 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
НЕФРОЛОГИЯ
76 Б. 7л. пост на 3 дб г/б, отечн. лица, моча”мясн. помои” С 5л на дисп учете с хр. тонзиллитом. Заб. ч/з 2н после ангины. Сут. диурез 300-400. 1 О. ГН с нефр. с-мом, ПН остр. п-да, хр. тонзиллит 2 План обсл:общ. ан. м и р. (восп. и моч. с-м), Ht, выд белк. с моч. за опр. пром. врем, общ. бел. его фр., э/фор белк. сыв. б/х кр.:х/ст, тригл. ост. азот, креатин. б/х моч. (бел. креат. амм. оксал. титр. кисл.) клир. креат., общ. ан.. мочи:выяв. цил. серо:С3 комп., титр антистрептол. О, ЦИК, антинук. а/т(волч. нефр.), УЗИ, биопс. поч. Ан. мочи по Каковск., Зимницк., +посев., АД, ЭКГ, коагулогр(tсверт., кр/теч. ур-нь ф/гена, ф/ лит. ак-ть, парц. тр/пласт. t, тромб. t), осм. гл. дна. 3 Сост. сверт. сист. -а/г Str им. ср-во к а/г орг-ма=выр. ауто-а/т-обр. ИК -актив. С-XIIа-актив. сверт., каллекр. -кинин., фибр. -лит. систем-обр. тр. в сос. —внутрисос. агре г. кл-ок—внутрисос. сверт. —блок мцк в поч. — ум. клуб. фильтр-ции. Ожидаем. рез-ты при ОПН(о. п-да):1я стад. ДВС- ув. тцтов, сниж. св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3’(N-5-10), пов. тромбин. времени, пов. фибр-гена. 2ст. ДВС-сниж. тцтов, t св-ти-м. б. нижн. гр. N, сниж. ф/гена, дефиц. ф-ров сверт. сист=>разв-е геморр. синдр. 4 Иссл. f:концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр. белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр 5 Подтв. этиол.:выявление ат к стрептококку в сыворотке 6 Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф-их ферм. поврежд-ют. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки -актив. ЮксГлА-пов. выд. в кр. ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1, превр. в ангиот. 2и3, вызывающ. спазм сосудов+в о. п-де ГН пов. ОЦК (зад. Na и воды в связи с втор. гиперальдостерон)+сниж. ПГА, ПГЕ-активац. кининов. сист. 7Отеки:м. развив. по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отек ГМ)- пов. гидродин. давл. за счетАрГип и пов. ОЦК+пов. прониц. капил. +ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот+диспрот(потеря альб)+ув. реабсорб. Na и воды. и по нефрит. типу- (умер. отек стоп, голен, паст. поясн. обл.) -универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давление. 8 Гематур.:увел. прониц. стенок капилл. (per diapedesin)м. б. разрыв сос 9 Пр-ур.:пов. прониц. клуб. фильт+гемод. наруш+ум. реабс. белка. >альб 10 Лечение:режим пост+диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф. ГН и при леч. ГК(пеницил, ЦСI, ампицил, в возр. доз)ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин- не<200 ед/кг/сут, курантил, трентал, в/в реополи. Мембр-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. витВ6, димедр/ супраст. +посиндр. терап.:гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич-лазикс до20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами. 11 Набл-е-до перевода во взросл. Если 5л. Nанал+клин=>сним. с учета 12 Тонзиллэктом. - ч/з 6 мес после клинико-лаб. ремиссии.
77 М. 10, 5л. Жал. на вялость, ум. диуреза, изм. цвета мочи, 2 нед. назад ОРВИ. Нач. о. пов t, 39, 5 дизурия, моча цв. Мясн. помоев 1 О. ГН с нефритич. с-мом, пер-од нач. проявл. ак-ть2-3 ст. ПН о. пер-да. 2. Обсл. концентр. и развед:по Зимн. (N=1, 010-1. 025, гиперстенур. до 1, 030и>, гипостен<1, 010, изостен. в течсут. 1. 012-1. 014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>;анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр. белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зим+ реабс. -опр-е. компоненты, вNполн-тью. реабсор:глюк. аминок+Б/х кр 3 Генез отеч. с-ма- по нефрит. типу- (умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл.) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен 4. П/з моч. с-ма:проявл-ся олигур, протеинур, гематур, лейкоцитур, цилиндрур, олигур –ум. диур. на 20 % и>+ум. к-ва f нефронов+ внутрисос. тромбы, отечн. эндот, пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур. – пов. прониц. стенок капилл. или разрыв сос. Лейкоцитур – абактер. непост. 1-2н, обусл. пораж. интерстиц, цилиндрур – у 30-60%. Белок восп. эксс-та при кисл. р-ии мочи м. свернуться в поч. кан, приним. их форму=гиалинов. цилин.;сверху+ост. эр, лейк, эпит=зернистые ц. 5. Происх. АГ:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф., их ферм. поврежд. эндот. клуб. С спос. актив. ф-ра Хагемана. агре г. тцт. -внутрисос. сверт. крови в капилл. клуб. -отлож. фибр. -ишемия почки -актив. ЮГА-пов. выд. в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот. 1, превр. в ангиот. 2и3, вызыв. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальдост)+ум. ПГА, ПГЕ-активац. кинин. сист. 6. Этиология – наиб. часто стрепт. инфекция, осн. возб. β-гем. стр. гр А, реже др. бак, вир, привив, токс. в-ва, ЛВ. Ф-ры риска:нефропат. мамы во вр. бер-ти, ее проф. вредности, наслед-сти. 7, 8, 9. Леч-пост. реж, диета с огран. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН+при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК=пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. ритма, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курант, тренрал, в/в реополи. Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс:вит В6, димед/супраст+посинд. тер:гипотенз- гемитон, резерпин, диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-анта г. альдост-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалат. 10. Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%, в о. прогресс. ГН-до2%, Хр-до5% 11. Консультации – ЛОР, нефролог, генетик, окулист, стоматоло г.
