АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Залізодефіцитні анемії у дітей: причини і механізми розвитку, типові зміни периферичної крові, патогенез основних клінічних проявів. Залізорефрактерні анемії. 1 страница

26.1.54. У чому полягає фізіологічне значення заліза?

В організмі дорослої людини масою 70 кг міститься 4,5 г заліза. Воно в гемовій і негемовій формах входить до складу цілого ряду білків.

I. Білки, які містять залізо в гемовій формі:

а) гемоглобін;

б) міоглобін;

в) цитохроми;

г) каталаза;

ґ) лактоферин.

II. Білки, які містять залізо в негемовій формі:

а) феритин;

б) гемосидерин;

в) трансферин;

г) ферменти: аконітаза, ксантиноксидаза, НАДН-дегідрогеназа.

26.1.55. Як відбувається обмін заліза в організмі?

Залізо надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, печінка, риба, рис, горох, курага). Найкраще всмоктується залізо, що входить до складу харчових білків у формі гема. Стінки кишок містять фермент гемоксигеназу, що розщеплює гем харчових продуктів на білірубін, оксид вуглецю (II) та іони заліза, останні і всмоктуються в тонкій кишці. Цьому процесу сприяють аскорбінова кислота, фруктоза, піровиноградна кислота. Системи транспорту заліза в кишках можуть забезпечити всмоктування максимум 2,5 мг заліза за добу, незалежно від потреби організму в цьому елементі.

Транспорт заліза в організмі здійснюється за допомогою білка трансферину, а депонування відбувається у формі іншого білка - феритину. Надходячи в клітини, залізо зв'язується з внутрішньоклітинним білком сидерохіліном, що транспортує залізо в мітохондрії, де синтезується гем.

Фізіологічні втрати заліза невеликі. У чоловіків вони становлять менш ніж 1 мг/ добу (втрати із сечею, потом, злущеним епітелієм шкіри). У жінок вони набагато більші і обумовлені менструаціями, вагітністю, пологами, лактацією.

26.1.56. Назвіть можливі причини розвитку залізодефіцитної анемії.

1. Недостатнє надходження заліза в організм:

а) аліментарна анемія в грудних дітей (вигодовування коров'ячим або козячим молоком);

б) порушення всмоктування заліза (резекція шлунка, кишок, гастрити, ентерити).

2. Крововтрати. Це найпоширеніша причина дефіциту заліза в організмі. Найчастіше буває при невеликих, але повторних кровотечах (хронічна постгеморагічна анемія).

3. Посилене використання заліза - вагітність, лактація.

26.1.57. Який патогенез порушень, що розвиваються в організмі у зв 'язку з дефіцитом заліза?

Недостатність заліза в організмі призводить до порушення синтезу залізовмісних білків, а отже, до розладів функцій, у виконанні яких беруть участь ці білки. Найбільше значення мають такі лінії патогенезу:

1) дефіцит заліза → порушення синтезу гема і гемоглобіну → анемія;

2) дефіцит заліза → порушення синтезу гема →порушення утворення цитохро-мів → розлади клітинного дихання (порушення утилізації кисню) → тканинна гіпоксія;

3) дефіцит заліза →порушення синтезу гема → зменшення активності каталази →порушення функції антиоксидантних систем → активація вільнорадикального окиснення →ушкодження клітин → гемоліз еритроцитів і розвиток дистрофічних змін у клітинах;

4) дефіцит заліза → порушення синтезу гема → зменшення синтезу міоглобіну → зниження пристосувальних можливостей клітин щодо гіпоксії.

26.1.58. Дайте характеристику картини периферичної крові і червоного кісткового мозку при залізодефіцитній анемії.

Для залізодефіцитної анемії характерне зниження концентрації гемоглобіну в периферичній крові і зменшення колірного показника, що свідчить про зменшення насичення кожного окремого еритроцита гемоглобіном. Кількість еритроцитів в одиниці об'єму крові при цьому або трохи зменшується, або залишається без змін.

При біохімічних дослідженнях виявляється зниження вмісту заліза в сироватці крові, а також ступеня насичення залізом трансферину.

