АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

А - плацентомегалия; Б - асцит

В настоящее время доказана обратная корреляционная связь между максимальной скоростью кровотока в средней мозговой артерии и уровнем гемоглобина у плода. Высокая максимальная скорость кровотока в средней мозговой артерии объясняется увеличением сердечного выброса, обусловленного анемией и снижением вязкости крови при гемолитической болезни (рис. 32.19). Это стало основанием для использования максимальной скорости кровотока в средней мозговой артерии плода в качестве дополнительного критерия при диагностике гемолитической болезни плода и позволяет снизить частоту применения инвазивных диагностических процедур (амниоцентез, кордоцентез) (рис. 32.20).

Рис. 32.19. Кровоток в средней мозговой артерии у плода с гемолитической болезнью, допплерограмма

Рис. 32.20. Шкала оценки степени тяжести анемии на основании определения максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии плода

Посокльку гипербилирубинемия - один из основных признаков гемолитической болезни плода определяют оптическую плотность билирубина в околоплодных водах. Она повышается по мере увеличения концентрации билирубина, выделяемого почками плода.

Амниоцентез для определения оптической плотности билирубина в околоплодных водах можно проводить как в условиях стационара, так и амбулаторно. Показания к амниоцентезу: отягощенный акушерский анамнез (анте-, интраили постнатальная гибель детей от тяжелых форм гемолитической болезни); наличие детей, перенесших заменное переливание крови в связи с гемолитической болезнью; обнаружение ультразвуковых маркеров гемолитической болезни плода; титр антител в крови матери 1:16 и выше.

Оптическую плотность билирубина в околоплодных водах можно определять, используя фотоэлектроколориметр или, предпочтительнее, спектрофотометр.

Применяя ФЭК с длиной волны 450 нм, околоплодные воды можно исследовать с 34-35 нед гестации. Оптическая плотность билирубина менее 0,1 отн.ед. свидетельствует об отсутствии заболевания плода. Оптическая плотность билирубина повышается при развитии гемолитической болезни: значения 0,1-0,15 указывают на легкое заболевание, 0,15-0,2 - на среднетяжелую, более 0,2 с большой вероятностью позволяет предположить тяжелую гемолитическую болезнь плода.

Более точно и в более ранние сроки беременности (начиная с 24 нед) оценить тяжесть гемолитической болезни плода возможно при исследовании оптической плотности билирубина в амниотической жидкости при различных длинах волн света (от 300 до 700 нм) с помощью спектрофотометра. Полученные значения интерпретируют по шкале Лили, которая делится на зоны: 1, 2А, 2В, 2С, 3 (рис. 32.21).

Рис. 32.21. Шкала Лили

Если значение оптическая плотность билирубина соответствует зоне 1, плод следует считать здоровым или резус-отрицательным, повторный амниоцентез необходим через месяц. Если значения находятся в зоне 2А, то амниоцентез повторяют через 4 нед. При соответствии зоне 2В эту процедуру производят через 1-2 нед. Показатели в пределах зоны 2С создают показания к диагностическому кордоцентезу. Если значение соответствует 3-й зоне шкалы Лили, то при сроке гестации до 34 нед показаны кордоцентез и внутриутробное переливание крови, после 34 нед - родоразрешение.

В последние годы исследование околоплодных вод в силу своей инвазивности утрачивает свое первостепенное значение, так как по диагно-стической значимости сопоставимо с показателем максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии, определяемой при УЗИ (неинвазивный метод). Наиболее точным методом выявления и определения тяжести гемолитической болезни плода является исследование плодовой крови, полученной путем кордоцентеза (пункция пуповины). Кордоцентез проводится начиная с 24 нед беременности (методику см. в главе "Методы обследования в акушерстве и перинатологии").

Показаниями к кордоцентезу являются соответствие оптической плотности билирубина зоне 3 или 2С шкалы Лили, ультразвуковые маркеры гемолитической болезни плода, титр антител 1:32 и выше, отягощенный анамнез (анте-, интраили постнатальная смерть детей от тяжелых форм гемолитической болезни; рождение детей, перенесших заменное переливание крови в связи с гемолитической болезнью).

Исследование плодовой крови включает определение группы, резус-принадлежности, уровней гемоглобина, гематокрита и билирубина, непрямую пробу Кумбса.

