АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ГЕМАТОЛОГИЯ. 1. прав. Дз:О. идиопат. тромбоц/пенич

92. Б. П, 10л, поступ. с нос. к/теч. 2нед. наз-ОРВИ, затем-экхим. разл. велич. а разл. уч. тела+мелкоточ. геморр. сыпь. Дз уч. вр-геморр. васкул.

1. прав. Дз:О. идиопат. тромбоц/пенич. пурпура, влажн. форма (повыш.

разруш. тр-ц. на перифер. под возд. антитр-цит. аг при их N продук)

2. Классиф= мех-м имм. нар-я: алло(изо) иммунн(несовмест-ть аг тр-цитов матери и плода или несовм-ть при перелив. кр), трансимм (реб. от матери с аутоимм. тцп. пурп), аутоимм (ат к аг-ам неизмененн. тц),

гетероимм(ат на неполн. аг тц-ов+гаптен(аб, vir..)); теч-е (о<6м, хр>6)

зарубежн. класс:идиопат=ауто, неонатальн(изо, транс), аллоимм.

3. симпт+лаб=Дза:перенес. ОРВИ, экхим, мелкоточ. геморр. сыпь, нос. кр/теч;анемI, тцп-я(N150), не нар. отшнур. тц-ов, мег/кар/ц. росток в N.

4. клин. пробы:пробы на резист. сосудов(щипок, жгут, манжетка), tкр/теч(N-2-4’, д. ув.), tсвер. поУайту(N-5-10’);опр-е антитр-цит. аг(ув. титра в 2р);тромбоэластограмма. Миелогр. д. б. раздражен мегакареоц. росток;иссл-е на vir(ЦМВ, геп, краснух)

5. Леч-е:гипоаллер г. диета;e-акк(>0, 2г/кг, в/в 5%р-р;п/пок=поч. кр/теч),

этамзилат(активир. тромбопластин), даназол(модулир. экспрессию Fс-рец. на м/кар/ц), для конкур. блок. Fc-рец-октагам, интронА, виферон в/в-длит-но. ГК(1, 5-2 мг/кг 3н, ум. по 5мг/к в 3-5 дней;тяж. теч+ рецид= пульстер=1й д-10мг/кг предниз, 2й-5, 3й-3мг/кг);неэф. ГК=отмен. все, назн. цитостат=циклофосфан-300мг/ м2 пов-ти тела. Угроза жизни-> спленэктомия(также при к/изл в мозг, хр. пурпуре), до нее-ГК 2-3дн. per os, фракционн. трансфуз. тромбовзв-1доза/час=вывед. ат до их исч.

6. Прогноз:своевр. 80%-самопроизв. излеч за 1-6м. Сп/экт-эфф-ть 75%

7. м-ды остан. нос. кр/т:тампонада (зад, перед), угроза жиз-трансфуз.

8. изм-я на гл. дне при этом заб:к/изл в сетчатку

9. морф. м/кар/цита:ги г. кл. КМ, d=50-80мкм, крупн. многодольч. ядро, азурофил. зерн-ть цтпл. Тц отшнур. по каналам агранул. цтпл-кой сети

10. t жизни тромбоцита:8-10дн

11. индукт. агри г. тр-ц:АДФ, серот, TXА₂, адрен, тромбин, ф-р роста тцт

12. После сп-экт. пов. кол-во тр:т. к. в ней пов. деструкц+с-з антитр-ц. ат

93. М. П, 9л, пост-кожн. сыпь, бол. в жив, сус(кол, г/ст). Жал. на это. 2 нед. наз-пов. t, боли в горл-дз лакун. анг=оксацил. Сыпь ч/з нед. Малин. желе

1. Дз:геморр. васкулит, кожно-суст-абд. форма(алл. заб с системн. васкулитом и симметр. мелкоточ. к/изл. на коже, пор-е суст, жив, поч).

2, 7, 8. ПЗ клин. проявл=Имм. компл. фиксир-ся на эндот. сос, вокруг них-активация и повр-е эндот. кл->каскад р-ций, активир. сверт-е=> клин. связ. с гиперкоа г. и тромбооб. М. б. пор-е сос. ст. чужерод. агентом. Свер. сис. пр-ки не изм. Мал. желе-при повр. сос. Abs кожн. изм=abs Дза

Васкулитно-пурпурный тип кр/точ-ти

3, 12. Доп. м-ды+пок-ли акт-ти=пов. белк. о. фазы, СОЭ, умер. лей-з;пор-е поч=микрогемат-, прот-ур. Повыш. IgA, появл. ЦИК, криоглобулинов.

