АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИРИНГОМИЕЛИЯ

Сирингомиелия - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием продольных полостей в грудном отделе спинного мозга, в продолговатом мозге (сирингобульбия), мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия).

Этиология и патогенез. Основной причиной заболевания является порок эмбрионального развития спинного мозга с дефектом заращения шва в месте, где происходит смыкание обеих половин медуллярной трубки, что приводит к незаращению центрального канала. В последнее время предложена гидродинамическая концепция формирования полостей в спинном мозге, основанная на фактах обнаружения обтурации, стеноза или атрезии отверстая Мажанди, что может быть обусловлено мальформацией Арнольда-Киари (смещение миндалин мозжечка вниз в большое затылочное отверстие), мальформацией Денди-Уокера (отсутствие отверстий Мажанди и Люшка), эктопией мозжечка, аномалиями развития кранио-вертебрального сочленения, гидроцефалией, базальным арахноидитом. Согласно гидродинамической теории сирингомиелия возникает вследствие возникновения препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка в, субарахноидальное пространство спинного мозга, вследствие чего под давлением пульсирующей направленной вниз волны цереброспинальной жидкости-расширяется центральный канал спинного мозга (гидромиелия). Разрывы стенок центрального канала приводят к формированию полостей, располагающихся параллельно центральному каналу.

На поперечном срезе спинного мозга обнаруживаются полости неправильной формы, располагающиеся в сером веществе вокруг центрального канала и окруженные валом полупрозрачной студенистой ткани, в которой гистологически определяются глиальные клетки. Полости и глиозные разрастания обычно занимают по длиннику спинного мозга несколько сегментов.

Клиника. Сирингомиелия обычно начинается в возрасте от 15 до 40 лет, чаще болеют мужчины, возможны семейные случаи заболевания. Обычно первым симптомом, на который обращает внимание больной, является утрата болевой и температурной чувствительности на руках, что приводит к травмам и безболевым ожогам. Основными симптомами сирингомиелии являются диссоциированные расстройства чувствительности (снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и мышечно-суставного чувства; вибрационная чувствительность обычно бывает снижена). Чувствительные расстройства обнаруживаются в виде "куртки", "полукуртки", полосок, "пятен", "воротника". Часто в руке и в области плечевого пояса отмечаются спонтанные боли и парестезии.

Весьма выражены и многообразны вегетативные и трофические нарушения в области верхней конечности и туловища. Истинная гипертрофия всех тканей может наблюдаться на одной конечности, половине тела, в языке. Ангидроз или гипергидроз возникает обычно в области лица или верхних конечностей. Возможны артропатии, остеодистрофии в виде атрофии и декальцификации костей, спонтанные безболезненные переломы костей с формированием ложных суставов, деформация грудной клетки в виде горба. Пораженный сустав часто увеличен в размерах, движения в нем сопровождаются громкой крепитацией. Трофические изменения кожи включают цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки, особенно на руках: распухшие пальцы принимают вид "банановой грозди". Часто наблюдаются гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей. Секвестрация пораженных фаланг иногда сопровождается отхождением костных фрагментов.

Двигательные нарушения проявляются атрофическими парезами мышц верхних конечностей, прежде всего мелких мышц кисти (при этом кисть приобретает вид когтеобразной или обезьяньей лапы). Атрофии могут отмечаться и в мышцах плечевого пояса и спины. Рефлексы на верхних конечностях обычно снижены, мышечный тонус низкий.

Чувствительные, вегетативно-трофические и двигательные симптомы при сирингомиелии обусловлены деструкцией клеток задних, боковых, а затем и передних рогов спинного мозга на уровне шейного утолщения. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к сдавлению боковых и задних канатиков спинного мозга, и в клинике к сегментарным расстройствам присоединяются проводниковые симптомы. В далеко зашедших случаях определяют нижний парапарез с высоким мышечным тонусом, гиперрефлексией, патологическими рефлексами, клонусами, выраженными тазовыми нарушениями.