У мазку крові зменшується кількість регенераторних форм еритроцитів (ретику-лоцитів, поліхроматофілів) і з'являються дегенеративні форми. Характерні гіпохромія (з'являються анулоцити), анізоцитоз (мікроцитоз), пойкілоцитоз.

У червоному кістковому мозку зменшується вміст сидеробластів і сидероцитів (еритробластів і нормоцитів, що містять гранули заліза), частка яких у нормі становить 20-40 %. У той же час збільшується вміст базофільних і поліхроматофільних форм клітин еритроїдного ряду при одночасному зменшенні оксифільних. Зазначений феномен отримав назву "синього кісткового мозку ".

26.1.59. Визначте місце залізодефіцитної анемії в різних класифікаціях анемій.

26.1.60. Якими синдромами виявляє себе залізодефіцитна анемія?

1. Гематологічний синдром. Охоплює порушення з боку периферичної крові і червоного кісткового мозку.

2. Гіпоксія. Виявляється загальною слабкістю, запамороченнями, серцебиттям, задишкою, непритомностями. Кисневе голодування в умовах дефіциту заліза має два механізми: кров'яний (зменшення кисневої ємності крові) і тканинний (порушення клітинного дихання й утилізації кисню).

3. Синдром трофічних порушень. Виявляється такими ознаками, як сухість і тріщини шкіри, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит, ураження нігтів (зміни форми, стоншення), атрофія сосочків язика (атрофічний глосит), атрофічний гастрит. Вважають, що розвиток зазначених порушень, з одного боку, пов'язаний з гіпоксичним і вільнорадикальним ушкодженням клітин, з другого — з розладами вторинних метаболічних шляхів, у здійсненні яких беруть участь ферменти, що містять залізо.

4. Сидеропенічний синдром. Це специфічний синдром, що виникає при дефіциті заліза. Він виявляється спотвореннями смаку й нюху. Хворі часто їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, лід, сирі крупи, тісто, сирий м'ясний фарш. Мають пристрасть до запахів гасу, бензину, ацетону, вихлопних газів автомобілів. Патогенез зазначених порушень досі невідомий.

5. Синдром м'язової слабкості. М'язова слабість, що виникає при дефіциті заліза, завжди більш значна, ніж та, котрої варто було б очікувати, виходячи зі ступеня анемії. Вона виявляється слабкістю і стомлюваністю скелетних м'язів, слабкістю міокарда (міокардіопатія), порушеннями ковтання (дисфагія), порушеннями сечовипускання. Очевидно, що важливе значення в розвитку зазначених симптомів мають гіпоксія (кров'яна і тканинна), а також зменшення вмісту міоглобіну в м'язовій тканині.

26.1.61. Що таке залізорефрактерна анемія? Які її етіологія й патогенез?

Залізорефрактерна анемія-цс анемія, що виникає в результаті порушення включення заліза в гем при зниженні активності ферментів, що каталізують синтез порфіринів і гема.

Причинами розвитку цієї анемії можуть бути:

1) генетично обумовлене зниження активності декарбоксилази копропорфірииоге-ну - ферменту, що забезпечує один з кінцевих етапів синтезу гема (успадковується рецесивно, зчеплено з Х-хромосомою);

2) зменшення вмісту піридоксальфосфату - активної форми вітаміну В₆, унаслідок чого залізо не вилучається з мітохондрій еритробластів і не включається в гем;

3) блокада свинцем сульфгідрильних груп ферментів, що беруть участь у синтезі гема, при побутовому й виробничому отруєнні свинцем.

Зменшення активності ферментів, що беруть участь в утворенні порфіринів і гема, призводить до зниження утилізації заліза й порушення синтезу гема гемоглобіну, що викликає недостатність еритропоезу і розвиток гіпохромної анемії з низьким вмістом гемоглобіну.

Порушення використання заліза супроводжується підвищенням вмісту сироваткового заліза, відкладенням його у внутрішніх органах з вторинним розростанням сполучної тканини (гемосидероз)

101. Причини виникнення і механізми розвитку недостатності вітаміну В,2 та фолієвої кислоти. Характеристика загальних порушень в організмі при дефіциті вітаміну В,₂ та/або фолієвої кислоти. Гематологічна характеристика вітамін В₁₂- та фолієводефіцитних анемій. Особливості у дітей.