4. Осл-я:инваг, инфаркт, перфор, перит;ОПН, подостр. нефрит;к/из в ГМ

5. Консул. спец-тов:хирург, нефролог, невропатоло г.

6, 14. План леч-я, мех-м д-я:гипоалл. диета, 2-3нед-пост. реж, сорбенты- акт. уг, энтерос-гель, холестирамин, полифепан(сорбц. гаптенов); антигис. преп(блок. вых. гистамина), пантотенатCa, рутин, аск. к-та (укрепл. ст. сос);Выр. проц, бурн. синдромы=>Предниз(1-2мг/кг= стабил. мемб, пр/восп)+гепарин200-300ед/кг в 4-6 введ. п/к жив (профил. ДВС). Боли в жив-но-шпа, баралгин, НСПВ.

9. Морф. изм-я в сос:см. 2, 7, 8+периваск. отлож. IgA при биопс.

10. Почему сыпь выступ. над пов. кожи:если к/изл+т. к. это восп-е сос.

11. Пор. сус:крупн-кол, лок, г/ст=периартик. отек;прох. быст, не деформ.

13. Клин. проявл=кожа:н. кон->ягод->в. кон->грудь->поясн->лицо, симм. вокруг суст, волнообр. Снач-уртикарн, потом-пятн-папул. -надавл->бледнеют. Не цветет. Повр-е сос-к/изл. Абд. синдр-схваткооб. резк. боли, гематомнезис, мелена, отек, геморраг, м. б. инвагин. Поч-оча г. или сегм. диффуз. глом-нефрит. Суст-см. 11

15. Спектр оксациллина:b-лактам. позит м/о=пенициллинобраз. Staph, смеш. инфекц, сифилис, Strept, Pneumocc.

16. Медиат. восп, ув. прониц-ть сос:гистамин, брадикин, ПГ, ЛТ, MRSA,

94. Б. О, 5л, обрат. в прием. отд-травма кол. суст. Боли, огр. движ. ч/з 2 ч. С 1 года-ушиб=>обшир. п/к. гемат, опух. суст, быв. кр/теч из носа. Лечили.

1. Заб-е, стадия(см. 9):Гемофилия А(?-т. к. быв. в 85% ф-рVIII;B-IX)

2, 3. Доп. иссл-я+фаза гемост:родословн, протромбин=низ. потреб. протромбина-N с80%;ф-рVIII(антигемофильн. глобул. А-N-70-100%), IX-ан/гем. глобул. B(N-та же), активиров. парциальн. тромбопластин. тест(замедл. сверт. кр);протромбин. тест Квика, тромбинов. тест=N, т. к. страдает плазменный гемостаз=1я фаза гемост

4. Ос-ти анамн. жиз:см. анам-узнать силу ударов, какая была тер, успех.

5. Пз клин. прояв:VIII K-един. 8-го ф-ра облад. коа г. акт-тью, VIIIФВ- отвеч. за адгез. к поврежд. сос. ст (ее нет при б. Виллебранда). Сверт. кр. в 1ю фазу по внеш. пути активац. резк. замед. или abs(не образ. сгусток)

6, 7. Леч-е+патоген. тер:в/м инъекц. запрещ, влив-только в пов. вены. Замест. тер симптомат=концентр. преп. VIII, XI ф-ра без балласт. белк. или криопрецип. Экстр- св/зам. плазм. Ввод. каж. 8-12ч;e-акк-до 0, 1г/кг; тяж. гематур-ГК 2мг/кг;гемост. с тромбопласт. наруж. Транспл. печ!!!

8. Прогноз:своевр. соврем. леч-е=благопр.

9. Rg картина в суст: Iст-только ув. суст+суст. щель, утолщ. и уплотн. суст. капс, f не нар;II-изм-е субхондр. отд. эпиф->деструкц, кисты. Остеопороз, суст. щельсуж(разрас. с. тк), некот. огран. f;III-резк. деформ.

