мышечных заболеваниях нет рефлекса

-ползания – угнетен или отсутствует у детей с асфиксией, внутричерепных кровоизл, травмах см. При забол ЦНС долго сохр

-хватательный – при парезах рук отсут или ослабл, у возбудимых детей усилен, у заторможенных – слабый.

-галанта – пораж НС – отсут или длительно сохр

-переза- при пораж НС отсут или длительно сохр

-Моро – при внутричерепной травме отсут, при гемипарезе и акушерском парезе – асимметрия. Пораж НС – вялый, спонтанный, долго не угасает.

Если надсегментарные позотонические рефлексы долго не исчезают, то формируется патолог тоническая активность и это препятствует развитию движений. Миелцефальные рефлексы дольше сохр у недоношенных, у детей с пораж НС со спастич явлениями.

Цепные симметрич рефлексы:

-шейная выпрямляющая р-ия: отсут его мб причиной затяжных родов и гипоксии плода

32.Оболочки мозга. Менингиальные симптомы. Менингизм.

Твердая оболчка имеет 2 листка: наружный примыкает изнутри к черепу и внутр каналу позвоночника, составляя надкостницу. Внутренний листок на значительной площади сращен с наружным. В местах их расхождения обр-ся синусы – ложа для оттока венозной крови из мозга. Во внутрипозвоночном канале между листками (эпидуральное простр-во) помещается рыхлая жир тк, снабженная венозной сетью.

Паутинная оболочка отделена от твердой капиллярным субдуральным прос-вом, от мягкой – субарахноидальным. В последнем натянуты тяжи и пластинки, сосуды как бы подвешаны м\у ними. Субарахноид прост-во заполнено ликвором. Мягкая мозговая оболочка плотно прилежит к в-ву мозга, заходит в щели и борозды. Вокруг мозговых сосудов имеются узкие простр-ва (периваскулярные), а вокруг нервных клеток – перицеллюлярные прос-ва. Эти прс-ва носят название прост-в Вирхова-Робена, заполнены ликвором. Субарахноид прос-во имеет расширения (подпаутинные цистерны), сод ликвор. Наиболее большая мозжечково-мозговая.Мозг как бы плавает в ликворе. Вокруг ствола обр-ся неск-ко цистерн. Между ножками мозга – межножковая цистерна, кпереди от нее – цистерна хиазмы. В обл СМ субарахноид прос-во имеет большой р-р, в обл конца СМ – конечная цистерна.

Менингеальный синдром – поражение мягкой и паутинной оболочек из-за повыш ВЧД, воспаления, интокс, субарахноид кровоизл. Головная боль, тошнота, рвота, общая гиперестезия, ригидность затыл мышц, симпт кернига, брудзинского.

Менингизм — состояние раздражения головного или спинного мозга, при котором имеются симптомы менингита (например, ригидность шейных мышц), но реальное воспаление отсутствует. Данное состояние часто встречается у детей и обычно является симптомом инфекционного поражения органов грудной клетки или воспаления верхних дыхательных путей. Исследование спинномозговой жидкости в этом случае не показывает никаких аномалий в ее составе.

33.Спинномозговая жид-ть, ее продукция, резрбция, циркуляция. Основные синдр

Ликвор содержится в 4-х желудочках, субарахноидальном простр, в центральном канале СМ. желудочковая сис-ма сост из двух боковых, 3 и 4 желудочков. БЖ располож в полушариях и сост из переднего рога (лобная доля), заднего рога (затылочная доля), нижние рога (височная доля). В передних отделах внутр пов-ти расположены мнроевы отверстия, кот соед БЭ и 3Ж. На средней линии м-у зрит буграми располож 3Ж. По средствам водопровода он соед с 4Ж. 4Ж ч-з боковые отверстия Люшка сообщается с субарахноид пр-вом и ч-з отверстие Можанди с большой цистерной (м-у мозжечком и продолгов мозгом). Продолжение 4Ж явл-ся центральный СМ-канал.

У н/р ликвора 15-20 мл, к 1 года – 35 мл, у взрослого – 120-150 мл. при гидроцефалии увеличивается.

Ликвор продуцируется сосудистыми сплетениями желудочков, всасывается венами мягкой мозговой оболочки. Отчасти фильтрация в венозное русло осущ ч-з пахионовы грануляции (выросты паутинной оболочки, вдающиеся в полость венозных синусов). Всасывание и продукция ликвора идут непрерывно.

Норма ликвора:

Бесцветная, прозрачная

Давление - сидя 200-300 мм в\ст., лежа 100-200 мм в\ст.

Лимфоциты-0-3-6- в 1 мкл или 0-3-6- 10 6\л.

Белок 0,10 -0,33 г\л

Глюкоза - 2-3 ммоль\л или 1\2 крови

Содержание хлоридов 169 - 222,6 ммоль\л

Синдром клеточно-белковой диссоциации свидетельствует о воспалении, а синдром белково-клеточной диссоциации – о преобладании деструктивных процессов.

34.Кровоснабжение ГМ. Виллизиев круг. Особ-ти кровоснаб КБП и подкорковых структур.

Обеспеч внутренней сонной и позвоночной аа. Позвоночные а берут начало от подключичных а, входят в канал поперечных отротков позвонков, а из него входят в большое затылочное отверстие, где располагаются на основании продолговатого мозга. На границе продолговатого мозга и моста соед в базилярную а. от каждой позвоночной а отходят веточки к СМ и обр-ют переднюю спинальную а. Т.о. на продолговатом мозге обр-ся ром – артериальный круг Захарченко.