78. М, 13 лет, слабость, сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка. 1. О. ГН с нефрот. синдр, активн. период, акт-сть II степени, НФП-0 2. ПЗотеков:по нефрот. типу (распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счетАГи>ОЦК+пов. прониц. капил+ум. колл-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды. 3. Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл. обр-альб. Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка. 4. Обосн. дза. Анамн–забол. ч/з16дн после vir инфекц, было нарастание отеков. Объек–бледн, выраж. отечность, олигур, лейк-з, лимф-з, ув. СОЭ, протеинур, +ЦРБ, серомукоид, гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3, 74–6, 5)Гиперлип-ем, сниж. клир. эндо г. креат(N 120), пов. ф/гена(N 4, 5), протромб. индекса, умер. пов. эхогенности корк. слоя почек, оксалурия. Обосн. акт-ти IIIст:нефрот. отеки, прот-ур>1г/сут, пов. СОЭ, СРБ, серомук. Гипопрот-ем, гиперлип-ем. 5, 6 Иссл:f:концентр. и развед.:по Зимн. (N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1, 010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур. преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>анур=сут. д<7 %) f клуб: уров. клуб. фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндо г. креат, экскр. белка с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f Зимн. + реабс. -опред. компоненты, вNполн. реабсорб:глюк. аминок+Б/х кр Экскр. урогр-по пок-ям. 7. F-ия поч–сниж. f-нальная акт-ть клуб(прот-ур, сниж. клиренс, гипопрот-, гипоальб-ем, олигурия). 9. Ддз:системн. заб, проявл-ями кот. м. б. нефропатия(СКВ, др. ревмат. заб-я=пробы на них). Малярия (специф. t-турная кривая). ТБС(посев мочи, проба Манту). Капилляротоксикоз, гепВ, 2рич. нефроп. на фоне поч. дисплаз, аном. разв-я, туболопат. Доброкач. гематур(ув. Са в моче) 10 Лечение - режим пост, диета с огранич. соли, при азотемии-с огран. белк, а/б при постинф ГН и при леч. ГК(пеницилл, в возр. доз) ГК пред. 1. 5мг/кг с учет. сут. рит, антикоа г. гепарин-не<200ед/кг/сут, курантил тренрал, в/в реополи. Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст. масл. Десенс. вит В6, димедр. /супраст. +посиндр терап.:гипотенз. -гемитон, резерпин, диуретич. -лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-анта г. альдостер-в 16, 20ч. Д-е-ч/з 10д. В о. п-д-ппок. вит. С, т. к. пор-е почек оксалатами. 11. Диета–с огран. животн. белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1. 5 г/кг m). Жидк-ть–в зав-ти от суммарн. вывед-я за сут. Нельзя прод, сод. много вит. С+оксалатов- шпинат, щавель, капуста, зел. горошек. 12. Диспан. набл–до взросл. п-ки. Либо до 5ти лет клин-лабор. ремисс.