суст, бугристый, резк. нар. f, суж. суст. щ, выр. ост-пороз, перел. внут/cус

10. Почему боль в суст. ч/з 2ч:нараст. к/изл+асепт. восп-е

11. Ферм-ест. актив-р фиб/лиза:почки синтез. акт-р плазминогена(пг) – урокиназу (она активируется адрен, лизокиназами-под ее д-ем пг-> плазмин ->расщеп. фибрин на полипеп. цепи->лизис фибринов. сгуст.

12. Мех-м д-я e-акк:блокир. активат. плазминогена, частич. угнет. д-е плазмина;специф. кр/остан. д-е при высок. фибринолизе. При поч. Кр/теч. м. б. тампонада почки->п/пок

13. Физиотер. суст:Снач. иммоб. на 2-3ч, гемосатики. Большой Vкр-пункц, гидрокорт. в/суст. Физио-эл/форез с e-акк, гидрокорт. ЛФК.

95. Д. Л, 13л. Жал. на ув. шейн. л/уз. Уже 1мес. Дз уч. пед-шей. лимфаденит

Аб не эфф. Курс УВЧ-увел. л/уз, ухуд. сост. Пов. t до фибр, озноб, похуд.

1, 3. Дз, стад. по клинике:ЛГМ, IIб =злок. оп. лимфоид. тк, гистол. основа кот-гранулема, по стр-ре и сост. напомин. восп-ную, ги г. опух. кл. мало

I-пор. 1гр. л/уз/1нелимф. орг;II-пор. 2 и > л/уз с одной стор. от диафр; III-пор. л/уз-ов с обеих ст. диаф+селез;IV-г/г расп. в печ. КМ, легк и др.

2. Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн, предш. леч-е с длит-тью, все л/уз+печ, селез. Общ. кр, б/х(знач. пов. ЛДГ>500ед), Rg гр. кл. -прям, бок. проек=>опер. биоп(опр-е хир. стадии, гистол, иммунофенотипир, мазки-отпечат). 4 вар-та по гистол: смеш-клет. вар-т, нодуляр. склероз, лимфоидн. преоблад-е, лимф. истощ.

4. Ошибки уч. врача:д. б. заподозр. при abs леч. аб, УВЧ нельзя.

5, 6, 14. Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц. min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин, интубан, предниз, адриомицин)+ лучев. терапия-на зону пораж. органов(мст-печ, КМ, легк)+сопров.

Осл. тер:эндокринопат, пневмосклер, кардиомиопат, индукц. лейкоза

7. Лаб. пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец. восп. р-ция, рост СОЭ+анем

8. Консульт. спец-та:хирург, фтизиатр, гематолог

9. Ддз:лим/ад, лейкоз, мст зла, tbs в/гр. л/у, саркоидоз, тимома, дерм. киста

10, 16. морф. ос-ти кл. Берез-Штенб, их предшест:d=30-80мкм, >-я часть кл. занята одним/неск. ядрами ов. или кру г. формы, в них-1-2 ярко-окраш. крупн. ядрышка. Бледн, ячеист. цтпл, много вакуол. Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм, пр-ки всю кл. заним. ядро, базофильн. цтпл)

11. max част. пораж. л/уз средост:в ср. средост:паратрах, тр-бр, бр-пульм

12. Прогноз:в целом благопр, 90% вызд при Iст, 50%-при IV.

13. Диспанс:набл-е пац-тов 2 года, далее-снят. Дза.

15. Лих-ка(пролив. поты ночью):при генерализ-пироген. д-е прод. расп.

96. М. Р, 12л. Жал. на слаб, тошн, рв, пов. t, бол. в ногах. 3 мес-устает, сниз. аппет. 2нед-ухудш-пов. t до 39, 2;ув. подн/чел. л/уз. Гиперлейк. до 200.

1, 3. Дз, решающ. обосн:О. лимфобл. лейкоз, Т-клет. вар-т, нейролейкоз.

Злок. миелопролиф. заб. из лимфоидн. кл-предшеств.

ОЛ-по миелогр+общ. кр(бласты), ОЛЛ-см. цитохим. Т-кл-см. имм. иссл.