26.1.47. Що таке металобластичні анемії? Наведіть приклади.

Мегалобласмичні анемії -це група анемій, в основі яких порушення синтезу нуклеїнових кислот у клітинах і, як наслідок, порушення розмноження останніх. До мегалобластичних відносять:

1) анемію, обумовлену дефіцитом вітаміну В і фолієвої кислоти, - В_п-фолієводефі-цитну анемію;

2) перніціозну анемію Аддісона-Бірмера (етіологію не встановлено);

3) анемію, пов'язану з порушеннями ферментів синтезу пуринових і піримідинових основ, — В ₁₂-рефрактерну анемію (стійку до лікування вітаміном В_|2).

За походженням мегалобластичні анемії можуть бути набутими (виявляються звичайно у дорослих і осіб літнього віку) і спадково обумовленими. В останньому випадку порушення можуть мати стосунок до системи транспорту речовин (усмоктування в травному каналі) і реакцій метаболізму (ферментопатії).

26.1.48. Яка роль вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти в забезпеченні кровотворення?

Вітамін В (ціанокобаламін) надходить в організм у складі харчових продуктів (м'ясо, яйця, сир, печінка) у зв'язаному з білками вигляді. У результаті гідролізу білків вітамін В_]2 вивільняється в шлунку, де утворюється комплекс вітаміну В,₂ з гастромукопротеїном (внутрішнім фактором Кастла). 1 мг гастромукопротеїну зв'язує 25 мг вітаміну В_]2. Комплекс, що утворився, всмоктується в середньому й нижньому відділах клубової кишки.

Транспорт вітаміну В₁₂ кров'ю здійснюється за допомогою специфічних транспортних білків - транскобаламінів. Печінка є важливим депо вітаміну В₁₂. Запаси його тут настільки великі, що потрібно 3-6 років, аби при порушеннях надходження вітаміну В в організмі виникли ознаки його дефіциту.

У клітинах з вітаміну В₁₂ утворюється дві його коферментні форми: метилкоба-ламін і 5-дезоксиаденозилкобаламін.

Метилкобаламін необхідний для синтезу ДНК у клітинах, тому він істотно впливає на кровотворення (рис. 105).

Рис. 105. Вплив ціанокобаламіну на кровотворення

Цей кофермент входить до складу ферментного комплексу, що перетворює фолієву кислоту на її коферментну форму — тетрагідрофолієву кислоту. Тетрагідро-фолієва кислота, у свою чергу, є коферментом ферментного комплексу, що каталізує реакцію перетворення уридинмонофосфату на тимідинмонофосфат, що йде на побудову ланцюгів ДНК.

Друга коферментна форма вітаміну В_]2 - 5-дезоксіаденозилкобаламін — необхідна для нормального обміну жирових кислот. Вона бере участь у реакціях перетворення токсичного продукту обміну - метилмалонової кислоти на сукцинат, котрий потім надходить у цикл Кребса.

26.1.49. Назвіть основні причини недостатності вітаміну В₁₂в організмі.

1. Екзогенна (аліментарна) недостатність — недостатнє надходження вітаміну В₁₂ в організм з продуктами харчування. Може розвиватися у маленьких дітей при вигодовуванні їх козяч им молоком або сухими молочними сумішами.

2. Порушення всмоктування вітаміну B_J2:

а) порушення утворення й секреції гастромукопротеїну (внутрішнього фактора Кастла). Буває при спадково обумовлених порушеннях, атрофії слизової оболонки шлунка, аутоімунних ушкодженнях парієтальних клітин слизової шлунка, після гастректомії або видалення понад 2/3 шлунка;

б) порушення функції тонкої кишки: хронічні проноси (целіакія, спру), резекція великих ділянок кишки;

в) конкурентне використання вітаміну В₁₂ гельмінтами й мікрофлорою кишок (дифілоботріоз, синдром "сліпої петлі").

3. Порушення утворення транскобаламінів у печінці.

4. Порушення депонування вітаміну В_пу печінці (наприклад, при цирозі).

5. Посилене використання вітаміну В_п (наприклад, при вагітності).

26.1.50. Який патогенез порушень, що розвиваються в організмі при дефіциті вітаміну В₁₂?

