АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология и патогенез. В большинстве случаев эпилепсию рассматривают как полиэтиологичное заболевание

В большинстве случаев эпилепсию рассматривают как полиэтиологичное заболевание. У больных значительно чаще, чем в среднем в популяции, в анамнезе можно обнаружить рождение в условиях патологически протекавших беременностей и родов у матери, тяжелые инфекционные заболевания, травмы головы и другие экзогенные трудности. Вместе с тем установить непосредственную связь с каким-либо экзогенным фактором не всегда представляется возможным, поскольку начало заболевания может быть отставлено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и даже лет.

Во многом неясным остается и патогенез заболевания. Связь судорог с локальным органическим рубцовым процессом в мозге («эпилептогенным очагом») можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорожной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возникновение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге. Так, факторами, провоцирующими припадки, считают накопление ацетилхолина в мозге, увеличение концентрации ионов натрия в нейронах, нарастающий алкалоз. Эффективность при эпилепсии средств, увеличивающих активность ГАМК-рецепторов, указывает на роль дефицита ГАМК в возникновении судорог.

Клинические проявления. Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания, которые иногда обозначают как продромальный период заболевания. В качестве продромальных явлений, возникающих задолго до манифестации заболевания, описывают единичные приступы судорожных (миоклонических) и беесудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на прививку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце). Другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и расстройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна).У большинства больных незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности. Наиболее яркое проявление болезни — самые разнообразные эпилептические припадки. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматическим заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют независимо от такого рода триггерного фактора. В остром периоде травмы головы редко наблюдается возникновение эпилепсии, обычно припадки развиваются через несколько месяцев или даже лет после травмы. Частота припадков различна — от нескольких в течение года (редкие припадки) до неоднократно возникающих в течение дня. В процессе развития болезни частота припадков обычно нарастает. Проявления эпилептических припадков крайне полиморфны. Наряду с большими судорожными припадками (grand mal) наблюдаются бессудорожные пароксизмы (малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречные помрачения сознания). Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорожного припадка) или имеет место разная степень его помрачения (например, при амбулаторных автоматизмах). Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных припадках, особых состояниях сознания) или вообще отсутствовать (при дисфории). При фокальных (парциальных) припадках возникновению пароксизма предшествует аура, симптоматика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка не отмечается. Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — генерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand mal) и абсансы (petit mal); они составляют около 65 % всех случаев эпилепсии. Эквивалентами судорожных припадков являются приступы с различными вариантами сумеречного помрачения сознания (амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные припадки (особые состояния сознания). Психосенсорные припадки обычно соответствуют парциальным (фокальным) пароксизмам.

Течение эпилептической болезни в большинстве случаев прогрессирующее, с нарастанием частоты припадков, появлением новых вариантов пароксизмов, усилением дефекта личности и снижением интеллекта. У разных больных темп нарастания симптоматики существенно различается. Встречаются как злокачественные случаи заболевания, начинающиеся в детском возрасте, быстро приводящие к инвалидизации и грубому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофрению, так и благоприятные варианты болезни с редкими, хорошо контролируемыми лекарственной терапией припадками и сохранением не только профессионального статуса, но и профессионального роста. К наиболее злокачественным вариантам болезни относят синдром Уэста, возникающий на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляющийся пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития, а также синдром Леннокса—Гасто, развивающийся у детей 1—8 лет, выражающийся парциальными и генерализованными атипичными (тоническими, атоническими, миоклоническими) судорогами. Нередко возникновение данных расстройств связано с предшествующим органическим поражением мозга. Ювенильная миоклонус-эпилепсия, возникающая в пубертатном возрасте и проявляющаяся абсансами и генерализованными судорожными припадками, напротив, хорошо поддается лечению.

№43. Принципы лечения эпилепсии.