2. Почему подозр. хр. лейк:возр, длит-ть, интокс, гиперлейк-з

4. доп. м-ды иссл:имм-фенотипир(поиск специф. маркеров с пом. мечен. моноклон. ат->виды ОЛЛ), цитогенет. иссл. бластов(анэуплоид, гиперплоид, транслокации при ОЛЛ)Во вр. леч:Rg гр. кл, трубч. кос, трепанобиоп, б/х(бел, бр, АЛТ, АСТ, моч. кисл, ионы), моча-сут. диур…

5. Леч-е:программн. тот. многокомп. стадированн. хим-тер, подбор по гр. риска. 1-индукц. ремисс (уничт. опух. кл)-предниз 40-60мг/м2 28д, винкрист-1, 5мг/м2 4раза, рубомицин-50-120 мг/м2 в1-4 введ-я. 2-леч-е и профил. нейтролейкоза =хим+луч. 3-консолидация= интенсификация 4-поддерж. тер. до 2л(химио+имм-стим). Сопров. тер:пост. реж, мясо-мол. диета с пов. бел. и К(при расп. опух. нельзя), симптомат. Перелив. только компан. кр(тц-при сниж<20тыс 1доза/10кг), аб(цс и аг), пр/гриб. Вит, им/стим. НЕЛЬЗЯ(стим. клоны кл). ТКМ

6, 7. Пз клин. сим, прич. разв-я невр. сим:лейкем. инфильтр. в ГМ, коже, глазн, черепе. Угнет. N ростков=>нем, тцп-я, нейтроп-я(<1000, >500х 10⁶мкл), агранулоц-<500. Боли в жив-из-за увел. л/уз

8. опух. прогресс=измен-е св-в опухоли по мере ее роста (напр, утрата чув-ти к леч-ю гормонами и др. преп). Отдельн. признаки опухоли (анаплазия, скор. роста, спос-ть вызыв. имм. ответ) прогрессируют независ. др. от др. Как прав, ОП идет в направл. усилен. малигнизации.
9. Морф. ос-ти лимфобласта:L1-маленьк, гомо г. хроматин, четко окраш, без ядрыш, мало цтпл;L2-большие, 1 или неск. ядрыш, много цтпл;L3-большие, базоф. вакуолизир. цтпл

10. Ц/хим. р-ции м/бл=“+”на липиды, пероксидазу. Ум. ак-ть кис. фосф.

11. Офтальм. симпт:лейкем. инфильтр. чаще пор-е VIпар. ЧМН=>

12. Предниз. на какую фазу кл. цикла:не на митоз, ум. с-з, ув. расп. белк

13. частые цитоген. аномал. при хр. миелолей:филадельф. хромосома

14. 1е кр/тв. кл. вну/утр:в мезен. стен. жел. меш. в 13дн(эрит), в 2мес-печ.

97. Б. А, 12л. Жал. на нос. кр/теч. 6мес-часто болеет, t до фибр. цифр, сниз. апп, устает. На пер. пов. гр. кл, слиз-множ. петех, кр/теч. из десен. 1. Заб-е:Приобр. апласт. анемия(дефект ствол. кл. или ее микроокр, ум. или abs прод. гемопоэт. кл, жир. замещ. КМ)Сверхтяж. форм(по абс. чис. гранулоц<200/мкл;тяж-гранулоц<500/тромб<20тыс/, рет<40тыс/мкл)

2. Доп:миелогр-пунк. КМ min из 3х мест, трепанобиопс, фетальн. Hb, иммунофенотип. лимфоц(искл-е дебюта лейкоза)

3, 4. Заб. с такой гемограмм+класс: вр. апл. анем(вр. дискератоз-X-сцепл. Фанкони-конституциональ, синд. Швахмана-Даймонда-насл+экзокр. нед-ть п/ж)+ преобр (идиопат, вир(hep, ветр. ос, мононук), ЛВ(левомиц, пеницилламин, золото, дезагрг, пром. яды(бензол), ИИ), лейкозы.

5. ПЗ геморр. синдр:тромбоцитопен(угнет. ростка)

6. Леч-е:ТКМ по HLA, abs донора-имм/суп(антитимоцитарн. глобулин 4дн, циклоспор. А-4м/к 18мес, выс. доз. метилпредниз)+андрог+эр, тром

7. Необход. профил-ка неотл. сост-й:см. 6+аб, пр/гриб, перелив.

