АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Синдром злокачественной гипертермии.

Термином злокачественная гипертермия (ЗГ) называют группу наследственных заболеваний, характеризующихся резким повышением температуры до 39-44°С в ответ на введение ингаляционных анестезирующих средств, таких как фторотан, метоксифлуран, циклопропан, эфир для наркоза, а также миорелаксантов, особенно дитилина. Можно выделить несколько форм этого заболевания: -аутосомно-доминантная, в межприступном периоде патологических изменений не отмечают, за исключением повышения креатинфосфокиназы у 50% больных; у 90% больных мышечные сокращения возникают в ответ на введение таких доз кофеина, фторотана или бензогексония, которые у здорового человека вызывают лишь минимальные реакции со стороны мышц. При этой форме наследования заболеваемость составляет от 1: 50 000 до 1: 100 000.

-рецессивная (или синдром Короля), обычно страдают мальчики. Заболевание сочетается с рядом врожденных аномалий, таких как малый рост, неопущение яичек, лордоз поясничного отдела позвоночника, кифоз грудного отдела позвоночника, килевидная грудная клетка, крыловидная шея, крыловидные лопатки, недоразвитый подбородок, низкопосаженные уши, антимонголоидный разрез глаз.

Патология обусловлена мутацией расположенного на длинном плече 19 хромосомы гена, кодирующего белок Са²⁺ канала СПР. Взаимодействие ингаляционных наркотических веществ с измененным белком Са²⁺ — канала приводит к необычно высокому выходу Са²⁺ из СПР. В результате концентрация Са²⁺ в миоплазме быстро увеличивается. Са ⁺ активирует АТФазу миозина. Клиника: повышение температуры, аритмия, недостаточная релаксация мышц при анестезии, тризм мышц во время интубации. Лабораторно: ацидоз, гиперкалиемия, гипермагниемия, повышение содержания лактата и пирувата в крови.

В педиатрической практике синдром Омбреданна, который возникает у грудных детей через 10-36 часов после операции (например, по поводу расщелины губы, верхней челюсти) вследствие накопления в организме пирогенов (в связи с травматизацией тканей) и влияния наркоза (особенно ингаляционных анестетиков, миорелаксантов) на гипоталамус. Проявления синдрома нарастают очень быстро и нередко приводят к смерти.

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) -развивается после приема нейролептиков (галоперидол, тиотиксен, пиперазина фенотиазин). ЗНС в основном развивается у женщин молодого возраста, длится 5-10 дней после отмены нейролептиков.

Механизм развития ЗНС неизвестен, однако сходство ЗНС с ЗГ очевидно, тем более что ЗГ может развиваться на фоне приема нейролептических препаратов. Клиника: ригидность мышц, гипертермия, нарушение сознания и деятельности ВНС, тахикардия, профузное потоотделение акинезия, оглушенность, кома. Нарушения деятельности вегетативной нервной системы проявляются тахикардией, лабильностью АД, профузным потоотделением, одышкой, недержанием мочи. Лабораторно выявляют лейкоцитоз (15 - 30 х 10⁹/л) и повышение уровня креатинфосфокиназы.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 472 | Нарушение авторских прав