При выявлении резус-отрицательной крови у плода и, следовательно, отсутствии возможности развития гемолитической болезни дальнейшее наблюдение за беременной проводится так же, как за неиммунизированной пациенткой. При резус-положительной крови плода и отсутствии данных за гемолитическую болезнь плода (уровень гемо-глобина и гематокрит соответствуют гестационной норме) повторный кордоцентез проводят через 4 нед или раньше при появлении ультразвуковых признаков гемолитической болезни. Сниженные показатели гемоглобина и гематокрита (на 15% и более), свидетельствующие о заболевании плода, требуют терапии внутриутробного плода.

Гемолитическая болезнь плода нередко сопровождается гипоксией, поэтому необходима оценка состояния плода при кардиотокографии.

На кардиотокограммах отмечаются характерные для гипоксии плода изменения, выраженность которых увеличивается по мере нарастания тяжести гемолитической болезни. Интерпретацию кардиотокограмм производят согласно шкале оценки сердечной деятельности плода в модификации Г.М. Савельевой и соавт. (см. "Методы обследования в акушерстве и перинатологии"). Кривая синусоидального типа свидетельствует об отечной форме гемолитической болезни и крайне тяжелом состоянии плода (рис. 32.22).

Рис. 32.22. Синусоидальный ритм сердечных сокращений плода при отечной форме гемолитической болезни

При признаках хронической гипоксии мониторинг необходимо проводить ежедневно с целью раннего выявления ухудшения состояния плода.

В большинстве случаев ультразвуковая фето- и плацентометрия, оценка скорости кровотока в средней мозговой артерии плода, результаты амниоцентеза и кордоцентеза позволяют выработать правильную тактику ведения пациентки. План ведения зависит от срока беременности, состояния плода и возможностей перинатальной службы в данном учреждении (внутриматочные гемотрансфузии и выхаживание недоношенных детей).

В последние годы разработан и начинает использоваться в практике метод, позволяющий исследовать фетальные эритроциты в периферической крови матери с целью диагностики резус-принадлежности крови плода. Установленная в ранние сроки беременности резус-отрицательная принадлежность крови плода (точность диагностики до 100%) позволяет избежать необоснованных инвазивных диагностических вмешательств.

Лечение гемолитической болезни плода состоит во внутрисосудистой гемотрансфузии плоду. Внутриутробное переливание крови повышает уровень гемоглобина и гематокрита, снижает риск развития отечной формы гемолитической болезни плода и позволяет пролонгировать беременность. Кроме того, переливание плоду отмытых эритроцитов способствует ослаблению иммунного ответа организма беременной путем снижения относительного количества резус-положительных эритроцитов и поддержать гематокрит плода на уровне выше критического.

Для внутрисосудистой гемотрансфузии проводят кордоцентез и берут кровь плода для определения предтрансфузионного гематокрита. После получения пробы крови плода рассчитывают объем трансфузии с учетом уровней гематокрита плода, донорской крови и срока беременности. Для внутриутробного переливания крови используется эритроцитная масса [отмытые эритроциты 0(I) группы резус-отрицательной крови], скорость введения не должна превышать 1-2 мл/мин.

По окончании гемотрансфузии берут контрольную пробу крови плода для определения посттрансфузионного гематокрита и гемоглобина с целью оценки эффективности процедуры.

Необходимость повторных гемотрансфузий определяется сроком беременности и уровнем постоперационного гематокрита. Принимают во внимание, что при гемолитической болезни скорость снижения гематокрита составляет в среднем 1% в сутки.

Внутриутробные переливания крови можно проводить неоднократно до 32-34 нед беременности, после этого срока решают вопрос о досрочном родоразрешении.

Тактика ведения родов. Способ родоразрешения беременных с резус-сенсибилизацией зависит от состояния плода, срока беременности, паритета и подготовленности родовых путей.

При отсутствии клинических признаков тяжелой формы заболевания плода, сроке беременности, близком к доношенному (более 36 нед), и зрелой шейке матки роды ведут через естественные родовые пути. Если заболевание плода тяжелое, то предпочтительнее оперативное родоразрешение, так как оно позволяет избежать дополнительной травматизации плода во время родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Диагностика. Сразу после рождения ребенка у женщин с резус-отрицательной кровью или резус-сенсибилизацией необходимо определить резус-принадлежность и группу крови новорожденного и содержание гемоглобина и билирубина в крови, взятой из пуповины.

