АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (множественный, диссеминированный склероз) -демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и волнообразным, ремиттирующим течением.

Этиология и патогенез. Этиология рассеянного склероза до настоящего времени не ясна. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория его возникновения: вирус или вирусы (кори, простого герпеса. краснухи, паротита) внедряется в нервную систему, латентно существует в ней (персистирует) и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Вследствие этого рассеянный склероз относят к "медленным инфекциям". Вместе с тем, увеличение синтеза антител к вирусным и другим антигенам является отражением дефектного иммунного статуса организма больного, неспецифического по своей природе. Внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, экзогенный повреждающий агент вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген - антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, формированию бляшек рассеянного склероза. Демиелинизация нервных волокон приводит к снижению скорости и нарушению строго изолированного проведения импульсов по нервному волокну, что обуславливает разнообразность и "волнообразность" развития неврологической симптоматики. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, а именно - конституционально-генетическая предрасположенность к заболеванию, парааллергия, географический фактор (северные страны с холодным климатом).

Морфологически рассеянный склероз характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. Свежие очаги, так называемые активные бляшки, розового цвета, мягкие, микроскопически в них выявляется картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. По мере прогрессирования процесса происходит разрастание микроглии, соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Образуется "старая", неактивная бляшка рассеянного склероза, плотная наощупь, имеющая сероватый цвет. "Излюбленная" локализация бляшек - спинной мозг, особенно боковые канатики, мозжечок, зрительные нервы.

Клиника. Заболевают преимущественно в возрасте 16-45 лет. Наиболее часто первыми симптомами рассеянного склероза являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит с атрофией височной половины диска зрительного нерва): преходящая слепота на один глаз, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косоглазие); непостоянными пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез); мозжечковыми нарушениями (шаткость походки, возникающая при плохом освещении в вечернее время, интенционное дрожание); расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства; нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы); вегетативно-сосудистая дистония; поражения, лицевого, тройничного нервов и нервов бульбарной группы. Характерным ранним признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов.

Различают следующие клинические формы рассеянного склероза: церебральную, цереброспинальную и спинальную, а также мозжечковую, оптическую и стволовую. Примерно в половине всех случаев заболевания встречается цереброспинальная форма, характеризующаяся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии, симптомами поражения мозжечковых и пирамидных образований в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический параларез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувствительности.

Мозжечковая форма чаще проявляется как стволово-церебеллярная, реже - как чисто церебеллярная. Возникают интенционное дрожание в верхних ц нижних конечностях, горизонтальный, редко вертикальный крупноразмашистый нистагм, скандированная речь (триада Шарко); статическая и динамическая атаксия; расстройства почерка (макрография).

При оптической форме ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы.

Рассеянному склерозу свойственно "волнообразное" ремиттирующее течение. Факторами, провоцирующими обострение, могут быть переохлаждение, травмы, беременность и роды, а также другие неблагоприятные моменты. В период обострения возможно появление новых или усиление прежних симптомов заболевания. Продолжительность ремиссий колеблется от нескольких недель и месяцев до нескольких лет (ремиттирующий тип заболевания).

В более поздних стадиях появляются психопатологические изменения в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, а также интеллектуально-мнестическое снижение различной степени, некритичность к своему состоянию.

Диагноз. Полиморфизм рассеянного склероза обусловливает значительные трудности ранней диагностики. Важными критериями ее являются:

начало болезни в молодом возрасте;

полиморфизм клинических проявлений на всех стадиях заболевания. При клиническом обследовании выявляются симптомы поражения не менее 2-3 систем (например, мозжечковой, пирамидной, глазодвигательной);

непостоянство, "мерцание" симптомов даже на протяжении суток и нередко полная обратимость их в начале болезни;

несоответствие выраженности нарушения функций и объективной неврологической симптоматики (преобладание пирамидных симптомов над функциональными возможностями организма);

волнообразное течение заболевания, проявляющееся периодами обострении и ремиссий с разной степенью органического поражения нервной системы, изменчивостью симптомов.

Лечение. При лечении рассеянного склероза проводится комплекс мероприятий, которые воздействуют на иммунологическую реактивность организма и иейроаллергические механизмы, улучшают обменные процессы и микроциркудяцяю в нервной системе. На ранних этапах заболевания, в стадии обострения или при неуклонном прогресеировании, с учетом иммунологаческих показателей крови и цереброспинальной жидкости (повышенная продукция антител, иммуноагрессия), показаны: иммунодепрессанты (кортикостероиды) - преднизолон, метилпреднизолон, синактен-депо; анаболические стероиды (ретаболил, неробол); этимизол; десенсибилизирующие препараты (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин, тавегил); симптоматические средства: снижающие спастичность (мелликтин, элатин, мидокалм, баклофен, сирдалуд); уменьшающие мозжечковую атаксию (пропер-мил);

уменьшающие гиперкинезы (динезин, норакин, эссенциале); средства, воздействующие на метаболизм (кокарбоксилаза, АТФ, глутаминовая кислота, церебролизин, ноотропил, энцефабол); интерфероны (бетаферон); плазмаферез; диета с низким содержанием жирных кислот.

В период ремиссии и стабилизации процесса назначают: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); витамины группы В; биостимуляторы; симптоматические средства. Применение гормональных средств в этой стадии не показано.

ГЛАВА 8

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 469 | Нарушение авторских прав