Дефіцит вітаміну В₁₂ призводить до розвитку розладів, пов'язаних з порушенням утворення двох коферментних форм цього вітаміну: метилкобаламіну та 5-дезоксіа-денозилкобаламіну.

Недостатнє утворення метилкобаламіну, як і дефіцит фолієвої кислоти, викликає порушення утворення тетрагідрофолієвої кислоти, у результаті чого не відбувається перетворення уридинмонофосфату в тимідинмонофосфат. Унаслідок дефіциту пуринових основ порушуються синтез ДНК і розмноження клітин, у першу чергу кровотворних і епітелію травного каналу.

У червоному кістковому мозку еритробластичний тип кровотворення змінюється на мегалобластичний, зростає неефективний еритропоез, стає коротшою тривалість життя еритроцитів. Розвивається анемія, при якій клітини патологічної регенерації й еритроцити з вираженими дегенеративними порушеннями з'являються не тільки в кістковому мозку, але й у крові.

Зміни в клітинах мієлоїдного й мегакаріоцитарного ряду виявляються зменшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів, вираженою атипією клітин (гігантські нейтрофіли, мегакаріоцити з дегенеративними змінами в ядрі).

Виникнення при дефіциті вітаміну В_]2 і фолієвої кислоти атипового мітозу та поява гігантських клітин епітелію травного каналу призводять до розвитку запально-атрофічних процесів у слизовій оболонці його відділів (глосит, стоматит, езофагіт, ахі-лічний гастрит, ентерит). Це посилює первинні порушення секреції або всмоктування гастромукопротеїну, а отже, посилює дефіцит вітаміну В_р ("зачароване коло").

У результаті недостатності другої коферментної форми вітаміну В — 5-дезоксіа-денозилкобаламіну в організмі накопичуються пропіонова і метилмалонова кислоти, токсичні для нервових клітин. Крім того, у нервових волокнах синтезуються жирові кислоти зі зміненою структурою, що призводить до порушення утворення мієліну і ушкодження аксонів. Розвивається дегенерація задніх і бічних стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз), уражаються черепні й периферичні нерви.

26.1.51. Дайте характеристику картини периферичної крові і червоного кісткового мозку при В ₁₂-фолієводефіцитній анемії.

Найхарактернішою рисою цієї анемії є поява в крові й червоному кістковому мозку клітин патологічної регенерації — мегалобластів та їхніх без'ядерних форм- мегалоцитів.

На тлі істотного зменшення вмісту еритроцитів і концентрації гемоглобіну колірний показник збільшений, що пояснюється більшим діаметром еритроцитів. Характерне явище дегенерації еритроцитів: анізоцитоз (макроцитоз), пойкілоцитоз (поява клітин овальної форми), патологічні включення (тільця Жоллі, тільця Кебота).

У крові зменшений вміст гранулоцитів (особливо нейтрофілів) і тромбоцитів. Виявляються гігантські нейтрофіли з гіперсегментованими ядрами.

26.1.52. Визначте місце В ₁₂-фолієводефіцитної анемії в різних класифікаціях анемій.

26.1.53. Якими синдромами виявляє себе В ₁₂-фолієводефіцитна анемія?

При В -фолієводефіцитній анемії спостерігають:

1. Гематологічний синдром:

а) анемія і пов'язана з нею гіпоксія;

б) лейкопенія (нейтропенія), що призводить до зниження резистентності організму до інфекцій;

в) тромбоцитопенія, що викликає розвиток геморагічного синдрому.

2. Ураження травного каналу, що виявляються розвитком запально-атрофічних змін у слизовій оболонці: глосит, стоматит, езофагіт, ахілічний гастрит, ентерит.

3. Ураження центральної й периферичної нервової системи: фунікулярний мієлоз, дегенерація периферичних нервів

102. Лейкоцитози: види, причини і механізми розвитку. Супутні ядерні зрушення нейтрофільних гранулоцитів. Лейкемоїдні реакції.

Лейкоцитоз - це збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об'єму крові понад) 10 • 10⁹/л. Лейкоцитоз не має самостійного значення, він є всього лише симптомом, що супроводжує розвиток багатьох хвороб.