В раннем неонатальном периоде выделяют три основные клинические формы гемолитической болезни новорожденного:

- гемолитическая анемия без желтухи и водянки;

- гемолитическая анемия с желтухой;

- гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Гемолитическая анемия без желтухи и водянки - наиболее легкая форма заболевания. У детей при рождении отмечается бледность кожных покровов, в крови снижен уровень гемоглобина (менее 140 г/л). Желтуха отсутствует или проявляется на 2-3-и сутки, выражена незначительно и исчезает к 7-10-му дню.

Гемолитическая анемия с желтухой встречается наиболее часто и сопровождается желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения (в отличие от физиологической желтухи, которая проявляется на 2-3-и сутки). Отмечаются увеличение печени и селезенки; наряду со снижением гемоглобина в периферической крови новорожденного наблюдается гипербилирубинемия.

Без лечения в ближайшие 2-3 дня желтуха нарастает, общее состояние ухудшается, появляются симптомы билирубиновой интоксикации (вялость, снижение врожденных безусловных рефлексов, приступы апноэ). Возможно развитие билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи): беспокойство, повышение тонуса разгибательной мускулатуры, тонические судороги, симптом "заходящего солнца".

Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой - наиболее тяжелая форма заболевания, она нередко заканчивается внутриутробной гибелью плода или смертью новорожденного. При этой форме наблюдаются выраженная анемия и тромбоцитопения, генерализованные отеки, скопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард, гидроторакс) и геморрагический синдром. Печень, селезенка резко увеличены и уплотнены вследствие очагов экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитическая болезнь новорожденного классифицируется также по степени тяжести в зависимости от выраженности гемолиза (табл. 32.2).

Таблица 32.2. Критерии тяжести гемолитической болезни новорожденного

Лечение. Легкая форма гемолитической болезни новорожденного требует ежедневного контроля уровня гемоглобина, гематокрита и билирубина. По показаниям проводится коррекция анемии резус-отрицательной эритроцитной массой, соответствующей группе крови новорожденного. Эритроцитную массу следует переливать через катетер, введенный в центральную или периферическую вену, с помощью шприцевого насоса со скоростью 10-12 мл/ч, желательно под контролем АД, ЧСС и диуреза.

Показана также инфузионная терапия, направленная на дезинтоксикацию организма новорожденного, повышение билирубинсвязывающей способности альбумина крови и коррекцию метаболических нарушений. В состав инфузионных сред включаются 10% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина по 8-10 мл/кг, плазму по 10-15 мл/кг. Общий объем вводимой жидкости должен составлять 100-150% физиологической потребности новорожденного.

Параллельно проводят фототерапию, которая направлена на разрушение в коже новорожденного непрямого билирубина до его водорастворимых дериватов. Для светолечения используют лампы дневного или синего света с длиной волны 460-480 нм. Фототерапия проводится в кювезе в непрерывном или импульсном режиме.

Лечение детей с гемолитической болезни новорожденного средней тяжести, помимо указанных инфузионной терапии и фототерапии, включает также внутрижелудочное капельное (со скоростью 10-12 мл/ч) введение жидкости для предотвращения холестаза и абсорбции билирубина, экскретируемого в кишечник. Общий объем жидкости должен составлять 60-70 мл/кг (плазма 10-15 мл/кг, 25% раствор сульфата магния 5-8 мл/кг, 4% раствор хлорида калия 5-8 мл/кг, 5% раствор глюкозы до полного объема).

Основным методом лечения гипербилирубинемии у новорожденного является заменное переливание крови (ЗПК).

ЗПК бывает ранним (в 1-2-е сутки после рождения) и поздним (с 3-х суток после рождения). Раннее ЗПК проводится с целью выведения из кровотока новорожденного билирубина и заблокированных антителами эритроцитов, повышение уровня гемоглобина. Целью позднего ЗПК является в основном предупреждение билирубиновой интоксикации.

Показания к раннему ЗПК содержание общего билирубина в пуповинной крови более 100 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина более 10 мкмоль/л на фоне проводимой интенсивного лечения и фототерапии для доношенного и зрелого ребенка; - почасовой прирост 8 мкмоль/л для недоношенного ребенка.

Показаниями к позднему ЗПК являются абсолютные цифры общего билирубина более 308-340 мкмоль/л у доношенного ребенка и более 272-290 мкмоль/л у недоношенного ребенка с массой тела более 2000 г.

