АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ. 1. Хронический миелоцитарный лейкоз

1. Хронический миелоцитарный лейкоз. Выделяют две стадии болезни: доброкачественную и злокачественную.
Возраст больных – преимущественно взрослые люди, но болеют и дети. Первая стадия протекает много лет без каких – либо серьезных клинических проявлений. В этот период болезни клеточный состав костного мозга обычный. Однако в миелоцитах отмечается делеция 22 пары хромосом (Филадельфийская хромосома). В крови имеется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. Селезенка заметно увеличена.
Вторая стадия характеризуется тяжелым обострением болезни, основным содержанием которой стано-вится – бластный криз. На этом этапе в крови и костном мозге появляются миелобласты. Лейкоцитоз в крови увеличивается до запредельных цифр — до 1 миллиона клеток. То есть 20 % клеток крови — это лейкоциты. Ве-роятно, именно такие варианты болезни дали основание Рудольфу Вирхову выделить особое заболевание – лейкоз (или белокровие).
Эта стадия болезни в течение 3- 6 месяцев приводит больного к смерти от типичных для лейкоза причин- кро-воизлияния, инфекции, интоксикации.
Патоморфология. Костный мозг – гноевидный, насыщен бластными клетками, в костной ткани- остеопороз и остеосклероз. Селезенка- вес до 6-8 кг. Очаги инфарктов. Мощная бластная инфильтрация. Склероз. Гемосиде-роз. Лейкозные тромбы. Печень – вес до 5-6 кг. Лейкозные инфильтраты. Дистрофия. Гемосидероз. Лейкозные инфильтраты отмечаются в лимфатических узлах, коже, слизистых, почках, легких, головном и спинном мозге и других органах.

2. Доброкачественный сублейкемический миелоз.
Течение болезни длительное. Может протекать с изолированным поражением гранулоцитарного ростка, а также двух и трех ростков одновременно: гранулоцитарного + эритроцитарного; гранулоцитарного + эритроцитарного + тромбоцитарного. В последнем варианте имеет место истинная полицитемия.

3. Хронический эритроцитарный лейкоз.
Протекает в 3 стадии: начальная, развернутая, анемическая (терминальная).
Особенности клиники — кожный зуд. В начальной стадии болезнь протекает бессимптомно, в развернутую ста-дию отмечается значительное увеличение количества эритроцитов, в терминальную стадию развивается анемия и дистрофия органов.

4. Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Источник опухолевой прогрессии – В лимфоцит. Течение болезни длительное. Особенности болезни-
— кровь: много лифоцитов (до 100000)
— костный мозг- красножелтый, инфильтрирован опухолевыми лимфоцитами и миелоцита-ми
— пакеты резко увеличенных лимфатических узлов по всему организму
— выраженная лейкозная инфильтрация внутренних органов
— селезенка увеличена до 5-6 кг
— печень увеличена до 5 кг
— выраженная дистрофия органов
— пневмония, желтуха, гемосидероз.
При этом лейкозе появляется осложнения, вызванные сдавлением увеличенными лимфатическими узлами – сердца, пищевода, трахеи, а также воротной вены с развитием асцита.

Вариантами хронического лимфолейкоза являются:
— волосатоклеточный лимфолейкоз (опухолевые лимфоциты при этом лейкозе имеют тонкие цитоплаз-матические выросты);
— грибовидный микоз.
Особенности грибовидного микоза. Опухолевый процесс начинается в коже с последующей генерализацией. В ходе болезни на коже образуются грибовидные узлы из опухолевых клеток.
И волосатоклеточный лейкоз, и грибовидный микоз протекают в конечном счете по законам опухолевой прогрессии, характерной для всех лейкозов.

5. Парапротеинемические лейкозы.
Их разнообразие определяется характером иммуноглобулинов, которые вырабатывают опухолевые клетки. В остальном клинико- патоморфологические проявления этих лейкозов стереотипны. Наиболее изучен-ным и самым частым вариантом этой группы лейкозов является плазмоцитома с выработкой иммуноглобули-на G (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Каллера).

Миеломная болезнь.
Суть болезни – разрастание клеток плазмоцитарного ряда в костном мозге и вне костного мозга. Гистологиче-ские варианты:
— плазмоцитарный
— плазмобластный
— полиморфоноклеточный
— мелкоклеточный.
Формы (стадии) болезни: солитарная и множественная.
Солитарная форма–это начало болезни. Опухолевый узел может располагаться в костной ткани или вне костной ткани (легкие, лимфатические узлы).
Множественная форма – это уже генерализация болезни с появлением опухолевых очагов в костях ребер, че-репа, позвоночника, в плечевой и бедренной костях. Эти разрастания могут быть диффузными, диффузно-узловыми, множественно узловыми. Под влиянием опухолевых клеток кости разрушаются и становятся пороз-ными и хрупкими, режутся ножом. Одновременно развивается метастатическое обызвествление внутренних органов Поскольку под влиянием опухолевых клеток происходит вымывание кальция из костей. В крови и моче появляется много белков.
Осложнения болезни: амилоидоз с поражением почек, легких, миокарда, парапротеинемическая кома из-за по-вышения вязкости крови, инфекции с поражением легких (пневмония), почек (пиелонефрит) и других органов.
Клиническая особенность болезни — болевые ощущения в различных частях скелета, особенно в области позво-ночника.
Длительность течения болезни — несколько лет.

6. Хронический моноцитоидный лейкоз.
Возраст — 60-70 лет. Течение — доброкачественное. Источник опухолевой прогрессии- моноцитобласт. Пато-морфология- увеличение селезенки, костный мозг интактен. Клиническая картина напоминает часто клинику хрониосепсиса.
Финал болезни:
— бластный криз с соответствующими проявлениями:
— лейкозная инфильтрация
— лейкемия
— геморрагический диатез
— интоксикация и сепсис.

7. Острый гистиоцитоз Х.
Болеют дети первых лет жизни. Опухолевые клетки напоминают клетки моноцитоидного ряда. Они крупные с бледно-розовой цитоплазмой и центрально расположенным округлым и относительно небольшим ядром. По-ражаются лимфатические узлы особенно брыжеечные, а также легкие с появлением в них кистозно-расширенных образований.

8. Хронический гистиоцитоз Х.
Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 863 | Нарушение авторских прав