АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

MODY 3. Для MODY 3 типа характерно относительно позднее начало, но затем – быстропрогрессирующее развитие заболевания от нарушенной толерантности к глюкозе до явного

Для MODY 3 типа характерно относительно позднее начало, но затем – быстропрогрессирующее развитие заболевания от нарушенной толерантности к глюкозе до явного диабета. До 10-летнего возраста большинство носителей мутаций имеют нормогликемию натощак. В отличие от MODY2, гипергликемия у больных MODY3 обычно развивается к завершению полового созревания. У детей более старшего возраста показатели гликемии незначительно превышают верхнюю границу нормы. Однако в ходе пероральной пробы на толерантность к глюкозе (ППТГ) у них выявляется тип кривой, характерный для диабета 2 типа [15]. Характерны «мягкое» начало заболевания без склонности к кетоацидозу, возможность нормогликемии натощак с высоким (> 5 ммоль/л) приростом гликемии в ответ на углеводную нагрузку в ППТГ, сниженным почечным порогом, в связи с чем может определяться глюкозурия при нормогликемии, продолжительным (> 3 лет) периодом «медового месяца».

Рис. 1 – Частота различных типов MODY

По сравнению с MODY2, при варианте MODY3 наблюдается более тяжелое течение, часто развиваются осложнения диабета, особенно ретинопатия. Развитие ретинопатии у больных MODY3 зависит от качества контроля гликемии и, в меньшей степени, от длительности диабета. Ожирение, дислипидемия и артериальная гипертензия для MODY3 не характерны. Пенетрантность MODY3 выше, чем MODY1.

Дети с HNF-1 α мутациями могут достичь компенсации СД при назначении диеты и препаратов сульфонилмочевины, реакция на которые в 4 раза выше, чем у лиц с СД2 типа[16, 24].Некоторым из этих пациентов в конечном счете потребуется лечение инсулином,поскольку секреторная недостаточность β-клеток прогрессирует. Причины этого прогрессирующего ухудшения функции β-клетокеще не поняты.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 880 | Нарушение авторских прав