Сирингобульбия. Патологический процесс может распространяться на продолговатый мозг из спинного, а может первично в нем развиваться. В клинике сирингобульбии наиболее характерным симптомом являются боли в лице; диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу (по зонам Зельдера) - снижение поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица, что связано с поражением дистального отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва; гипестезия или анестезия роговицы. Вторым по частоте симптомом является головокружение. Могут наблюдаться ротаторный нистагм, статическая атаксия, расстройство слуха вследствие поражения вестибулярных ядер в стволе мозга. Часто в процесс вовлекаются ядра бульбарных (IX, X, XII) нервов, что проявляется нарушением артикуляции, фонации, глотания, атрофией языка. Иногда изменяется вкус. Изредка при высокой локализации процесса поражается лицевой нерв, что проявляется периферическим парезом лицевой мускулатуры.

У больных сирингомиелией часто наблюдаются разнообразные врожденные аномалии, составляющие дизрафический статус: кифосколиоз, иногда с реберным горбом; непропорционально длинные по отношению к туловищу руки; искривление пальцев; аномалии ушей; шейное ребро; сращение шейных позвонков (синдром короткой шеи); гидроцефалия; "полая стопа".

Диагноз. В развернутых стадиях болезни при наличии сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности в сочетании с двигательными и трофическими нарушениями на фоне дизрафического статуса диагноз не представляет затруднений. Цереброспинальная жидкость обычно не изменена. Локальная ЭМГ выявляет поражение клеток передних рогов в шейном отделе спинного мозга при нормальной скорости проведения по нервам.При рентгенографии шейного отдела можно обнаружить врожденные костные аномалии или увеличение передне-заднего размера спинномозгового канала. Основным методом выявления сирингомиелии в настоящее время является магнитно-резонансная томография, при которой обнаруживаются одно-, двух- и многополостные варианты сирингомиелии. Полости могут быть равномерными по всей длине, расширенные в верхней части, в виде "бус". Ширина полости колеблется от 4 до 10 мм, занимая центральное, центрально-переднее или центрально-заднее положение положение по поперечнику спинного мозга.

Лечение. Лечение сирингомиелии симптоматическое: прозерин, дибазол, витамины группы В, нейролептики и антидепрессанты в сочетании с анальгетиками при интенсивных болях, массаж, ЛФК. В ранних стадиях положительный, но нестойкий эффект дает рентгенотерапия. При гидромиелии показано опорожнение полости. При гидромиелии и аномалиях развития (мальформация Киари) показана декомпрессия верхнего шейного отдела спинного мозга и нижнего отдела продолговатого мозга. Сирингоперитонеальная и другие формы шунтирования полости в настоящее время являются наиболее часто применяющимися вариантами хирургического лечения гидромиелин.

ГЛАВА 10

НЕВРОЗЫ

Неврозы - обратимые нарушения нервной деятельности, проявляющиеся эмоциональными, вегетативными, диссомническими расстройствами и вызванные психическими травмами, т. е. раздражителями, действие которых определяется их информационным значением.

Этиология и патогенез. Психотравмирующие раздражители несут различную информацию: о семейных или служебных неприятностях, потере близких, крахе надежд, угрозе жизни, здоровью или благополучию. Психической травмой является и то, что угрожает человеку в будущем, порождает неопределенную ситуацию и требует принятия решения. Факторами развития невроза могут быть события, ведущие к возникновению неразрешимого для данного человека конфликта: между долгом и желанием, влечением и ситуацией, борьба противоречивых чувств. Причиной развития невроза может быть также отсутствие информации, имеющей большое значение для данного лица, ожидание неприятного события. Психотравмирующие раздражители могут быть слуховыми (слово), зрительными (горящий дом), письменными (записка, знаки, образы) и т. д. Чтобы привести к развитию невроза, психогенный фактор должен быть либо чрезмерной силы, либо продолжительного действия. Сила воздействия на психику определяется не физической интенсивностгью сигнала, а значимостью информации для данного индивидуума. Неврозы могут возникать у лиц с любым типом нервной деятельности. К неврозам относят неврастению, истерию, невроз навязчивых состояний, неврозоподобные состояния. В последнем случае заболевание вызывается не психической травмой, а любым другим раздражителем.

НЕВРАСТЕНИЯ

Неврастения - это невроз, характеризующийся сочетанием повышенной возбудимости с раздражительной слабостью, быстрой истощаемостью, расстройствами функций вегетативной нервной системы.

Клиника. Наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на отсутствие сил, боли в различных органах и недомогание, повышенную утомляемость, неспособность справляться с делами.

