АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

MODY 3

( мутация гена ядерного фактора-1a гепатоцитов HNF-1 α)

1. Манифестация заболевания в молодом возрасте (обычно до 25 лет)

2. Не требуется проведения инсулинотерапии вне «медового месяца» (3 года и более от начала заболевания). Для таких больных характерно отсутствие кетоацидоза, несмотря на отмену инсулинотерапии. Кроме того, несмотря на длительный стаж заболевания (более 3 лет), хорошая компенсация диабета достигается низкими суточными дозами инсулина (менее 0,5 ед/кг/сутки). При этом у больных с MODY 3 определяется С-пептид.

3. Имеется семейный анамнез сахарного диабета, по крайней мере, в 2 поколениях. При этом у членов одной семьи может быть диагностирован как СД 1 типа, так СД 2 типа. Причем у 2 и более членов семьи СД диагностируется в 20-30-летнем возрасте, а у их дедушек и бабушек – после 45 лет.

4. При проведении ПГТТ на ранних стадиях заболевания отмечается выраженное нарастание гликемии через 2 часа после нагрузки (обычно ≥ 5 ммоль/л).

5. Отсутствуют антитела к островковым клеткам поджелудочной железы.

6. Глюкозурия при гликемии менее 10 ммоль/л вследствие низкого почечного порога для глюкозы.

7. Выраженная чувствительность к препаратам сульфонилмочевины вплоть до гипогликемии, несмотря на плохой метаболический контроль до старта данной терапии.

8. Отсутствие ожирения

9. Отсутствие признаков инсулинорезистентности, например, acanthosisnigricans, атерогенной дислипидемии.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 641 | Нарушение авторских прав