79. Д. 5 лет, заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след. день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи. 1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН. 2. Эт+ПЗ ОПН. М. развиться как ослож. тяж. системн. заб-й(сепсис), полиорганн. пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз, тяж. гипертензия, гиповалем, окклюзия поч. артерии, гипогликем, дегидратация, шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации. Почечн–все формы ГН, нефротоксич. яды(тяжМе, мочев. кислота, миоглобин, АмГликозиды). обстр. поч. вен, ГУС. Пострен–мочев. камни, опух. Вильмса, врожд. аном. ГУС– триада–микроангиопатич. гемол. анемия, тцпения, ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция, чаще ЖКТ. Поврежд. ндотелия ЦИК и токсинами, привод. к аггрегации и разруш. тцитов. Тцтарные тромбы поврежд. эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН. Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig. 3, 4, 5. Желтуха –гемолиз-пов. непр. б/р>35мкмоль/л. Макрогематур – поврежд. сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН= паренхематознаяПН. 9. f-ция поч– резк. сниж. клир. креат+значит. ув. креатинина, мочевины – сниж. f-нальной акт-ти клубочков. 10. Леч. Этиол-аб-тер, ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл. белка, катетериз. вены, восстановл. ОЦК. Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0, 5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч. диурез д. увел. на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен, может потребов. трансфуз. эр-тов и/или тцтов если сохран. олиго-, анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем, тяж. ацидозе, быстр. повыш. креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5. 5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн. или внутрь. Введ-е повторяют кажд. 4-6ч. до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0. 5-1мл/кг вв в теч. 5-10’, бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр. в теч. 5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0. 1ME/кг вв с 25%глюк0. 5 г/кг(2мл/кг) в теч. 30’. При необход. повтор ч/з 30-60’, ур-нь К>7. 5 мэкв/л=экстр. гемодиализ. Симптом. леч-е АГ, CН–ограничение потребл. ж-ти, диурет. не примен, уменьш. дозы всех ЛВ, выводим. почками. 11. Исходы. Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх. 12. Диспан. набл–до взросл. 5л. ремиссии-1гр. здор. Пед-4рвг-1г, 2рвг, нефролог-1рв г. По пок-ОАК, коагулограмма, иссл. мочи, УЗИпоч, б/х
80. Д. 8л. Гол. б, слаб, тошн, рв. Бурая моча. В 7л-скарлат. Была прот-ур, далее-период. макрогематур, упорн. прот-ур, гемат-ур. 1. Дз:хр. ГН, гематурич. форма, ХПН-стад. субкомпенс. Анем. Iст. 2. План обслед:б/х кр, Зимницк, осм. гл. дна, ЭКГ, УЗИпоч, Hb, Ht, посев мочи, АД в динам, коагулограмма. 3. Ожид. изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65), ув. мочев. >8, 3, креатин>100, сниж. Са<2, 1, сниж. К<3, 7. 4. Есть ли наруш-е концентрац. f-ции поч:изостенур, плонт-1010-1012. 5. М-ды иссл. f-ного сост. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1. 025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 6, 7, 8. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур –пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист. 9. Оксалурия-обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е 10. Генез сист. шума:пов. АД, гиперволемия=>перегруз. сердца=>расш. Лев. жел=>относит. нед-ть митр. клап+относ. стеноз аорт. +Анемия 11. Изм-я КОС:мет. ацидоз:сниж. рН<7, 35, сниж. ВВ(буф. основан-N-40-44ммоль/л), ВЕ(деф-т осн-й-N+-2, 5), SB(станд. бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43). Мех-м:огранич. посупл-я кисл. в-в в мочу, наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц, гиперСl-емия. 12. Леч-огранич. бел. до 1, 5г/кг, соли. При сниж. К-бананы, урюк, изюм, чернослив. Вит. гр. В в дозах>физиол. в 4р. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м. При мембранозн. диффузн. фибропластич. ГН(цитост+ГК+антикоаг)
