АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Захворювання сполучної тканини

Вузликовий периартеріїт, висковий артеріїт, червоний вовчак, ревматизм, дерматоміозит часто супроводжуються наступними синдромами:

- енцефалопатії;

- полінейропатії;

- міопатії.

Патогенез цих порушень обумовлений аутоімунними дегенеративно-запальними змінами в оболонках головного, спинного мозку та судинах.

Ревматизм може ускладнюватись церебральними порушеннями у дітей з переважним ураженням підкіркових вузлів – малою хореєю, яка проявляється гіперкінезами (швидкі, неритмічні, різні за частотою і інтенсивністю рухи переважно в кінцівках і обличчі), дискоординацією, психічними і вегетативними порушеннями.

Серед причин мозкових інсультів помітне місце займають васкуліти при захворюваннях сполучної тканини.

Особливої уваги привертає антифосфоліпідний синдром – хронічний вазо-оклюзивний процес з розвитком поліорганної ішемії, зокрема інсульту переважно у молодих людей внаслідок рецидивуючого тромбоутворення в дрібних судинах на тлі циркуляції в крові вовчакового антикоагулянту та присутності антифосфоліпідних антитіл.

Скроневий артеріїт (хвороба Хортона) характеризується різким локальним болем у скроневій ділянці. При пальпації спостерігається потовщена і болюча скронева артерія. Можливе виникнення сліпоти.

Вузликовий периартеріїт патоморфологічно характеризується ураженням дрібних артерій з розвитком за їх ходом щільних вузликів. Зміни судин при підвищенні артеріального тиску сприяє виникненню ішемічного або геморагічного інсульту.

Найчастіше виникає ураження периферичної нервової системи: множинна мононейропатія, дистальна полінейропатія, шкірна нейропатія. Для множинної мононейропатії характерне ураження периферичних нервів або/і краніальних нервів, зокрема трійчастого, лицьового або вестибулокохлеарного. Дистальна полінейропатія виникає ізольовано або поєднується з множинною мононейропатією. Шкірна нейропатія – найрідша форма нейропатії, викликана ураженням дрібних шкірних нервів і проявляється плямистими зонами зміненої чутливості.

Дерматоміозит – дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладеньких і поперечно-смугастих м'язових волокон з порушеннями рухових функцій, ураженням шкіри, дрібних судин і внутрішніх органів, іноді – суглобів. При відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозиту. Клініка дерматоміозиту характеризується поліартралгією, вираженою м'язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистим висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. На початку захворювання відзначається прогресуюча слабкість в м'язах кінцівок, яка може наростати роками: характерна слабкість в м'язах шиї, проксимальних відділах кінцівок, що призводить до утруднення виконання повсякденних дій. При важких ураженнях пацієнти не можуть підвестися з ліжка, утримати голову, самостійно пересуватися і тримати предмети в руках. Залучення мускулатури глотки і верхніх травних шляхів проявляється порушенням мови, розладами ковтання; ураження діафрагми та міжреберних м'язів супроводжується порушенням вентиляції легень, розвитком застійної пневмонії. З боку слизових оболонок відзначаються явища кон'юнктивіту, стоматиту, набряку та гіперемії піднебіння і задньої стінки глотки. Іноді спостерігається суглобовий синдром з ураженням як крупних, так і дрібних суглобів китиць.

Діагностичними критеріями дерматоміозиту служать клінічні, біохімічні, електроміографічні показники.

Лікування основного захворювання (кортикостероїди – 60-80 мг преднізолону на добу; імуносупресори – 150-200 мг азатіоприну на добу) призводить до регресу неврологічної симптоматики.

VІІ. Паранеопластичний синдром (ПНС) - клініко-лабораторний прояв злоякісної пухлини, зумовлений не її локальним чи метастатичним ростом, а неспецифічними реакціями зі сторони різних органів і систем або ектопічною продукцією пухлиною біологічно активних речовин. Паранеопластичні синдроми розповсюджені у пацієнтів середнього і літнього віку із залученням структур центральної та периферичної нервової системи, але найбільш часто розвиваються при раку легень, молочної залози, яйників, а також при лімфомі. Деколи симптоми паранеопластичного синдрому маніфестують ще до діагностики злоякісної пухлини.

Найчастіші синдроми:

- міастенічний синдром Ламберта-Ітона;

- підгостра мозочкова дегенерація;

- опсоклонус-міоклонус синдром;

- лімбічний енцефаліт;

- сенсорна полінейропатія з вираженим больовим синдромом.

У пацієнтів з лімфомами, раком підшлункової залози, прямої кишки, нирок, простати або матки може виникнути міастенічний синдром (патологічна втомлюваність) Ламберта-Ітона, який характеризується ураженням пресинаптичних закінчень мотонейронів. Виникає слабкість в проксимальних м'язах кінцівок. Хворі відчувають затруднення при ходьбі, їм важко підніматися по сходах, вставати зі стільця, можуть відзначати деяке наростання м'язової сили після фізичних вправ. Стан може покращуватися після хірургічного лікування пухлини.

У пацієнтів з дрібноклітинним раком легень, пухлинами молочних залоз або статевих органів може виникнути підгостра дегенерація нейронів мозочка, що клінічно проявляється мозочковою атаксією, дизартрією та ністагмом; також можливі дисфагія, птоз, глухота.

Опсоклонус-міоклонус синдром спостерігається переважно у дитячому віці і розвивається як прояв паранеопластичного синдрому при онкологічних захворюваннх (у дітей нейробластома, у дорослих – рак легень, пухлини матки, молочної залози, шкіри). Опсоклонус – міоклонічний гіперкінез окорухових м’язів і проявляється швидкими хаотичними, переважно горизонтальними рухами очних яблук («очі, що танцюють»). Також спостерігаються міоклонічні посмикування мімічних м’язів, м’язів тулуба кінцівок.

Паранеопластичний лімбічний енцефаліт характеризується депресією, судомами, подразливістю та втратою короткотермінової пам’яті. Неврологічна симптоматика розвивається швидко і може зумовлювати деменцію. Цей енцефаліт найчастіше трапляється у хворих з дрібноклітинним раком легенів.

Сенсорна нейропатія зазвичай пов’язана з раком легенів, виникає внаслідок дегенерації гангліїв і розпочинається з парестезій та табетичного болю, гіпорефлексії із зниженням поверхневої та пропріоцептивної чутливості та атаксії (статичної та динамічної), глухоти, зміни смаку та нюху.

Лікування симптоматичне.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 708 | Нарушение авторских прав