Основными диагностическими критериями являются: психическая или физическая усталость; утомляемость, возникающая после небольших усилий, отдых приносит лишь незначительное облегчение; бессилие.

Другими часто встречающимися симптомами являются:

несистемное головокружение, которое определяется больными как "вращение внутри головы";

нарушения сна - больной с трудом засыпает, сон становится поверхностным и непродолжительным, после сна пациент не чувствует себя отдохнувшим. В редких случаях отмечается повышенная сонливость;

повышенная раздражительность, проявляющаяся вздрагиванием или вскрикиванием при любом неожиданном громком звуке. Больные волнуются из-за каждого пустяка, напряженно переживают незначительные событиях. У многих раздражительность сочетается со вспыльчивостью. Как правило, больной может контролировать свое поведение;

снижение полового влечения. Характерно преждевременное извержение семени, что приводит к быстрому окончанию полового акта;

диффузная головная боль, развивающаяся к концу дня. Часто возникает ощущение давления, как будто на голову надета тяжелая шапка ("каска неврастеника") или голова сдавливается обручем";

неспособность расслабиться; ухудшение памяти и внимания;

нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, чувство сжимания или покалывания в области сердца, лабильность вазомоторных реакций;

жалобы со стороны желудочно-кишечного тракта: на плохой аппетит, давление в подложечной области, изжогу, отрыжку, вздутие живота, запоры, беспричинные поносы и другие диспептические явления;

поллакиурия (учащенные позывы на мочеиспускание), которая усиливается при волнениях и, наоборот, снижается или полностью проходит в состоянии покоя;

снижение работоспособности. Характерно изменение трудового ритма: в первой половине дня больной мало трудоспособен, в то время как к вечеру его активность значительно возрастает.

При неврологическом обследовании выявляются: оживление сухожильных и периостальных рефлексов; дрожание пальцев вытянутых рук и век; резко выраженный дермографизм; гипергидроз (особенно ладоней); повышенный пиломоторный рефлекс; тахикардия.

Выделяют две формы неврастении: гиперстеническую (возбудительную) и гипостеническую (тормозную). Первая имеет классические симптомы, а при второй отмечаются общая слабость, вялость, сонливость; сухожильные и периостальные рефлексы могут быть снижены.

Диагноз. Постановка диагноза затруднений не вызывает. Диагноз базируется на основных симптомах. Однако неврастенический синдром может быть синдромом хронического инфекционного заболевания (туберкулез, ревматизм, бруцеллез и т. д.), травмы черепа, интоксикации.

Лечение. В первую очередь необходимо выяснить причину, вызвавшую невроз, и по возможности ее нейтрализовать. Следует уменьшить психическую нагрузку и строго регламентировать распорядок дня. Желательны перемена обстановки, пребывание на свежем воздухе, психотерапия. Одновременно назначают общеукрепляющее лечение. Пища должна быть богата витаминами. Для усиления анаболических процессов показаны глицерофосфат кальция нередко в сочетании с препаратами железа. Эффективны индивидуально подобранные дозы бромидов и кофеина.

При гиперстенической форме неврастении применяют транквилизаторы - хлозепид (элениум), оксазепам, нитразепам (эуноктин, радедорм); при гипостенической - триоксазин, медазепам (рудотель), сибазон (диазепам) в малых дозах, экстракт элеутероккока, крепкий чай или кофе; снотворные не рекомендуются. Полезны получасовые прогулки перед сном, теплые ножные ванны. Необходимо соблюдение режима дня с определенным часом отхода ко сну и подъема. Рекомендуются тонизирующие средства: плоды китайского лимонника, корень женьшеня, пантокрин, сапарал, глюконат кальция. При гипостенической форме назначают также тиоридазин (сонапакс, меллерил), который в малых дозах оказывает стимулирующее и антидепрессивное действие, а с увеличением дозы нарастает его седативный эффект. Поэтому данный препарат можно применят” как при гипо-, так и гиперстенической формах болезни. Антидепрессивным эффектом с сопутствующим стимулирующим действием обладает имипрамин (имизин, мелипрамин). Для лечения сердечно-сосудистых нарушений назначают препараты пустырника, брома, валерианы, настойку боярышника. Определенный терапевтический эффект дает при неврастении метод аутогенной тренировки.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 514 | Нарушение авторских прав