АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемолитико- уремический синдром (синдром Гассера)

Наиболее частый вариант ОПН. Ведущими клиническими признаками ГУС являются: уремия, острая внутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения.

Чаще всего возникает у детей до 3-х лет (70%). ГУС является следствием ДВС на фоне инфекционного токсикоза (грипп, коли-инфекция), у больных более старшего возраста ГУС развивается на фоне иммунопатологических состояний (СКВ и др.).

Пусковой механизм ГУС- повреждение эндотелия гломерулярных капилляров и артериол, выделение тромбоплстина, отложение фибрина, развитие ДВС, разрушение эритроцитов, разрушение тромбоцитов.

Патогенез ГУС не ясен. Предполагают генетическую предрасположенность к данному осложнению.

В клинике выделяют 3 периода болезни.

Первый – продромальный, второй - разгара и третий – восстановительный.

В продромальном периоде (2-7 дней) на фоне ведущего заболевания (поражение ЖКТ, ОРВИ и т.д.) появляются рвота, лихорадка, снижение диуреза, неврологические нарушения, бледность кожи, пастозность в области носа, губ, век.

В периоде разгара выражены гемолитическая анемия, ДВС с тромбоцитопенией и ОПН.

Лабораторные критерии диагностики ГУС

-Анемия, чаще нормохромная, с ретикулоцитозом.

-фрагментоцитоз эритроцитов (искаженные формы эритроцитов в виде палочек, дисков, треугольников и т.д.).

-отрицательная реакция Кумбса (прямая и непрямая).

-тромбоцитопения регенераторная (менее 30 г/л).

-гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.

-олигоурия с клиникой уремии, в моче макро- и микрогематурия, протеинурия, очень типичны для ГУС присутствие в моче фибриновых сгустков. Моча – ржаво- коричневого цвета.

Лечение ГУС при установленном диагнозе: необходимо максимально раннее применение гемодиализа независимо от степени уремической интоксикации ежедневно до 9 раз. При невозможности этого – переливание свежезамороженной плазмы, которая содержит антитромбин 111 в большом количестве. Антикоагулянтная и дезагрегационная терапия зависят от стадии ДВС. Глюкокортикоиды не рекомендуются, так как усиливают гиперкоагуляцию. При ГУС на фоне инфекционного заболевания назначают антибиотики пенициллинового ряда в ½ дозы. Летальность при ГУС в настоящее время остается высокой и составляет 20%.

Дата добавления: 2014-09-07 | Просмотры: 630 | Нарушение авторских прав