Класифікація лейкоцитозів.

I. Залежно від причин розвитку виділяють фізіологічний і патологічний лейко-1 цитози.

II. Лейкоцитоз може бути абсолютним і відносним. Для абсолютного лейкоцитозу) характерне збільшення абсолютної кількості лейкоцитів в одиниці об'єму крові. Про відносний лейкоцитоз ідеться в тому випадку, коли зростає відносний вміси окремих форм лейкоцитів у периферичній крові.

III. За механізмом розвитку лейкоцитоз буває:

а) реактивним;

б) перерозподільним;

в) пухлинного походження.

IV. Залежно від видів лейкоцитів, вміст яких у крові збільшений, виділяють:

а) нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофільоз);

б) еозинофільний лейкоцитоз (еозинофілія);

в) базофільний лейкоцитоз;

г) лімфоцитарний лейкоцитоз (лімфоцитоз); ґ) моноцитарний лейкоцитоз (моноцитоз).

26.2.6. Наведіть приклади фізіологічного і патологічного лейкоцитозів.

Фізіологічний лейкоцитоз є фізіологічною реакцією організму на ті чи ті впливи. До його різновидів відносять:

а) емоціогенний лейкоцитоз — виникає під час сильних емоцій;

б) міогенний — розвивається під час інтенсивної фізичної роботи;

в) статичний — характерний для переходу людини з горизонтального у вертикальне положення;

г) аліментарний — розвивається після приймання їжі; ґ) лейкоцитоз у вагітних;

д) лейкоцитоз у новонароджених.

Патологічний лейкоцитоз пов'язаний з перебігом в організмі патологічних процесів. Він, як правило, розвивається при:

а) інфекційних захворюваннях;

б) запальних і алергічних процесах;

в) інтоксикації екзо- й ендогенного походження.

26.2.7. Що таке реактивний лейкоцитоз? Які механізми можуть лежати в основі його розвитку?

Реактивним називають лейкоцитоз, що виникає як реакція червоного кісткового мозку на патогенні впливи. Він закономірно розвивається при інфекційних захворюваннях, запаленні, дії низьких доз токсичних речовин.

В основі розвитку реактивного лейкоцитозу можуть лежати два механізми. І. Посилення проліферації і дозрівання лейкоцитів у червоному кістковому мозку. Це може бути пов'язано або зі збільшенням утворення в організмі лейкопоети-нів - речовин, що стимулюють утворення лейкоцитів, або зі зменшенням вмісту інгібіторів лейкопоезу. Серед лейкопоетинів найбільш вивченим нині є колонієс-тимулятивний фактор — речовина, що належить до групи цитокінів. Вона, будучи продуктом секреції активованими макрофагами, стимулює утворення гранулоцитів у червоному кістковому мозку.

На роль інгібіторів лейкопоезу претендують високомолекулярний інгібітор сироватки крові (ліпопротеїн), кейлони і лактоферин.

II. Збільшення переходу резервних лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров. Цьому сприяють інтерлейкін-1 і бактеріальні ендотоксини, що підвищують проникність стінки кровоносних судин червоного кісткового мозку.

26.2.8. Які особливості характерні для перерозподільного лейкоцитозу?

Перерозподільном називають лейкоцитоз, що виникає в результаті переходу лейкоцитів із пристінкового пулу в циркулюючий. Його особливостями є:

а) короткочасний характер зі швидким поверненням кількості лейкоцитів до норми після завершення дії причини;

б) збереження нормального кількісного співвідношення різних видів лейкоцитів (лейкоцитарна формула не міняється);

в) відсутність дегенеративних змін лейкоцитів. Більшість форм фізіологічного лейкоцитозу за механізмом свого розвитку є перерозподільними.

26.2.9. Наведіть приклади нейтрофільного, еозинофільного, базофільного, лімфоцитарного і моноцитарного лейкоцитозів.

Нейтрофільнш лейкоцитоз характерний для:

а) гнійно-запальних процесів, спричинених гноєтворними бактеріями (абсцеси, флегмони, сепсис);

б) важкого кисневого голодування (велика гостра крововтрата, гострий гемоліз);

в) ендогенної інтоксикації (уремія).

