Гемофилии А и В. Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному типу наследования, что приводит к недостаточному образованию или аномалии структуры фактора VIII
Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному типу наследования, что приводит к недостаточному образованию или аномалии структуры фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) у лиц мужского пола.
На гемофилию А приходится 68-78 % коагулопатий, а на гемофилию В - 6-13 %.
Нарушение в коагуляционном звене гемостаза приводит к гематомному типу кровоточивости - наблюдаются массивные, глубокие, болезненные, напряженные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции. Гематомные кровоизлияния могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными, часто поздними, т.е. возникающими через несколько часов после травмы или операции.
Клинические проявления характеризуются возрастной эволюцией:
• при рождении - кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика;
• период от 1 года до 5 лет - обширные кровотечения из десен (прорезывание зубов), травматические гематомы (ушибы, падения, повреждения, вызванные предметами домашнего обихода, игрушками и т.д.);
• 5 лет и старше - гематомы в крупные суставы, часто рецидивирующие почечные кровотечения, кровотечения из ЖКТ.
Осложнения гемофилии:
• ауто- и изоимунные осложнения, связанные с нарастанием титра антител-ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания (от 5 до 15 %);
• возможно, гепатит В;
• вторичный ревматоидный синдром, обычно в 25-30 лет - воспалительный процесс в симметричных суставах кистей и стоп без предшествующих гемартрозов;
• обширные межмышечные гематомы при внутримышечных инъекциях - больным гемофилией все препараты вводятся только внутривенно.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 554 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 |
|