Внутр сонная а – ветвь общей сонной а (левая от аорны, правая от подключич а). проходит ч-з канал сонной а по обе стороны от турецкого седла, дает ветвь – средняя мозговая а (идет в сильвиевой борозде) и передниюю мозговую а. Две передние мозг а анастомозируют с помощью передней соединительной а.

Базилярная а делится у переднего края моста на 2 задние мозг а, кот анастомозируют с внутр сонными а ч-з зад соединительные а. Это виллизиев круг.

Ветви виллизиева круга не входят в тк мозга, а расстилаются по его поверхности, отдавая тонкие веточки. Это создает оптимальные условия для васкуляризации коры.

Отток крови: по сис-ме поверхностных и глубоких мозговых вен, кот впадают в синусы тв мозг оболочки. Поверхностные мозг вены собирают кровь от КБП и субкартик белого в-ва. Верхние впадают в верх сагиттал синус, нижние в поперечный синус. Глубокие вены обеспечивают отток крови из подкорковых ядер, внутр капсулы, желудочков и сливаются в одну большую мозговую вену, кот впадает в прямой синус. Из синусов кровь оттекает по внутр яремным венам, позвоночным венам, потом ч-з vv.brachiocephalicae в верх полую вену.

Частная

1.Причины перинатальных поражений нервной системы. Невропатологические синдромы у новорожденных. Современная классификация.

ПП – различные патологические состояния, обусловл воздействием на плод вредных факторов в анте-, интра- и раннем постнатал периодах.

Причины:

-Гипоксия

-Гипоксия+травма

-Родовая травма

-Дисметаболич

-Токсич

-Инфекционные

Предрасполагают: со стороны матери (врзраст, соматич здоровье, вредные привычки, инфекц забол), акушерские (б-ни половой сис-мы, ОАГО, аномалии развития пол ор-ов, узкий таз), плодово-материнские (крупный или маловесный плод, неправильные предлежания), течение б-ти (УПБ, гестоз, ХФПН).

Патогенез: Гипоксия, 3 звена: наруш гемо-, ликворо- и нейродинамики. Мелкие сосуды спазмируются – замедление тока крови – тканевая гипоксия, ишемия, накопление недоокисленных продуктов (лактат) – действие на стенку сосудов – увелич проницаемости – выход жидкой части крови в периваскуляр простр-во, а при тяжелой гипоксии и ФЭК – отек, набухание, ВЖК, субэпиндимальное кровоизлеяние. Параллельно наруш ликвородинамика: раздр-ся сосуды желудочков – увелич произв-ва ликвора (гидроцефалия).

Наруш корково-стволовых отношенйи (возбуждения и торможения). У н/р лимбико-ретикулярный комплекс вместо коры. Медиальные глубинные отделы лобных и височных долей (гиппокамп, поясная извилина, обонят мозг). Сетевидное обр-е в строме ГМ. Ф-ии: обеспечить гомеостаз, ответить на любой стресс, вся вегетативная сис-ма, эмоции, поведение, сон и бодрствование, пищевое поведение, сексуальное поведение, когнитивные ф-ии: память, внимание, интеллект. ЛРК нах-ся в зоне смежного кровообращения (перекрест внутр сонной и позвоноч арт) – при гипоксии всегда зона ишемии.

Клиника: легкая ст (повыш нейрорефлекторной возбудимости – усил рефлексов, спонтанные рефлексы Моро, беспокойство во время кормления из-за разногласия м-у сосанием и дыханием, тремор подбородка, рук. До 5-7 дн – адаптация, нормально); тяж ст (прекоматозное и коматозное сост, сопор), сред ст (м-у ними. Вялость, гипотонус, гипо- и арефлексия, нет периода бодрствования. В норме выход из угнетенного сост в гипервозбудимость).

Синдромы:

1.Гипертензионный, гипертензионно-гидроцефальный, гидроцефальный. Гипертензия: родничок напряжен, выбухает, положительный симптом Грефе, срыгивание или рвота, беспокойство. Быстро развивается гидроцефальный синдр: быстрый рост головы (в норме 34 см, 1 мес + 2-3 см, 2 и 3 мес +1 см, дальше 0.5 см), расхождение швов, венозный рисунок на голове

2.Судорожный синдр (неонатальные судороги) – кроме судорог 5 дня (наследственные). Фрагментарные, чаще на лице (угол рта, стереотипные причмокивания, лакание языком, заведение глаз, нистагм, педалирование рук и ног. Мб генерализованными – миоклонии или тонич судороги.

3.синдр вегетативно-висцеральных рас-в: пароксизмами. Приступы тахи- и брадикардии, тахи-, бради- или апноэ, приступы урчания в животе, молчание в животе, понос или запор, синдром арлекино или сегментарные рас-ва кожи (синеет рука, или на ур-не сегмента)

4.Синдр двигательных рас-в. Диффузный гипертонус, гипотония

5.Синдр нарушения ф-ии артикулярного апп: язык толстый, широкий, высунут изо рта. Или язык острый, плохо сосет. Если большой палец в ладони – плохо. В норме язык полукруглый, с ложбинкой по середине, хорошо держит соску, 5 палец противостоит. Массаж 5 пальца, языка, щек, выработка слухового и зрительного сосредоточения.

Лечение: 1.Основная терапия: элькар, в\в эуфиллин на 5% глю или физ.р-ре, в/в аскорбин к-та, вит Е внутрь, солкосерил.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 452 | Нарушение авторских прав