АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клинические проявления. Синдром Стилла характеризуется острым началом полиартритас поражением крупных и мелких суставов и позвоночника

Синдром Стилла характеризуется острым началом полиартрита с поражением крупных и мелких суставов и позвоночника, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим развитием у трети больных деформации суставов. Наряду с этим отмечается высокая лихорадка, нередко предшествующая другим симптомам болезни, и полиморфные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Пятнистая или пятнисто-папулезная экзантема появляется в часы максимального повышения температуры тела (чаще вечером) и исчезает при ее снижении. Отличительной особенностью кожной сыпи при синдроме Стилла считается возможность возникновения ее после трения или под воздействием теплой воды. Быстро развивается лимфаденопатия: лимфатические узлы плотные, безболезненные, подвижные, величиной не более мелкого ореха или вишни. Увеличиваются селезенка и печень, значительно нарушается общее состояние, наблюдается прогрессирующее похудание и выпадение волос. В дальнейшем температура тела снижается, кожные высыпания исчезают, но выявляются поражения внутренних органов: плеврит, пневмония, экссудативный перикардит (реже — миокардит, эндокардит), нефрит, полисерозит, полинейропатия и др. Редко наблюдается поражение глаз и амилоидоз почек.

Обычно болезнь протекает с обострениями и ремиссиями, причем высокая активность процесса может сохраняться до 5 лет. В отдельных случаях активность процесса и прогрессирование болезни заканчиваются в пубертатном возрасте, не оставляя при этом значительных деформаций. У других больных заболевание принимает непрерывно-рецидивирующее течение с резким похуданием и задержкой развития ребенка и может закончиться через несколько лет летальным исходом от интеркуррентной инфекции или амилоидоза. У взрослых прогноз более благоприятный.

Лихорадка

Наиболее часто встречается высокая лихорадка (>39оС) с максимальными цифрами в вечернее время и нормализацией утром. Реже наблюдаются два пика температуры в течение дня и примерно в 20% случаев температура не снижается до нормальных цифр.

Сыпь

Типичная сыпь является макулярной или макулопапулезной розового цвета, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры. Сыпь чаще располагается на туловище и проксимальных отделах конечностей, может быть и на лице. У трети пациентов сыпь слегка возвышается над поверхностью кожи и появляется в местах давления или травмы (Koebner’s феномен). В некоторых случаях сыпь сопровождается зудом.

Артралгия / артрит и миалгия

Интенсивные артралгии являются универсальным симптомом болезни. Артрит может поражать любые суставы. Однако наиболее специфическим для болезни Стилла является поражение дистальных межфаланговых суставов кистей, которые, за исключением псориатического артрита, обычно не поражаются при воспалительных заболеваниях суставов в молодом возрасте, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, острая ревматическая лихорадка. При вовлечении в процесс крупных суставов (тазобедренных, коленных) заболевание может приводить к быстрой инвалидизации больных.

Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки.

Боли в горле

Боль в горле при синдроме Стилла характеризуется как постоянная сильная жгучая боль, локализующаяся в фарингеальной области. Около 70% больных отмечают боль в горле в начале болезни.

Сердечно-легочные проявления

Плевральная боль является типичным симптомом, нередко сочетается с признаками плеврального и перикардиального выпота. Асептический пневмонит, быстро преходящий и поражающий верхние и нижние отделы легких, наблюдается достаточно часто. Другие более редкие проявления включают острый респираторный дистресс синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит.

Поражение лимфоретикулярной системы

Наиболее часто поражаются лимфоузлы в области шеи (50%). Они подвижные и умеренной плотности. Могут быть гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%). В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота.

Важно помнить, что не существует определенной модели появления симптомов, характерных для болезни Стилла кроме лихорадки и болей в суставах, которые в большинстве случаев являются основными проявлениями в дебюте заболевания. Другие симптомы могут не появляться неделями и даже месяцами, либо не возникают вообще.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 384 | Нарушение авторских прав