81. Р. 7л. Жал. на отеки, редк. мочеисп. Заболел в 2г-после ОРВИ-распр. отеки, ГК-с эфф-том. 2р. было обостр. Госп. в нефрологию РДКБ. 1. Дз:Хр. ГН. Нефрот. форм. Волнообр. теч. Акт. стад. НФП-1. 2рич. окс/ур. 2. Обосн. Дза=анамн:начало в 2 г. после ОРВИ=клин. О. ГН+эфф-ть ГК+ обостр. заб. после ОРВИ. Объек:распр. отеки, анасарка, признаки экзо г. гиперкортицизма. Сниж. диурез. Лаб:анемI, лей-з, ув. СОЭ, прот-ур, цил- ур, гипопр-ем, гипоаль-ем, гиперγ-гл(белк. диссоц), гипоCа-ем, оксалур. 3. Этиол:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд. 4. ПЗ отеков:(распрстр, до анасарки, отекГМ)-пов. гидродин. давл. за счет Аги ув. ОЦК+пов. прониц. капил+ум. кол-осм. давл. за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув. реабс. Na и воды. 5. Иссл. f-ции поч концент. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур= преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур= сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 6. Оксалур: обусл. повыш. всас. щавел. к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт. В1, В6=>деф-т вит(+Е)=провац. ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс, бакт, пов. урат, Са в кр). Полиген. насл-е 7, 8. Леч:пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей) Диета -огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/м. 9. Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат. Подавл. f-ции лимфоц. и тк. макрофагов. Огранич. миграц. лимф-тов в области восп-я. Наруш. спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств. стабилиз. лизосом. мембр, сниж. концентр. протеолит. ферм. в обл. восп-я, сниж. прониц. капилл, обусл-ную высвоб. гистамина, сниж акт-ть фибробл. и обр-е коллагена, ингибир. акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж. с-з ПГ, ЛТ. Подавл. образ-я ат. 10. Клин. симпт. экзогенн. гиперкортицизма:ожирен(избыт. на лице= лунообр, в. часть тул+плечи), угревая сыпь на лице, груди, спине, стрии на бедрах, ягод, низ живота. Задерж. роста(катобол. эфф-т), гипертрихоз, гипертония, пов. потливость, склонность к фурункулезу. 11. Консульт. спец-тов:стомат, ЛОР, эндокринолог, нефролог, гинеколог 12. Длит-ть дисп. набл:до перехода во взр. поликл. 82. Р. 8л. Г. б, отеки, моча=мясн. пом. Болен с 6л. Заб. ч/з2н. после ОРВИ- отеки, олигур, прот-ур, эр-ур, анем. АД-150-90. Наст. обост. после ОРВИ 1. Дз:Хр. ГН, смеш. ф, волнооб. теч. Акт. стад. ХПН. 2рич. ок/ур. Nхр. анемI 2. Обосн:жал=гб, отеки, мясн. пом. Анамн-болен2г, после ОРВИ, обостр. после ОРВИ, Объек:отеки, сист. шум на верх, пов. АД, олигур, печ+3см. Лаб=ОАК-анем, ней-з со сдв, лим-пен, ув. СОЭ. ОАМ-сниж. плотн, прот-ур, гемат-ур. Б/х кр:гипопрот-ем, гиперγ-глоб, гиперх/с, гиперК, пов. мочевина, криатинин. Б/х мочи-прот-ур, сниж. аммиака, титрац. кисл-ти, гиперУВурия, оксалурия+сниж. клир. эндо г. креат. 3. Доп. иссл. для уточн. f поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 4. Эт+ПЗ:трансформ. из о. ГН, 1вично хр. заб-е с предраспол:неправ. лек. тер, инфекция, полигипо-, авитамин, охлажд. Ведущ. роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК, цитотокс. лим-цитами, ЛВ=>длит. поступл. почечн. аг в кр/ток+расстр-во имм/ло г. реакт-ти с возм-тью аутоимм. 5, 6, 7. Протеинур –потеря бел. 1- 24г/сут, гл. обр. альб. Причина –пов. прониц. клуб. фильтра, сниж. реабсорб. белка. Гематур –пов. прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив. С, уч-щего в обр. ИК-привлеч. в очаг нейтроф, их ферм. поврежд. эндот. клуб+С спос. актив. ф-ра Хагемана=агре г. тцт=внут/сос. сверт. крови в капилл. клуб+отлож. фибр. -ишем. почки-актив. ЮГА-пов. выд. в кр. ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1, превр. в ангиот2и3, выз. спазм сос+в о. п-де ГН пов. ОЦК(зад. Na и воды в связ. с 2рич. гиперальд)+ум. ПГА, ПГЕ-актив. кинин. сист. Отеки- по нефрит. типу- (умер. отеки стоп, голен, паст поясн. обл.) универс. наруш. сос. прониц. +повыш. гидростатич. давлен 8, 9. Леч- пост. реж(опасн-ть деминерализ. костей) Диета -огран. бел. до 1, 5г/кг, соли(снач-фрукт-сахарн, потом-молоч-растит). При сниж. К-бананы, урюк, изюм, черносл. Искл-ть консервы, грибы, экстракт. в-ва, прян, копч, солен. Фитотер:сбор=лаванда, черн. смород, белая береза, можжевельн, хмель, крымск. роза, толокнян, брусн, крапива, шиповн, землян, хвощ. Санац. хр. очагов инфекц. Курантил-10мг/кг, индометац- 3мг/кг, ГК, цитостат(цик-спор. А-3-10мг/кг)=при нач. призн. ХПН или АртГиперт. При мезангиопролиферативн. ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагре г. Симптомат:при ацидозе- сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. При пов. АД-каптоприл, мочегонн. При остеопатии, гипоСаемии-преп. Са per os, витD-4-40тыс. МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV, креатин-0, 528(N-0, 08-0, 1), клир. кр- <10мл/мин. 10. Показаны ли ГК:Да!Доза по предниз:1 мг/кг в 1ю Ѕ дня. 11. Осл-я ГК-ной тер:синдр. Кушинга(экзо г. гиперкорт), пов. склонн. к инфекц, остеопороз, задерж. роста, патол. переломы. Гиперлипидемия+ пов. х/с=>пов. сверт-ть кр. Гипергликем=>ув. опасн. СахДиаб. 12. Прогноз:неблагопр. Неуклонн. прогрессир=>склерозир. поч. ткани