8. Причина неврол. симпт:кр/изл в мозг, менингит

9. t жизни эритр:120 дней

10. Процесс диффер-ки клет. эритроидн. ряда:СКК-полипот. клетка-предшественница миелопоэза-эритробласт-пронормоцит-нормоцит базофильн. -н. полихроматофильн. -н. оксифильн-ретикулоц-эр-т

11. Процент фетальн. Hb у н/р:50-65%

12. Гистол. КМ при данн. заб-нии:низкоклет. биоптат, замещ. жиром

98. Б. Н, 4 г. Жал. на резк. слаб, рв, бледн, олигурию. 1нед-пов. t до 38, каш. 2дн-стал вял, побледн, мн/кр рв, олигур. Мелк. синяки, иктер. склер. 1. Заб-я:ГУС(гемолит. анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч), ДВС

2. Подтвержд. клин+лаб:инфек. в анамн, микроангиопат. гемолит. анем (низк. Ht, ум. ОРЭ), тцпен, гипокоагул. В мазке-шлемовид. эр+акантоцит +см. 7+ПН(пов. мочевины(Nдо6, 7), креат(Nдо0, 11ммоль/л), олигурия)

3. Экстр. мер-я+для чего:экстракорп. очистка(гемодиализ), гепарин (п/к, 4рвсут, 100ЕД/кг/сут), дезагриг-аспирин, тромболит(стрепто-, урокиназа), антифибротич. (дефибротид-10мг/кг-пов. диур, сниж. креат)

4. ПЗ гемолиза:повр-е эндот. ЦИК+токсин->агрег+разруш. тцт-> тцт-арн. тромбы повр-ют эр->гемолиз. Пор-е сос-ишем. поч-ОПН

5. Ддз:тромботич. тцп-пурп(при системн. пор-нии), о. АГА(по пр. Кумб),

системн. васкулиты(антинукл. ат), шок(сепсис).

6. Прогноз:выздор, резид. ренальн. симпт. с N f поч, умер. нед-ть f поч, ХПН, термин. стад. ПН

7. б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)

8. обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

9. В клуб. и кан. при ОПН:о. тубул. некроз, некр. корк. слоя, обструк. вен

10. Мех-м геморр. синдр:коагулопат. потребления(ДВС)

11. Воз-ли, явл. прич. возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара, энтеро-геморр. E. coli, Campilobact;Salm, Shig.

12, 13. Прич, способст. сниж. клуб. фильтр+лаб. пок-ли этого:наруш. кр/ обр. в поч(ЦИК, токсины-см. 4), гемолиз;пок-ли-см. 2(б/х)

99. Д. М; 3, 5 г. Жал:слаб, блед + желт. кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол. 2нед: каш, насм, t 38, 5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ. темн. моча. Гепатит? 1. Дз, подтвер:Иммунная гемолит. анемия=ИГА(нормо-, гиперхр. анем, N/пов. MCV(ср. Vэр.), умер. рет-з>2-5%, м. б. нормобл, сфероциты

во вр. кризиса(в30%), нейтр. лей-з со сдв. вл. при о. теч;тцт-сниж/N. ув. СОЭ, ув. непрям. б/р, своб. Hb, незнач. ув. АЛТ, АСТ, пов. кислотоуст. эр, проб. Кумб. прям-опред-ет ат, фикс. на пов. эр=“+”, гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз. эритроидн. ростка, м. б. мегалобласт. кр/тв

2. Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб. эр-актив. сист. комплем-лизис

3. Осл-я:гемолит. криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн. паден. эр, Hb, ув. ретик, непр. б/р, селезенки (ан. тяж-Hb<70, ср<90, легк<110).

4. Ддз:др. ГА(насл =деф. глю6ф-дегидр(ферментопат), микросфероц. (мембранопат), Hb-пат; преобрет:ауто-, гетеро-, трансиммунн), др. анем.

5, 6. Экстр. тер:перелив. отмыт. эр, п/пок. др. белков. преп, в 1ю оч-плазма.

Посиндр. инфуз. тер, избе г. гемодилюции

7. Физиол. гемолиз= непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.