Еозинофільний лейкоцитоз розвивається при:

а) алергічних реакціях І типу за класифікацією Кумбса і Джелла;

б) гельмінтозах;

в) хронічному мієлолейкозі.

Базофільний лейкоцитоз буває дуже рідко. Він може супроводжувати розвиток:

а) хронічного мієлолейкозу;

б) гемофілії;

в) хвороби Вакеза (поліцитемії).

Лімфоцитарний лейкоцитоз часто буває при:

а) гострих інфекційних захворюваннях (кашлюк, вірусний гепатит);

б) деяких хронічних інфекційних хворобах (туберкульоз, сифіліс, бруцельоз);

в) хронічному лімфолейкозі.

Моноцитарний лейкоцитоз характерний для:

а) хронічних інфекцій (туберкульоз, бруцельоз);

б) інфекційного мононуклеозу;

в) інфекцій, збудниками яких є рикетсії та найпростіші (висипний тиф, малярія).

103. Лейкопенії: види, причини і механізми розвитку. Агранулоцитоз. І Ісйтропения. Супутні ядерні зрушення нейтрофільних гранулоцитів.

Лейкопенія - це зменшення кількості лейкоцитів в одиниці обєму крові менше 4*10^9

Класифікація за клітинним складом

-еозинофілія (агранульоцитоз, лімфолейкоз)

-базофілопенія

-нейтропенія (причини: інфекц хвороби (вірусний гепатит, інф мононуклеоз, тифи, снід), дія хімічних факторів, дія фізичних факторів, при мегалобластичних анеміях, білкове голодування, гіперсклонізм, анафілактичний шок, гемодіаліз)

-моноцитопенія (буває при сепсисі, опроміненні, агранульоцитозі)

-лімфопенія (буває и сепсисі, імунодифіцитних станах, при голодуванні, стресовиз ситуаціях, вживання імунодеприсантів)

Класифікація за походженням:

-первинні або спадкові - поділяються на постійні та періодичні (спадкові імунодифіцити)

-вторинні або набуті - виникають при діі біологічних, фізичних, хімічних мієлотоксичних чинниках

Класифікація лейкопеній за патогенезом:

1) лейкопеніі внаслідок пригнічення лейкопоезу.причини:

-мієлотоксична дія фізични, хімічних, біологічних факторів

-зменшення кількості лейкопоетинів

-зменшенні вироблення цитокінів, що сприяють лейкопоезу

-недостатність вітаміну В12, фолієвоі кислоти, білкове голодування, мікроелементів

-пухлини кіскового мозку чи метастази у кісковий мозок

2) зменшення виходу лейкоцитів із кіскового мозку

синдром ледачих лейкоцитів (виникає при е

генетичному дефекті мембрани та цитосклелету лейкоцитів, а саме мікрофіламентів та мікротрубочок

3) внаслідок збільшення руйнування лейкоцитів

-імунний механізм

-ізоімунні - утв антитіл до лейкоцитів плода

-утв аутоантитіл до власних лейкоцитів які змінили свою АГ

структуру(наприклад приєднання гаптену до лейкоцита,

дія факторів зовн середовища)

-поява забороненого клону лімфоцитів, які утворюють аутоантитіла до

власних нормальних лейкоцитів

утвантитіл до чужих лейкоцитів при переливанні крові, які можуть руйнувати і власні лейкоцити

-неефективний лейкопоез

-гіперспленізм

-підвищений визід лейкоцитів за межі судин у тканини(запалення, алрегія)

-руйнування лейкоцитів при краш синдромі

-перерозподільний (шок, ранні етапи запалення)

-вихід лейкоцитів назовні (гнійні нориці, лімфорея, плазморея при опіках, піурія)

-перерозподільний при гемодилюції (при гіперволемії) при переливанні кровозамінників

Класифікація лейкопеній за механізмом розвитку:

-абсолютні - пригнічення лейкопоезу, збільшення руйнування лейкоцитів

небезпечна тим що виникає імунодифіцитний стан

-відносні (перерозподільна)

Агранульоцитоз - це зменшення кількості чи відстуність гранульоцитів, нафонізменшення загальної кількості лейкоцитів менше 1*10^9/

Види:

Мієлотоксичний агранульоцитоз

Причини

- цитостатики

- антитереоїдні препарати

- НПЗЗ (німесулід, парацитамол)

- стероїдні протизапальні препарати

- нейролептики, протисудомні, транквілізатори

- антибіотики (лінкоміцин)

- дія біологічних, фізичних, хімічних чинників

Одним із видів АЦ є аліментарно-токсична алейкія. Причиною ж токсини плісневих грибів таких як ерготоксин, спорофузагрин, які спричиняють панцитопенію.