83. М. 9л. Жал. на измен. ан. моч, сниж. слуха. 1й реб-умер в11л от ПочН. 1, 3. Дз-син. Альпорта(насл. нефр. с глухот). Гр. заб -врож. насл. Х-сц. дом. 2. Доп. иссл:генеало г. дерево, генет. консультир(Х-хром. q22), биопс. почек(наруш. образ-я стр-ры коллагена, фокальн. сегментарн. гломеру-лосклероз, мембранопролиф. изм-я, слоист. и истонч. баз. мембр, атроф. и дистроф. канальцев, интерстиц. фиброз), б/х мочи(ув. D/L-3-гидрокси-пролина, глюкозилгалактозилоксилизина). Аудиометрия+окулист. 4. ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз. мембр. клуб+ухо +глаз). В поч-см. 2(биопс). Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф. спиральн. связок, пораж. VIIIпары, кортиева органа. Глаза-сниж. остроты зр, катаракта. 5. f-ция поч:Зимн-гипостенурия, никтурия. Б/х. кр-N экскр. f поч, сниж. клир. энд. креат=сниж. фильтр. f поч. 6. Ддз:др. формы вр. нефрита(насл. нефрит без тугоух, вр. нефрот. синд. финск. тип, преобр. нефрот. синдр) 7. Леч-диета высококалор. по возр. Ранн. выявл. и леч. хр. очагов инф+ мочев. инф-ции. ККБ, АТФ, Вит. гр. В, А, фитотер. Делагил-5-10мг/кг 6-12мес. Левомизол-2, 5мг/кг 2-3рвнед. 4-6н. Но!Эфф-на только трансп. 8. Назн. ГК:не эфф-ны, ухудш. прогноз, как и цитостат 9, 10. Прогноз:неблагопр+Дисп. набл:до взросл. поликл. 84. Р. 2м. 1я бер с токс. С 1х дн-редко моч, отеки. Родств-ранн. дет. см-ть 1, 5. Дз:врожд. нефрот. синдр(финск. типа), микрокистоз почек ср. тяж. Гормонрезист(по биопс). АнемияI. Насл. по а/р типу. 2. Обосн:н/нош(37н), отечн. плацента, с 1х дн-редк. м/исп, отеки, генеал. анамн-ранн. дет. смерт-ть. Осм-стигмы, бледн, отеки, ув. печ, глух. серд. тонов, резист-ть к леч-ю ГК, ОАК=анем, ув. СОЭ, лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур, цил-ур. Б/х кр:гипопрот, гипоальб, гиперх/с. Своб. моч. проба-гипост-ур, никтур, олиг(?Nв1мес-150-400). Ум. клир. Биоп-см. 1 3. Доп. иссл:генет. консульт(19хромос), ангиогр. почек. Решение вопроса об удал. почки при сохранен. второй. Экскр. урограф. 4. Районы РФ, где чаще:Ленингр. обл, Эстония, Карелия. 6. Ддз:ГН с нефрот. синд(по биопс, родосл, ч-ти к ГК), амилоидоз(биоп, диффуз. б-ни с. тк. в анамн, рецидив. гепатит, ув. γ, β-глоб, сниж. Т-, В-лимф), 2 рич. нефрот. синдр. при отравл. 7. ПЗотеков:нар-е. обмена-пов. гиалуронидазн. акт-ти-пов. прониц. сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем, гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж. Na и воды. 8. ПЗ анемии:наруш. обмена Fe=>ЖДА 9. Леч:огранич. ж-ти, при сниж. альб. <15г/л-вв альбумин 10-20% 0, 5-1 г/к г. Мочегонн, имм/супресс(циклофосфан 2, 5мг/кг 14д, хлорбутин- 0, 2мг/кг 8нед), плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв, затем- 1рвнед, 1рв2нед-дозы 250мг/к г. Во вр. бер-ти-введ. ПростоГланд=> предотвр. пор-я поч. тк=>рожд. практ-ки здор. детей. 10. Прогноз:неблагопр. Смерть к 1-2 г. 11. Длит-ть дисп. набл:пожизненно. Нефролог, пед-р. Прив-по эпид. пок.
85. М. 6, 5л. Бер-ть с токс, у мамы-контакт с хим. реактивами. В 3г-изм-я в ан. мочи. Для уточн. направл. в стац. 1. Вр. порок разв-я почек(поликистоз почек). ХПН. Субкомпенс. Анем. I 2. М-ды лаб-инст. обсл. дополн. в план:биопс, опр-е ур-ня Са в кр, моче 3. Изм-е в отн. плотн, их ПЗ:гипостенур-низк. пл-ть мочи, колеб-я<10ед =выраж. поч. нед-ть, сниж. концентрац. f-ции поч=канальц. реабс-ции- отек, восп. проц. в моз г. в-ве почки. 4. Изм-я в КЩС:метаб. ацидоз=наруш. поступл. кисл. в-в в мочу, наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами. 5. Мех-м анемии:сниж. с-з эритропоэтинов в ЮГА, угнет. эр-поэза уремическ. токсинами(мочевина, креатинин), укороч. t жизни эр, наруш. белковосинтет. f-ции печ, дефицит железа. 6. Спец-ты:гематолог, генетик, стоматолог, ЛОР, нефролог, уролог 7. Возм. прич. патологии поч. у данн. ребенка:патол. гена 4й хромос. Ювен. форма-с 2л, контакт с хим. реак. во вр. бер+токсикоз+угр. прер 8. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 9. Стигмы у реб:эпикант, готич. небо, аном. форма ушн. раковин 10. Леч-е:огранич. белка до 1, 5г/кг, искл. мясо, рыбу, творог, сниз. соль, вит. гр. В, Е в дозах>физиоло г. потр-ти в 4р. Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0, 5-2ммоль/кг/сут. Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина. Гемодиализ-при клир. энд. кр<10. Транспл-до 5л-трупн. 11. Прогноз-сомнительн. Ранняя прогрессир. ХПН. 12. Длит-ть дисп. набл-до перевода во взр. поликл. 