8. Ос-ти кр/обр. в селез, способ. разр-ю эр:синусоидн, узк. венулы

9. Обмен билируб: из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

10. типы антител:неполн. теплов. и полн. холодов. агглютинины, теплов. и холодов. 2хфазные гемолизины

11. Морф. изм-я при внутриклет. гемолизе:измен. мембр. эр. -ув. прониц. для Na-вода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)

12. Класс Ig-холодов. ат:Ig G(компл-независ=агглют), M(гемолизины)

100. Б. З, 13л. Жал-нос. кр/теч. 2 часа. Анамн-с 2л. 2-3рв г. нос. кр/теч. В 12, 5л-меноррагии. 1я бер. Отец- нос. кр/теч в детстве. Петехии на коже! 1. группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2. Обосн. по клин+лаб:анамн(отец), анемI, тр-ц>N, ГСМ нет, ув. tкр/т(N-2-4'), tсверт-N, ослабл. ретенц. кр. сгуст+эндот. пробы д. б. “+”

3, 9. Мех-м возн. гемор. син:abs в обол. тр-ц-ов гликопротеид. IIб, IIIa => они не мо г. агрегир, абсорбир. катионн. белки+см. 12. Abs 2х волн агре г.

4. Ддз:б. Виллебранда(дефектн. агре г. с ристацитином только при б. В),

синдр. Берн-Сул(см. 8), деф-ты II, I, III, X, V, VIII ф-ров (иссл. коа г. звена)

5. Неот. при кр/теч:тромбомасса(0, 1доза/кг=пов. тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6. Леч-е:Nдиета, реж, преп. улуч. адгез-агре г. f тр/ц=e-акк, дицинон, АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр. доз. курсами, фитот. Нельзя НСПВ, антиагр.

7. Спец-ты:невропатол, ЛОР, генетик

8. Тип наслед-я:а/р. Быв. Бернара-Сулье(тоже а/р)=ги г. тциты(6-8мкм), abs в цтпл ГПI, сниж. t жизни, наруш. нач. эт. сверт.

10. f тцт-ов:обесп. сос. тцт-арн. гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн. тром- бопластин–лип-бел. компл=матрица для гемокоагул, 4–антигепарин. ф-р, 5–ф-р ад г. и агре г. тц, 6=тромбостенин–акт-миоз. компл. для ретрак. тромба10–серотонин(суж. сос), 11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11. Тип кровоточ-ти:ув. t кр/теч. Микроцирк. кр/точ+из всех слиз+ГМ

12. Дзтич. тесты, опр-е f-ной неполн. тр/цитов:адгез. спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке, агрегацион. акт-ть с АДФ, коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

101. М. Ю;2, 5 г. Жал. на желтушность. 1я, N бер. Выр. желт. н/р, перел. кр. 7мес-пожелтел. 3д. наз-пов. t, желт. анем(Hb72)Отец-период. желт. склер 1, 9. Дз, тип насл:Наследст. сфероцитоз. А/Д тип насл(70%), АР(30%).

2. Обосн:триада:гемолит. анем, желтуха, спленомегалия+д. б. ум. ОсмРЭ

3, 4. Вид гемолиза, ПЗ:внут/клет. дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр. эр. для Na-вода в кл-эр. стан. шарооб-разруш. в РЭС(tжиз-10дн)

Много комплекс. аг+ат для классич. пути активац. комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

5. оптим. м-д леч:Rg-васк. оккл-устран. гемолиз, сохр. селез. М до 5л. С 5л- м. сп/экт при тяж. формах, гиперспленизме, ЖКБ. Экстр=>эр-масса

6. Осл:гемолит. и апласт. криз(все кл. умень), наруш-е пигм. обм-ЖКБ

7. Кост. дефор=башен. череп, гот. небо, шир. спин. носа:экстрам. кр/твор

8. Лаб. пок-ли гемолиза у реб:анем, ув. ретикул, ув. непр. б/р>, но и пр.

10. Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн, узк. венулы

11. Физиол. гемолиз=непрер. разруш. эр. в следств. их старен. в селез.

12. б/х внут/кл(ув. непр. б/р, ЛДГ, ЩФ) и внут/сос. гемолиза(ув. своб Hb, непр. б/р, незнач. ув. АЛТ, АСТ)

13. обмен билируб:из Hb в селез, печ, КМ:холеглобин, гематин, они превр. в биливердин, он-в непр. б/р-в печ. соед. с глюкур. к-той-стан. пр. б/р(связ)-в киш. стеркобилиноген-стеркобилин, в поч-уробилиноген- уробилин. Стеркобилин всас. в геморр. венах-в печ.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 917 | Нарушение авторских прав