В большинстве случаев заболевание протекает хронически и полного излечения добиться невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение частоты припадков, смягчение личностных изменений и купирование эпилептических психозов. Важнейшим средством профилактики пароксизмов при эпилепсии является постоянный прием противосудорожных средств. При назначении медикаментозного лечения следует придерживаться нескольких важных принципов. Прежде чем назначить лекарства, необходимо убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку в случае ошибки невозможно сразу же отменить назначенный препарат. Лечение противосудорожными средствами должно проводиться непрерывно в течение многих лет (обычно всю жизнь). Любые изменения в терапии осуществляют с большой осторожностью, постепенно. Уменьшение дозы или отмена препарата возможны только после длительного (не менее 3 лет) полного отсутствия каких-либо пароксизмов и осуществляются крайне постепенно (в течение года), поскольку резкая отмена препарата ведет к обострению заболевания, иногда к возникновению эпилептического статуса. Лекарственные средства подбираются с учетом формы пароксизмов (барбитураты, дифенин и хлоракон — при больших припадках, этосуксимид, триметин — при малых). При сочетании нескольких вариантов припадков и их эквивалентов назначают средства широкого спектра действия (карбамазепин, соли вальпроевой кислоты, ламиктал). Доза устанавливается в процессе ее постепенного повышения. Эффективность лекарства определяется клинически, а также по данным ЭЭГ. При неэффективности выбранного средства его пытаются заменить веществом со сходным спектром, но имеющим другое химическое строение. Прежде довольно часто использовались сочетания нескольких противосудорожных средств, в последние годы все чаще рекомендуется монотерапия, поскольку при комбинировании нередко снижается суммарная эффективность лечения и повышается частота побочных эффектов. Поскольку противосудорожные средства принимаются длительное время, на фоне терапии нередко возникают осложнения и побочные эффекты. Почти все противоэпилептические средства способны вызвать дефицит фолиевой кислоты, многие обладают гепатотоксичностью (вальпроаты, барбитураты), некоторые могут стать причиной лейкопении и агранулоцитоза (триметин, этосуксимид, карбамазепин). Довольно часто отмечаются кожные высыпания (при приеме карбамазепина и дифе-нина). При приеме дифенина нередко возникают косметические дефекты (гирсутизм и гиперплазия десен). Многие противосудорожные средства оказывают седативный эффект, вызывают вялость, головокружение, затруднения концентрации внимания (барбитураты, карбамазепин, бензодиазепины и др.). Для купирования острых эпилептических психозов применяют мощные нейролептики с седативным эффектом (аминазин, тизерцин, галоперидол, дроперидол, триседил). При хронических психозах назначают средства с преобладающим воздействием на продуктивную психотическую симптоматику (трифтазин, галоперидол).

№45. Эпилептический статус, клиника, особенности, лечение.

Эпилептический статус — повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств). Важная особенность эпилепсии — повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. Негативная симптоматика при эпилепсии выражается в нарастающем изменении личности и наблюдающемся в исходе болезни мнестико-интеллектуальном дефекте. Преобладающими чертами характера становятся медлительность, вязкость, торпидность в сочетании с раздражительностью, взрывчатостью, эгоцентризмом. Торпидность проявляется в утрированной педантичности, мелочности, требовательности к окружающим, иногда злопамятности. Больные аккуратны, очень любят чистоту и порядок; раздражаются, если их вещи лежат не на привычных местах. Порученную работу выполняют кропотливо, чрезвычайно тщательно. Речь изобилует ненужными подробностями. Больной говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, который, по его мнению, не был достаточно полно обсужден. Страдающие эпилепсией пациенты характеризуются также некоторой приземленностью интересов. Стремятся быть подчеркнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений. Больные постоянно декларируют стремление поступать в соответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дисциплины, хотя в действительности могут нарушать эти правила, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, отступление от выработанного ими порядка вызывает раздражение, негодование, порой гнев и агрессию. Они долго помнят о полученной обиде и при удобном случае стараются отомстить. У некоторых больных в результате неблагоприятного течения заболевания формируется эпилептическое (концентрическое) слабоумие [F02.8]. Снижается уровень суждений, уменьшается словарный запас (олигофазия), речь изобилует стандартными оборотами. Пациент теряет способность отличать главное от второстепенного. Конкретно-описательный характер мышления выражается в потере способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок. Интересы больных ограничиваются узким кругом их бытовых потребностей, много внимания они уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность; иногда, ссылаясь на тяжесть болезни, пытаются получить некоторые преимущества. Льстивость больных становится особенно нелепой. Резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо. Заметно меняется внешний облик больных: отмечаются некоторая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищурены, мимика бедная. В. Ф. Чиж (1900) описал особый, тускло-металлический, напоминающий оловянный блеск глаз у слабоумных эпилептиков.

№47. Дифференциальная диагностика эпилептических и истерических приступов. Тактика врача.

От эпилептических следует отличать истерические припадки. Для последних характерна демонстративность поведения. В отличие от эпилептических приступов они крайне полиморфны, лишены строгой фазности и стереотипности. Нужно только помнить о том, что у больных эпилепсией на фоне психотравм также могут наблюдаться истерические припадки.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 831 | Нарушение авторских прав