86. Д. 9л. б. в поясн, учащ. моч/ис. Предшест-переохл. О=t39, мутн. моча. 1. Дз-2ричн. пиелонефрит на фоне аном. разв-я почек. О. теч-е, акт-ть II-IIIстеп. НФП-0 2. Эт+ПЗ=E. coli-уриногенн, восход. путь инфец. Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв. поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел. внутри- канальц. давл=>усугубл. гипокс. поч, восп-е интерстиц+Нар. имм. реакт. 3. План обслед:ан. мочи в динам-1р в 7-10д, посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек, Rg-экскр. урогр, радиоизот. сцинтиграф, цистограф, -скопия, f-ные иссл-я моч. пуз(эл-мио-граф, иссл-е ритма м/испуск), б/х мочи- аммиак, титруем. кисл-ть, креатин(оцен. выделит. f), опр-е поч. кр/тока. 4. Ддз:цистит(ур-ни лей-ур. ниже, 3х стаканн. проба), tbs поч(контакт, Манту, бакт. в моче, гематур), диффузн. ГН(гематур, плотн. мочи Nили ув, пов. мочевины, сниж. клиренса, стерильн. посев), наследств. тубуло- патии(изуч. суточн. экскрец. с мочой а/к, Са, фосфора, оксалатов, цитратов, мочев. к-ты, мочевины), вульвит, вуль/вагинит (вла г. мазки) 5. Доп. м-ды исс=см. 3+Манту+клиренс креат+сут. экскрец всего, мазки 6. М-ды f-ного иссл. поч: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 7. Пок-я для экскр. урограф. не<12 мес. abs восп-я. Мочев. синдр, синдр. пальп. опух. в жив, нефрогенн. гипертон, дизур, бол. синдр, рецидивы токсикоза неясн. этиол, пороки разв. нар. пол. ор г. и анорект. обл. Симптомат:при цистите-инстилл. AgNO3+имм/модул. При болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Огранич. в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН. +хирур г. терапия пороков разв. после выздор. 9. Леч. питание:ув. жирн-ти, молоч-растит. пищи с умер. огранич. белка- 1, 5-2г/кг и соли до 2-3гр. Далее-стол 7-искл. остр, экстрак, жареного. 10. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат, фтизиатр, гениколог 11. Исходы:благопр-выздоровл. при хир. коррекц. Иначе-хр. ПН, ХПН 12. Длит-ть дисп. набл. в ремисс:3-5л
87. М. 12, 5л. Боли в поясн, г/кр, уреж. м/исп. Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов. t до38, 2стор. ПМР 4-5ст, мегауретер. Оперир. С 12л-ухуд. 1. 2рич. пиелонеф. Хр. теч-е. Стад. обостр. 2рично сморщ. поч. ХПН II 2. Обслед:клиренс, экскр. урогр, р/изот. иссл. поч, ангиогр+f-ция поч. 3. ПЗ гипертенз. синдр-2ричн. гиперальдостеронизм-активац. РААС-пов. реабс. Na и воды, увел. ОЦК, повыш. Давления. 4. ПЗ прот:пов. прониц. клуб. мемб+ум. реабс. бел. в кан. (неселкт. пр-ур) 5. ПЗ гипоизостенур:отек=>восп. процесс в моз г. в-ве=>сниж. канальц. реабс. воды+сниж. концентрационн. f-ции поч=>сниж. плотн-ти мочи 6. Группа заб-я= основн-врожд. патология МВС=ПМР+восх. инфекц- пиелонефрит, замещ. почечн. ткани соед. тк=> сморщ. поч+ХПН 7. f-ные м-ды иссл. для Дза: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 8. Ддз:ГН(нефритич. синдр=пов. АД, отеки, гем-ур), амилоидоз(биопс) 9. Спец-ты:уролог, нефролог, кардиолог, окулист, ЛОР, стоматолог 10. Исход-при abs леч-я=неблагопр. 11. Леч-е:симптомат:диета с огранич. белка и соли, регулярн. гемодиал, трансплан. почки, терапия, направл. на сохр-ние остат. f-ции поч+леч-е пиелонефр: аб-ампицилл. 7-10дн(м. ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1. 5мг 2р. ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес 12. Длит-ть дисп. набл:до взросл. поликл.
88. М. 10л. Наруш. апп-та, боли в жив. Отец-36л-АртГип, заб-е поч, баб- изм-я в моче. 3 г. назад у реб-оксалатно-кальциев. кристаллурия. 1. Дз:2рич. хр. ПиеНефр. на фоне оксал-Са. кр/ур. П-д обостр. НФП-1 2. Доп. иссл. для Ддза:посев, восход. урограф, р/изот. ренограф, cканир. почек, хромоцистоскопия, опр-е суточн. экскрец. с моч. Са, оксалатов, мочев. к-ты, фосфатов, анализ а/к-ного состава мочи. 3, 4. Эт+ПЗ:наследуется по полигенн. типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит. гр. В, А, Е+бактер. токсины, фосфолипаза, гипокс, пов. уратов, Са-могут повр-ть мембраны. ПЗ-пораж-е интерст. тк. почек с отлож. в ней солей и дальнейш. разв-ем инфильтратов, фиброза, наруш-ем трофики поч. канальцев+атрофич. очаги. Наложен. bact. инфекц. из хр. очагов инфекции. 5. ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн, т. к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы, травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр. 6. Ддз:ГлНефр(сниж. f-ций почек), tbs(Манту, посев), МКБ(УЗИ, посев) 7. Леч: этиотроп =аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инфекц. 8. Диета-см. 7+при выраж. оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты 9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат. 10. Дисп. набл-до перевода во взросл.