При гемолитической болезни, вызванной резус-конфликтом, для ЗПК используется одногруппная резус-отрицательная кровь или смесь резус-отрицательной эритроцитной массы и одногруппной с ребенком плазмы. При несовместимости по групповым факторам переливают эритроцитную массу 0(I) группы (соответственно резус-принадлежности ребенка) и одногруппной плазмы.

Ребенка прикладывают к груди после уменьшения желтухи и снижения билирубина при общем удовлетворительном состоянии, как правило, с 5-6-го дня после рождения. Антитела, содержащиеся в молоке, не проникают через кишечную стенку из-за крупнодисперсности и не оказывают вредного влияния на уровень гемоглобина.

Основным методом лечения новорожденных с отечной формой гемолитической болезни плода является немедленное восполнение ОЦК и уровня гемоглобина в целях борьбы с выраженной гипоксией и анемией. В связи с сердечно-сосудистой недостаточностью первое ЗПК можно провести "малым" объемом из расчета 60-70 мл/кг чистой эритроцитной массы.

При выраженной дыхательной недостаточности, обусловленной отеком легких, показана ИВЛ до купирования легочной недостаточности. При выраженном асците проводят лапароцентез под контролем УЗИ (фото). Для предупреждения гипотонии у новорожденного асцитическую жидкость следует выводить медленно. В связи с выраженной сердечной недостаточностью, обусловленной дистрофией миокарда, показаны терапия сердечными гликозидами по общепринятой методике, ранняя профилактика холестаза.

Проведение фототерапии при отечной форме заболевания ограничено, так как в первые дни жизни наблюдается накопление большого количества прямого билирубина и возможно такое осложнение, как "синдром бронзового младенца".

Профилактика резус-сенсибилизации заключается в своевременном проведении:

- любого переливания крови с учетом резус-принадлежности крови пациента и донора;

- сохранении первой беременности у женщин с резус-отрицательной кровью;

- специфической профилактики у женщин с резус-отрицательной кровью без явлений сенсибилизации путем введения антирезус-иммуно-глобулина после любого прерывания беременности (роды резус-положительным плодом, аборты, внематочная беременность).

Для специфической профилактики резус-сенсибилизации используют антирезус-иммуноглобулин (специфические антитела). Эффект антирезус-иммуноглобулина обусловлен торможением иммунного ответа в результате связывания имеющихся в организме матери антигенов.

Препарат вводят по одной дозе (300 мкг) внутримышечно однократно: родильнице - не позже чем через 72 ч после родов (желательно в течение первых 2 ч) непосредственно или после искусственного прерывания беременности или операции по поводу внематочной. После кесарева сечения, ручного отделения плаценты, а также при отслойке плаценты дозу препарата необходимо удвоить (600 мкг).

Очень важна также антенатальная профилактика резус-сенсибилизации всем беременным с резус-отрицательной кровью без резус-антител в сыворотке крови. Это обусловлено тем, что трансплацентарный переход эритроцитов плода в материнский кровоток отмечается с 28 нед беременности и сенсибилизация может начаться до родоразрешения. В 28 нед беременности все неиммунизированные беременные с резус-отрицательной кровью при условии, что отец плода резус-положительный, должны получать профилактически 300 мкг анти-Rh₀(D)-иммуноглобулина ГиперРОУ С/Д, который не проходит через плаценту и специально разработан для антенатальной профилактики резус-сенсибилизации. Антенатальная профилактика проводится также после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентез, кордоцентез) независимо от срока беременности. При рождении ребенка с резус-положительной кровью антирезус-гаммаглобулин вводят повторно в течение первых 72 ч после родов.

Женщинам с резус-сенсибилизацией и чрезвычайно отягощенным анамнезом (гибель детей от гемолитической болезни) необходимо знать о возможности наступления беременности плодом с резус-отрицательной кровью с помощью экстракорпорального оплодотворения. При ЭКО в процессе преимплантационной диагностики отбираются и переносятся в матку именно те эмбрионы, которые наследуют материнскую резус-отрицательную кровь. При этом обязательным условием является гетерозиготность отца по резус-фактору (Dd), когда в 50% возможно ожидать, что плод будет с резус-отрицательной кровью.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 927 | Нарушение авторских прав