Наслідком є некроз мяких тканин обличчя і рота

імунний

Причини:

-утворення антилейкоцитарних АТ (після застосування деяких лікарських препаратів)

Прояви агранульоцитозу

-виразково некротичне ураження

-некроз тканин обличчя і рота

-некроз слизових оболонок

Лейкопенія — це зменшення кількості лейкоцитів у периферичній крові нижче 4-10⁹/л. Лейкопенія часто виступає симптомом якого-небудь захворювання. Однак є нозологічні одиниці, при яких саме лейкопенія є основним проявом хвороби, вона по суті визначає картину недуги та всі інші симптоми.

Класифікація лейкопепій.

І. За походженням лейкопенії бувають набутими і спадково обумовленими.

Набуті лейкопенії можуть виникати під впливом фізичних (іонізуюча радіація), хімічних (бензол, цитостатики, лікарські препарати), біологічних (віруси гепатиту, інфекційного мононуклеозу) та імунних факторів.

Прикладами спадкових лейкопеній є нейтропенія Костмана, спадкова нейтропе-нія аутосомно-домінантного типу, синдром "лінивих лейкоцитів", циклічна нейтропенія.

її. За видом лейкоцитів, кількість яких зменшена, виділяють:

а) нейтропенію;

б) лімфопенію;

в) еозинопенію.

III. За патогенезом розрізняють:

а) лейкопенії, обумовлені порушенням надходження лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров;

б) лейкопенії, пов'язані зі скороченням часу перебування лейкоцитів у периферичній крові;

в) перерозподільні лейкопенії.

IV. Виділяють цілий ряд клініко-гематологічних синдромів, для яких лейкопенія є провідною ознакою. Серед них агранулоцитоз, гіпопластична анемія, геморагічна алейкія.

26.2.11. Які механізми можуть лежати в основі розвитку лейкопеній, пов'язаних з порушеннями надходження лейкоцитів із червоного кісткового мозку в кров?

1. Ушкодження кровотворних клітин. При цьому розвивається так званамієлотоксична

лейкопенія. Виділяють три основних механізми ушкодження кровотворних клітин:

а) цитолітичний. Пов'язаний з дією на клітини іонізуючої радіації, цитоста-тичних препаратів, імунних факторів (антитіл, Т-лімфоцитів) та ін. Ступінь ураження червоного кісткового мозку при цьому залежить від дози й тривалості дії зазначених факторів;

б) антиметаболічний. У його основі лежить дія агентів, які втручаються в обмін пуринових і піримідинових основ, порушуючи при цьому процеси поділу стовбурових клітин. За таким принципом діють деякі протипухлинні препарати й антибіотики (левоміцетин).

в) ідіосинкразичний. Реалізується при повторному введенні лікарських препаратів, чутливість організму до яких підвищена (ідіосинкразія). Найчастіше це препарати, що містять у своїй структурі бензольні кільця. У випадку ідіосинкразії немає зв'язку між імовірністю розвитку лейкопенії і дозою, а також тривалістю дії лікарських засобів.

2. Порушення мітозу - неефективний лейкопоез. Найчастіше його причиною є:

а) дефіцит необхідних для клітинного поділу речовин, зокрема вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти;

б) порушення регуляції мітозу — дефіцит лейкопоетинів.

3. Порушення дозрівання лейкоцитів. їхню основу можуть складати генетично обумовлені дефекти як самих кровотворних клітин (наприклад, нейтропенія Костмана), так і клітин "мікрооточення" (наприклад, лейкопенія у "сталевих" мишей лінії SL/SI/). При цьому дозрівання клітин крові досягає певної стадії (наприклад, промієлоцитів) і зупиняється.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 669 | Нарушение авторских прав