89. Д. 8л. Жал. на утомл, б. в жив, частое болезн. м/исп. При рожд-асфикс, реаним. За 4д до поступ-t, рвота, боли в жив. Хир. Дз снят. 1. Дз:2рич. хр. обструкт. ПиелНефр. на фоне аном. разв-я мочев. путей. П-д обостр. НФП-1. 2. Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел. сист=S-образн. изгиб и сужение прав. мочеточн=>обструкт. ПиелНефр. 3. Значение семейн. анамн:один из важнейш. предраспол. ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек, особ. ПиелНефр. у др. членов семьи, особ. у мамы, в част-ти во вр. бер-ти(ПиелНефр, гестоз, угр. прерыв. в Iтрим)+ налич. почечн, сосудист, обменн. патологии у родственников. 4, 5. Этиол+ПЗ:E. coli уропатогенная(О6, О2, О4, О75)-имеются спец. р-фимбрии, с пом. кот. прикрепл. к кл. мочев. путей=>эндотоксин, сниж. перистальт. акт-ти мочев. пут=>f-ная обструкц. Пов. внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн. рефлюкс. При хр. ПиелНефр. м. б. смеш. штаммы или смеш. bact. флора. Осн. путь проникн-л/г;ист-к=киш-к. ПЗ-наруш-е уродинамики(аном. моч. пут, застой мочи, инфецир), сниж. иммуноло г. резист-ти орг-ма=>обостр=>восход. инфекц=>поврежд. в 1ю оч. моз г. слой почки, собир. труб, дист. канальца. 6. ПЗ дизурии:аном. разв-я мочев. сист. или f-ная обструкц. моч. пут=> растяж. капсулы почек=>иррад. боли по ходу моч/точн в паховую обл 7. Доп. иссл:УЗИ поч, клир. энд. креат, Зимн, радионукл. иссл, цистометр. 8. f-ные м-ды иссл. почек: концентр. и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>, гипостен<1010, изостен. в теч. сут. 1012-1014, никтур=преобл. ноч. диур. над днев. N=2:1, полиур-ув. сут. диур. в2р и>; анур. сут. д<7 %) f клуб:уров. клуб. фильтр:N=120мл/мин=клир. эндо г. креат, экскр. бел. с моч. д. б. не>150мг/сут, белок:креат. д. б. <0, 2. Оцен. кан. f=Зим+реабс-опр-е комп-тов, вNполн-тью. реабс:глюк. а/к+Б/х кр 9. Спец-ты:нефролог, уролог, ЛОР, стомат. 10. Леч: этиотроп =аб(ампицилл, ЦСII, уросептики=фурагин, 5-НОК, палин-на 1мес, фитотер-на 3мес (полев. хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел-по 1дес. ложке+3стак. кипятка, кипят. 2-3’, отфильтр. По ј стак. 3рвд). Этиопатоген:пов. потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд. 6ч. На ночь-200-400мл щелочн. минер. вод. Искл-е из диеты прод, богат. витС, оксалатами(крепк. чай, какао, шоколад, свекла, зелен. овощи, помид, смород, крыж, шиповн, резко огранич. молоко). Вит. Е, А, В6 (20-40мг/сут), комплексообразующ. преп-стабилиз. цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес, димефосфон. Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин, баралг;форсир. диурез-при интоксик+доп. введ. ж-ти в 1, 5р>возр. потр-ти. Леч-е хр. очагов инф. Решение о хирур г. леч. порока 11. Диета-молоч-растит+при выраж. оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана, раст. масло, белый хлеб, несладк. фрукты 12. Дисп. набл-до перевода во взросл. 90. Р. 2, 5л. Бер-нефропат. IIпол. С 5, 5мес-деформ. череп, уплощ. и облыс. затыл, уплощ. краев б. родн. Получал леч-е витD2, массаж-без эфф-та. 1. Дз-витамин-Д-завис. рахит. 2. Главн. клин. крит:отстав. в физ. разв, варусн. деформ. н. кон, мышечн. гипотон, кариес зуб, задерж. их прорез+измен. костей 3. Типы заб-й, их клин. различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат. образов-е вит. Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн. форме Д3. Мутация гена рецептора. Различ-е-тотальн. облысен. при 2типе в 14-16мес, резк. замедл. роста тела. 4. Лаб-клин. призн:б/х кр(сниж. фосфора, Са общего, Са ионизир, пов. ЩФ), б/х мочи(Са-N, м. б. повыш, фосф-повыш). Клин-см. 2 5. метаболиты вит. Д в печ, поч-промежут. метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией, дефицитом вит. Д, гиперпараттиреоидизмом=>увел. кальцидиола, т. к. сниж. Са в кр. В поч -митахондриальн. фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1, 25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3; При вит-Д-завис. рахите-дефицит1α-гидроксил. =>ум. кальцитреола 6. Метаболиты, образующ. почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш. Са-преим. 24, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан. поч. При сниж. Са+витД, повыш. паратгорм, сниж. фосфора-стим. с-з 1, 25(ОН)2-Д3 в прокс. кан. 7. Ур-нь паратгорм. при данн. заб:ув. (остеопороз, выход Са из кост, стимул. реабс. Са в поч. кан, пов. экскрец. фосфора с мочой) 8. ПЗ:сниж. или abs1, 25(ОН)2-Д3=>наруш. всас. Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов. Паратгорм=>стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк), ув. реабс. Са в поч(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия. 9. Х-ны ли Rg-призн. для данн. заб:да(остеопороз) 10. Ддз:витД-дефиц. рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек), фосфат- диабет(витД-резист. рахит=Са в кр, моче-N или пов, фосф. резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф. сниж, пов. ионизир. Са, общ. Са в кр. сниж, в моче-гипераммониацидур, глюк-ур, фосф, Са-N или повыш) 11. Леч-е:адекв. получение животн. белка с пищей, вит. Д3-75-100тыс. МЕ, постеп. сниж. до 35-50тыс. МЕ. Min курс-3мес. Перерыв. Повторить. Вит. Д2-1тыс. МЕ/кг(25мкг/кг). При abs эфф-та-повыш. дозы на 20%. Преп. Са-сандоз-форте, Са-карбонат, лактат, цитрат-0, 5-1г элементарн. Са в сутки под контр. р-ции Сулковича кажд. 2мес. Повыш. Са>2, 5-отмена. Цитратные смеси, соли фосфорн. к-ты(фитин-0, 75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм. сист. печ. и поч-4-6мг/сут. Преп. К-аспаркам, панан г. Вит. А, Е, В6. Эссенциал, рибоксин, АТФ, ККБ, биофосфонаты- димефосфон, ксидефон, анабол. стероиды, Кальцитонин для депонир. Са в кости, эл/форез с Са, массаж, фермент. для улучш. всас. Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м. ГБО, коэнзимQ10 12. Прогноз-благопр. при своевр. лечении.
91. М. 4 г. 1я бер-ть. Зубы с 8мес. В 1г3м-умеренн. деформ. голеней, утин. походка. В 4г-рост 87см, браслетки, мыш. гипотония, четки. 1. Дз:фосфат-диабет(витД-резист. рахит) 2. Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1, 5 г. 3. Характ. клин. призн:прогрессир. варусн. деформ. нижн. кон. с началом ходьбы, утиная походка, мыш. гипотония н. кон=>утомл, боли в ногах и позв. при нагрузке, рахитич. браслетки, четки, отстав. в росте при N m. 4. Генет. особ-ти:доминан. Х-сцепл(Х р22). Сниж клинич. экспрессив- ности у женщин. 5. Основн. звенья, регулир. внеклет. обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ. белка в киш-ке=>пов. всас. Са и фосф, стимул-ция минера-лизац. костей), паратгормон(стимул. осеокластов(деминерализ. костей-вымыв. Са и фосф. из костн. тк-резорбц. кости), ув. реабс. Са в поч. кан(N Ca в моче), сниж. реабс. фосф. в поч-гиперфосфатурия, экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов. вит. Д3), кальцитонин(стимул. включ-е Са в кости, стимулир. его превращение) 6. Хар-на ли б/х для данн. заб-я:пов. ЩФ, ум. общ. Са(N-2, 5-2, 87), ум. иониз. Са(N-1, 25-1, 37), ум. фосф(N 1, 12-1, 62), ув. мочев. к-ты(N-до 0, 29) 7. f-ное сост-е паращит. желез:сниж. ур-нь ПТГ в кр(т. к. Са сниж). 8. ПЗ:повыш. ч-ти эпит. поч. канальцев к ПТГ=>вывед. фосфора с мочой, сниж. реабс. 1вичн. дефект реаб. фосф. в канальцах-энзимопатия С-з в орг-ме фосфатурическ. метаболитов вит. Д, дефект с-за витД3. 9. Прич. ацидоза:сниж. фосф. в кр=>метаб. ацидоз;сниж. с-за цитратов, наруш. белкового и др. видов обмена в-в 10. Ддз:витД-дефиц. рахит(начало-в 1, 5-3мес+аминоацидурия), витД-завис. рахит(нач. в 5-6мес, Са кр. сниж, Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч. кортикальн. слой), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач. в 2, 5-3 г. Полиур, полидипсия, беспричинн. повыш. t, гипотроф, >выр. остеопороз, пов. иониз. Са, сниж. К, Na в кр, гипераминоацидур, глюк-урия) 11. Леч-е:витД3, фосфаты-0, 5-1г/кг/сут –ранн. возр, 1-4-старшие. 12. Суточн. дозир. Д3-мах-50-70тыс. МЕ/сут. Начальн-10-15, под контр. Са и фосф. в кр, моче. Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1373 | Нарушение авторских прав |